一表讀懂 | 舞蹈症的鑑別診斷

2021-01-17 神經精神界


舞蹈症是神經內科常見的運動障礙性疾病之一，但通常多見於青年或青少年患者中。近期，BMJ Case report 雜誌發表了一例由西班牙學者 Carmen 等報導的老年偏側舞蹈症患者，究竟病因為何，請看下文。


老年男性，突發偏側舞蹈症之謎


1. 病史回顧


96 歲老年男性患者，主因突發左上肢和面部肌肉不自主運動 4 天急診就診。患者家屬稱患者同時出現了進行性行為改變，包括社交脫抑制行為（言語不恰當，無拘束大笑）。患者既往史包括高血壓、房顫以及慢性下肢缺血。另外還有真紅細胞增多症（PV）病史，已採用羥基脲治療。患者既往沒有接受過可能導致舞蹈症的藥物治療，家族史無特殊。


體格檢查顯示口面部和上肢肌肉的舞蹈樣運動，這些動作是隨機性的，且從身體一部分到另一部分。神經心理學測試結果顯示輕度認知功能障礙，以廣泛性額葉症狀為主（模仿傾向，脫抑制）。


2. 輔助檢查


入院時實驗室檢查結果顯示血紅蛋白升高（15.5 g/L）,HT 和 MCV 升高。而回顧病史，患者的血紅蛋白，MCV 和 HT 持續升高（圖 1）。其他實驗室檢查正常。頭顱 CT 檢查結果正常（圖 2）。



圖 1. 紅細胞壓積的水平



圖 2. 頭顱 CT 表現


舞蹈症的鑑別診斷：


表 1 列出了舞蹈症的鑑別診斷考慮。


表 1. 舞蹈症鑑別診斷


治療：


針對不自主性運動的治療是對症治療。首先給予氟哌啶醇治療，但是無效；後來給予氯硝西泮 2 mg, q8 h 治療，也無效。患者的改善與羥基脲治療有關。


隨訪和預後：


在針對 PV 進行治療後，患者不自主運動的嚴重程度得到改善。但由於給予了對症治療藥物，患者的意識水平下降，患者感染了肺炎。


討論：


儘管 PV 的神經系統表現並不少見，如頭痛、眩暈、感覺異常或卒中；但舞蹈症是較為罕見的，發生率約為 1%～5%。有些病例報告描述了 PV 患者的可逆性認知功能障礙，其中有一例患者表現為額葉症候群。


紅細胞增多性舞蹈症主要在 50 歲以後發病，因此老年舞蹈症患者需要首先考慮 PV 的可能性。患者大多數為急性期並，症狀通常為全身性的，但主要累及口面部和上肢肌肉。PV 相關的舞蹈病大多為單側性的，患者的舞蹈症或認知障礙的表現會在患者血液學相關指標惡化後而隨之加重。


在舞蹈症的患者中，腦內新紋狀體區血液粘度增高導致靜脈淤滯、腦血流量下降、氧和葡萄糖代謝受損，導致運動障礙的發生；而額葉症候群出現的原因與舞蹈症的病因相似。


對 PV 進行正確治療並且回復 HB 和 HT 的正常水平可逆轉舞蹈症和認知功能症狀。在治療方面，靜脈切開術是首選的治療方法，也可考慮給予骨髓抑制性藥物。


學習要點：


舞蹈症是一種運動過多性運動障礙性疾病，可由傳染性、血管性、遺傳性、藥物誘導性或代謝性病因所致；

某些血液系統疾病，比如真紅細胞增多症（PV）的患者可經常出現神經系統症狀；

紅細胞增多性舞蹈症通常在 50 歲以後發病，因此老年舞蹈症需要首先考慮是由於 PV 所致。


來源：丁香園

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