什麼是生命,對於鋼琴家來說,手是他的生命。不幸的是,作為鋼琴演奏家、鋼琴老師的Z女士,大約4個月前發現出右手彈奏不靈活,精細活動限制,頭部右側和右腳麻木感,也偶有視力模糊、有霧感,起初本以為是太勞累所致,卻不見好轉,當地醫院就診,在當地醫院診斷為丘腦膠質瘤。
什麼是丘腦?丘腦又稱背側丘腦,是間腦中規模較大的卵圓形灰質核團,位於第三腦室的兩側,左、右丘腦借灰質團塊(稱中間塊)相連。丘腦和下丘腦、上丘腦、底丘腦、下丘腦形成了間腦,是僅次於端腦大腦的高級神經中樞,丘腦有許多重要的神經核團,是二級感覺傳導中樞。丘腦位置深在、靠近功能區,加上其本身及周圍結構重要、複雜,丘腦位置的手術有肢體癱瘓、感覺障礙等風險大。
Z女士而後輾轉多處,得知德國Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授在這領域的豐富成功經驗,成功聯繫並進行了會診,得到可以手術全切的第二診療意見後,一家人帶病人前往巴特朗菲教授所在的德國漢諾瓦INI國際神經學研究所進行手術治療。
手術情況:在5-ALA螢光、術中神經導航和術中MRI輔助手術,通過左側頂枕枕骨開顱術和顯微外科腫瘤全切手術,手術順利,無手術併發症。
術中磁共振檢查,顯示腫瘤精準全切(紅色表示切除前,綠色表示切除後)
術後組織病理學:瀰漫性中線神經膠質瘤,WHO 4級,具有H3 K27M突變,H3F3A K27M突變,無HIST1H3B突變,無IDH1或2突變,無MGMT啟動子甲基化,無BRAF V600E突變,無BRAF:KIAA1549複製和融合。
術後半年複查,腫瘤無復發,患者症狀好轉
術後恢復情況:
1、術後當天患者即拔管,無任何問題,轉入重症監護室進行觀察1天。與術前相比,右手和手臂有輕微的偏癱和輕度運動無力,還有一些健忘性吞咽困難(無言語功能障礙)。
2、定期檢查術後CCT;該患者的臨床狀況迅速好轉,並於第二天遷出ICU。
3、在物理治療下增加康復鍛鍊,不久可自行站立行走。
4、在INI住院期間,言語和感覺偏癱均得到改善。右手的精細運動技能也比手術後開始時要好,但出院前雖然仍然有輕微的活動限制,但是比出院前明顯好轉。
巴教授提出的術後治療建議:
1、建議在手術後6周內進行身心休息。慢慢增加運動量。
2、在跨學科腫瘤委員會中討論病情,並獲得了最終的組織病理學結果,建議應儘早開始聯合放化療。
3、建議在3個月左右進行一次MRI檢查;可以郵件聯繫教授進行術後隨訪。
丘腦膠質瘤生存預後進展
丘腦神經膠質瘤是成年人中相對罕見的腫瘤。迄今為止,丘腦膠質瘤患者的預後仍然較差,沒有臨床實踐指南供參考。最近的研究表明,丘腦腫瘤的手術切除術可能有益於患者的生存,手術切除程度越大,預後越好。
(成年丘腦膠質瘤總體生存期Cox回歸分析顯示,提示預後好的因素如下:術前症狀持續時間越短、術前神經功能障礙越嚴重、腫瘤分級越高、腫瘤切除程度越高)
本研究報告了較大的成人丘腦膠質瘤患者病例系列。結果表明,提示預後好的因素如下:術前症狀持續時間越短、術前神經功能障礙越嚴重、腫瘤分級越高、腫瘤切除程度越高。極大程度的手術切除可以為患者帶來生存獲益。GTR/NTR聯合放化療可能有助於整體生存。這項研究可能有助於幫助我們深入了成人丘腦膠質瘤的臨床特徵,並為患者的治療提供指導。
丘腦膠質瘤全切的可能性大嗎?
由於腫瘤的解剖位置靠近關鍵結構,手術切除挑戰極大、術後併發症風險很高。數十年來,隨著神經影像學、顯微外科手術和術中輔助技術的進步,手術切除程度正在逐漸提高。
除了技術設備因素,丘腦膠質瘤的手術切除程度還跟神經外科醫生的經驗相關,靈活的手術策略、熟練的手術技巧、耐心細緻的手術操作,以及對於多種手術入路方式的熟練掌握,都是手術全切的關鍵。
該病例的主刀醫生巴特朗菲教授是世界知名的顱底、腦幹手術大師,他極為擅長各種複雜位置的腦腫瘤、腦血管病等各種病變,如腦幹、丘腦、胼胝體、高位頸髓、顱底等位置,能在保證神經功能不受損傷的情況下全切腫瘤,他一次次的成功切除高難度腦幹海綿狀血管畸形和膠質瘤、顱底腫瘤等腦深部瘤,讓無數失去信心的患者得到了「重生「。