NICE發布新的運動神經元病評估和管理指南

2016年3月1日訊 /生物谷BIOON/ --英國國家衛生與保健優化研究所（The National Institute for Health and Care Excellence，NICE）於2016年2月24日發布了新的運動神經元病（MND）評估和管理指南。該指南呼籲一系列衛生和社會保健專業人員參與到該病患者護理的每個階段之中，從而使患者的護理決策更為明智，並能夠根據個人的需要和環境而裁定。

MND是一組罕見、無法治癒、進行性發展的致命神經退行性疾病，侵犯患者的大腦和脊髓運動神經元。

運動神經元是大腦向肌肉發送指令所通過的神經細胞。這些細胞的變性退化會導致肌肉無力和萎廢，造成活動能力不斷喪失，肢體僵直或痙攣抽筋，語言、咀嚼、吞咽和呼吸困難。有些患者可能出現思維和行為改變（認知障礙），少數（10-15%）會出現嚴重的認知改變。

MND對患者的影響因人而異，存在異質性，包括初始症狀、疾病發展速度，診斷後的生存時間等。

治療的目的是管理和控制症狀，幫助患者保持功能性的能力，使他們和他們的家庭成員擁有儘可能完整的生活。

NICE臨床實踐中心主管Mark Baker說："MND是毀滅性的致命疾病，目前無法治癒，治療方案也有限。也許正因為如此，事實上，每位MND患者的疾病經歷都是獨特而個人化的，護理也有所不同。在一些地區，MND患者能夠接受協調的多學科綜合護理，但也有的MND患者孤立無援，他們的護理並不理想。"

"指南由基於證據的推薦意見（循證建議）構成，涵蓋MND患者護理的各個階段，從診斷直到臨終關懷準備，將一定程度有助於緩解這種毀滅性疾病的影響，使MND患者和他們的家庭成員擁有儘可能圓滿的生活。"

指南開發小組主席、姑息護理顧問David Oliver博士評論道："MND是一種複雜而棘手的疾病，治療也是複雜綜合性的，因為需要處理各種各樣的醫療問題。雖然英國只有大約5000位MND患者，但他們、他們的家人和參與他們護理的專業人員所遭受的影響是巨大的。"

"指南涵蓋MND患者和他們的家人以及護理人員從診斷階段開始就應該接受的護理。包括：交流診斷（結果），監控疾病發展，應對吞咽、呼吸和肌肉無力、僵直或抽筋等症狀，臨終關懷準備。"

"特別強調了多學科綜合團隊的重要性，基於多學科綜合團隊的門診已經表明具有成本效益。需要確保來自衛生和社會保健專業人員的支持是一致的，需要確保MND患者及其家人們接受來自他們知道的專業人士和護理人員的支持。"

"在早期階段，在患者交流能力下降而無法參與護理決策之前，提供他們討論症狀和疾病發展狀態的機會，同樣是重要的。"

"該指南將使全國各地的MND患者，無論是在醫院還是在家裡，都能夠接受協調、一致、全面和滿足他們需求的護理，這將提高他們的生活質量，為他們和他們的家人提供支持。"

英國運動神經元病協會執行長Sally Light說："MND協會強烈歡迎NICE MND指南的發布。在協會和我們支持者超過4年的共同努力下，這份期待已久的指南終於問世了。這是一份非常重要的文檔，詳細設定了良好的護理是什麼樣子，以及應該如何提供。它將塑造未來的護理，對MND患者和他們的家人以及護理人員的生活質量產生巨大影響。"

MND指南小組成員、運動神經元病高級執業護士和護理中心協調員Rachael Marsden說："能夠了解指南是如何開發的，一直是偉大的特權。有機會參與這項將巨大影響MND患者護理的工作，是一次獨特的經歷。在該指南的書寫過程中，我們堅定地將MND患者及其家人置於所有討論的核心。"

緊急、心胸和專業醫學首席物理治療師、MND指南小組成員Caroline Brown說："作為委員會，我們意識到MND患者在獲得診斷後將要遇到的困難，他們所接受的護理可能缺乏一致性。指南推薦患者應該尋求擁有MND知識和專業技能的神經學家進行診斷，他們能夠提供支持和信息。指南建議，患者隨後接受的任何支持都應該通過以門診為基礎的MND多學科綜合專家團隊進行協調。常規的MND多學科綜合團隊門診檢查將評估患者隨病情變化的症狀和需求，同時提供一致和有針對性的護理。專業人士的幫助，將確保患者有機會討論和在適當時間獲得適當的護理，從而有助於改善他們的生活質量和生存期。"

