偏側舞蹈症（HCHB）是一組因基底核（尤其是紋狀體）受損而引起的對側肢體運動障礙，表現為單側肢體持續、不自主、無規律運動。近日，來自印度孟加拉邦 SSKM 醫院的 Ray 等報告了一例罕見的非酮症性高血糖所致的 HCHB，並分享了診治經驗。文章於近期發表在 Clinical Diabetes 雜誌上。
病例介紹
患者，男，61 歲。因「突發左側肢體不自主運動 2 天」入院。
患者兩天前突發左側上肢不自主運動，6 小時後累及同側下肢。患者既往無卒中和外傷史。
查體：患者神清，顱神經（-）。左側上、下肢周期性舞蹈樣運動，不能自主控制，入睡後症狀消失。
輔助檢查：隨機血糖 527 mg/L，酮體（-），HbA1c 10.3%。頭顱 MRI：T1 加權成像顯示右側殼核高信號（圖 A），擴散加權成像顯示信號強度稍高。
診斷：糖尿病非酮症性高滲狀態所致偏側舞蹈症。
治療：給予每日兩次預混胰島素。1 周后，血糖恢復正常。患者運動症狀逐漸減輕並於首次就診 10 天后完全消失。2 個月後隨訪顯示儘管症狀消失，但之前的 MRI 異常表現仍然存在。6 個月後隨訪 MRI 顯示高信號病灶消失（圖 B）。
病例討論
非酮症性高血糖是偏側舞蹈症的罕見病因，通常見於患有 2 型糖尿病的老年人，尤其是亞洲、女性患者。偏側舞蹈症可以是糖尿病患者的併發症，也可以作為糖尿病的首發表現，該病例即為後者。
非酮症性高血糖所致的偏側舞蹈症被認為與高血糖誘導的對側紋狀體灌注改變有關，其診斷依賴於典型的單側舞蹈樣運動（伴明顯高血糖且不伴酮症酸中毒）以及影像學表現（T1 加權 MRI 特徵性表現為對側核殼高信號）。臨床症狀消失後影像學異常可恢復，也可繼續存在。
非酮症性高血糖所致偏側舞蹈症治療的重中之重是強化血糖控制。對於難治性病例，可考慮加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善運動症狀。
綜上，在臨床工作中，面對以偏側舞蹈症為主要表現的患者，及時篩查高血糖非常重要，即使患者既往無糖尿病病史。對高血糖的及時發現和治療可迅速緩解偏側舞蹈症的症狀和體徵。此外，應將 HCHB 常規列入急性運動障礙的鑑別診斷，尤其對於老年人群。