來源:健康報
就在今天,當今最著名的理論物理學家之一,《時間簡史》作者,史蒂芬·霍金,於 3 月 14 日去世。
霍金的另一個身份,可能是世界上最著名的肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者。
霍金在 1959 年進入牛津大學,1962 年進入劍橋大學三一學院開始研究生課程。1963 年,21 歲的霍金被診斷為 ALS,醫生說他只有兩年可活。
天才的大腦也足夠幸運,他的病情進展比通常的病人緩慢。他開始使用拐杖,幾年之後才換成了輪椅。後來,標誌性的動作、掛滿高科技附件的輪椅、電子合成器發出緩慢的讀音,成為他的象徵。
霍金曾經談起過死亡。
I have lived with the prospect of an early death for the last 49 years. I’m not afraid of death, but I’m in no hurry to die. I have so much I want to do first
在過去的 49 年裡,我一直生活在過早死亡的預期中。我不害怕死亡,但我並不急於這樣做。我還有太多的事情想先做。
肌萎縮側索硬化症(ALS)亦稱漸凍人症,最明顯的特徵是患病後肌肉逐漸無力以至癱瘓,說話、吞咽和呼吸功能減退,直至呼吸衰竭而死亡。
我們所熟知的國際著名數學家、理論物理學家史蒂芬?霍金就是一位漸凍人。早發現、診斷並進行科學治療,是目前延長患者生命最有效的方法,中國ALS患者應積極治療。
北京協和醫院神經科主任崔麗英:幾乎每個ALS患者都會經歷下面這樣一個過程。在早期的時候,剛開始感覺到手指頭稍微有點抖,開門的時候擰鑰匙費勁一點,但可以正常生活和工作,這是第一個階段。隨著病情發展,疾病對生活的影響會越來越重,如端碗、包餃子就不行了,一些細的行為如酒杯端不住了,拿筷子夾不住東西了。有的人走路的時候開始摔跤,隨著病情發展摔的次數多了。這時候就診可能被誤診為腦血栓、頸椎病等病。
Stephen Hawking
發病年齡越早預後越好
北京大學第三醫院神經內科主任樊東升:發病年齡早是中國ALS患者的重要特徵。中國患者首次出現症狀的平均年齡約為49.8歲,而日本患者首次出現症狀的平均年齡為64.8歲,義大利約為64.8歲。中國ALS患者的首發症狀出現年齡顯著早於其他國家。發病年齡是疾病預後的重要變量,通常發病年齡越早,預後越好。中國ALS流行病學調查的結果還顯示,延髓起病型(高危型)患者比例低也是中國ALS患者的特徵之一,這也是中國患者預後的一大優勢。
儘管ALS是一種無法治癒的疾病,但有許多方法可以延緩疾病發展。流行病學調查顯示,我國ALS的治療過程中重視對症治療,但忽略最為根本的針對病因治療。我國ALS患者平均發病年齡早、延髓起病型(高危型)患者比例低的特點,如果能夠儘早開始並堅持針對病因治療,將獲益更多。