MND指南小組患者/護理成員Jean Waters說："參與該指南的開發一直是巨大的特權。整合和協調來自專業人士的多學科綜合護理，為實現成本效益、及時而適當的衛生和社會保健服務提供了最好的方法。在正確的時間給予正確的護理，能夠提高患者的生活質量和生存期，可以改善護理人員與患者一同的旅程，有助於增強衛生和社會保健專業人員的知識和技能，並顯著節約成本。"

"指南展示了良好的護理應該是什麼樣子，將幫助患者和參與護理的許多專業人士實現及時、成本效益和高質量的護理，無論他們住在哪裡。"

指南的推薦意見包括：

一、確保患者在診斷或詢問時獲得關於MND的信息和支持。如果患者同意，與他們的家庭成員和/或護理人員分享這些信息（酌情）。這些信息應該是口頭和書面的，包括：

1. 什麼是MND；

2. 類型和可能的原因；

3. 可能出現的症狀和如何應對這些症狀；

4. MND可能如何發展；

5. 治療選擇；

6. 患者可以在哪裡進行預約；

7. 哪些醫療保健專業人士和社會保健從業人員將承擔患者的護理工作；

8. 諮詢、調查和治療的預計等待時間；

9. 本地服務（包括社會護理和專家姑息護理服務）以及如何與他們取得聯繫；

10. 本地支持小組、在線論壇和國家慈善機構，以及如何與他們取得聯繫；

11. 合法權益，包括社會保障支持、就業權益和福利；

12. 披露需求，比如知會司機和車輛管理局；

13. 預立護理計劃（預定臨終照顧計劃，advance care planning）的機會。

二、使用基於門診的MND多學科綜合專家團隊方法，為MND患者提供協調護理。門診可能以社區或醫院為基礎。

三、多學科綜合團隊應該：

1. 包括擁有MND專業知識的醫療保健專業人士和社會保健從業人員，以及能夠到家中看望患者的工作人員；

2. 確保所有參與患者護理的醫療保健專業人士、社會保健從業人員和患者家庭成員和/或護理人員（酌情）之間有效的溝通和協調；

3. 在多學科綜合團隊門診開展定期、協調的評估（通常每2-3個月），評估患者的症狀和需求；

4. 根據不能參加門診的患者的需要提供協調護理。

指南涵蓋了如果MND患者難以就餐應該怎麼做的推薦意見。建議患者接受飼管進食，使食物通過皮膚直接進入胃部（胃造瘻術），應該在早期階段與患者討論這方面事宜，並隨著MND病情發展定期討論。

指南還提供了其他問題的解決方案，比如應對其他的MND症狀，包括咳嗽和呼吸困難問題，使用藥物來治療肌肉痙攣抽筋和僵直，通過鍛鍊計劃來幫助維持關節活動防止攣縮等等。同時強調，應該及時提供給患者適當的設備和適應性，輔助日常生活的活動和移動，從而保證患者最大化地參與日常生活活動並保持他們的生活質量。

如果MND患者的口腔、咽喉和胸部肌肉受到影響，語言會變得含糊不清。指南推薦應該向出現這方面問題的患者提供被稱為擴大性及替換性溝通系統（Augmentative and Alternative Communication，AAC）的設備。同時使用低水平技術（比如字母、單詞或圖片板）和高水平技術（比如電腦或基於平板的語音輸出交流輔助設備），可能是有幫助的。

呼吸肌肉的進行性無力是MND的一個主要特徵。現有的關於在MND處理中使用無創通氣的NICE臨床指南已經被納入新的指南。包括醫療保健專業人士負責開始MND患者無創通氣治療的新的推薦意見。如果制定了停止無創通氣的計劃，負責開始無創通氣的專業人士應該確保向可能參與的其他醫療保健專業人士提供支持，包括法律和道德等方面的建議。（生物谷Bioon.com）

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信源：

NICE publishes new guideline on the assessment and management of motor neurone disease

http://www.nice.org.uk/News/Press-and-Media/nice-publishes-new-guideline-on-the-assessment-and-management-of-motor-neurone-disease