2018-03-14 13:27 | 浙江新聞客戶端 | 記者 唐夢霞
據《衛報》和BBC報導，當今最著名的理論物理學家之一，《時間簡史》作者，史蒂芬·霍金，於3月14日去世。
有很多人以為霍金得的是帕金森病，其實不是，他得的是漸凍症，也就是肌萎縮側索硬化（ALS）。因為在物理學中的重要成就，霍金成為了全球最知名的肌萎縮側索硬化症患者。
漸凍症是運動神經元疾病的一種，發病率在十萬分之一，屬於世界罕見病。該病會使患者像被冰雪凍住一樣，喪失任何行動能力，目前還無法根治。其與癌症、愛滋病、白血病、類風溼病並稱為世界五大絕症。有一半人會在3年內死亡，90%的人存活不超過5年。
「漸凍人」霍金
為何可以活到76歲
霍金確診漸凍症後存活的時間遠遠超過5年。
1963年1月，21歲的霍金確診肌肉萎縮性側索硬化症，全身癱瘓，不能言語，手部只有三根手指可以活動，醫生說他只有兩年可活。天才的大腦也足夠幸運，他的病情進展比通常的病人緩慢。他開始使用拐杖，幾年之後才換成了輪椅。後來，標誌性的動作、掛滿高科技附件的輪椅、電子合成器發出緩慢的讀音，成為他的象徵。
根據漸凍人協會資料顯示，罹患漸凍症的患者可以撐過20年的只有低於5%的機率，但霍金卻撐過了超過2個20年的光陰。專家表示，霍金是一個非常特殊的案例，歷史上再也沒有任何一個人像他一樣，擁有如此強韌的生命力。科學家指出，霍金之所以與眾不同，主要是因為他對抗漸凍症的過程一開始就跟別人不一樣，因為他很年輕就發病，很早即纏綿病榻，在霍金於牛津念書時的第三年就跌跌撞撞，這也是為何霍金比起其他後期發病患者活得久的原因，主要是因為他有更多機會可以「適應」這個病症。另外，ALS通常在人生的後半階段才會發病，確診的平均年齡是55歲。
而賓夕法尼亞大學的麥克羅斯基(Leo McCluskey)曾說，ALS主要致命原因有兩個，一是影響主宰呼吸的肌肉，即呼吸衰竭也是普遍的死亡方式，二是吞咽肌肉失能，導致營養不良、脫水而死，如果沒有這兩種病症，基本上病患都能夠存活很久。
另外報導指出，倫敦大學國王學院臨床神經病學教授李奈(Nigel Leigh)告訴《英國醫學期刊》(British Medical Journal)，「如果年輕時就得病，這個病會變成一個不同的怪獸且存活率較高，奇怪的是，並沒有人知道為什麼。」
漸凍症
極其痛苦的疾病
對於漸凍症患者，最痛苦的不是不能運動和最終的死亡，而是在整個病程中，他始終保持著清醒的大腦和良好的皮膚感覺能力。
你觸摸他的身體，他能感知，但是無法給你回應；你與他說話，他能清楚的聽到，但是做不出合適的表情。他清醒的大腦看著肌肉一點點消失，甚至在肌肉和支配神經元失聯之前會有肉眼可見的跳動，那其實是肌肉最後的掙扎。
記者曾報導過杭州一位已逝漸凍症老人的事跡。生前，鈕老先生在杭州市第一人民醫院ICU的病床上躺了1411天。這張床、這間重症監護室、這家醫院，他一刻未曾離開過。鈕老從最開始的全身肌肉萎縮，但還能打幾個手勢，到慢慢就全身不能動，嘴巴幾乎發不出聲音，無法吞咽、呼吸，只能用呼吸機。但但鈕老的女兒和兒子堅持給爸爸治療，在一張床上過了1411天。
報導發出後，很多讀者留言：這對老人來說，其實是一種折磨。
據悉，國際醫學界對漸凍症的致病原因並不十分了解，有說法稱，百分之五的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外有一部分是環境因素，如重金屬中毒、鉛中毒，都可能造成運動神經元疾病，不過百分之九十的病例都是原發性，也就是不明原因。
據公開報導，目前我省有漸凍症確診資質的醫院有6家：浙江大學醫學院附屬第一醫院、浙江大學醫學院附屬第二醫院、浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院、浙江大學醫學院附屬兒童醫院、省人民醫院和溫州醫科大學附屬第二醫院。據各個醫院相關門診數據綜合，每年新確診「漸凍症」患者約400人，男性患病比率要比女性高一些。
記者了解到，儘管「漸凍人症」仍是一種無法治癒的疾病，但有許多方法可以改善患者的生活質量。
霍金曾通過電子語音合成器說了這麼兩段話：
「千百年來，人類像動物一樣生活。但突然我們的想像力被釋放了出來，那就是我們學會了講話。」
「沒有必要這樣的冷漠，所有我們需要做的是確定我們在保持交流。」
這兩段話突出表現了在霍金心中，人與人之間交流是無比重要的，交流是一切的起點。
他一直在這麼努力做著。
1992年霍金首次「觸電」是在《星際迷航：下一代》中客串自己，與扮演牛頓、愛因斯坦的演員一起打牌。近幾年曾多次參與《生活大爆炸》的拍攝。
他參加了2014年風靡一時的冰桶挑戰，呼籲人們關愛漸凍人。
當然了，霍金教授本人是沒有被冰水澆的，代替他的是教授的孩子們，但這也讓我們看到了霍金面對人生的樂觀和豁達。
為了促進人與人之間的交流，霍金還是各種科學和社會活動的常客。比如2007年，霍金為了激起人們對太空飛行的興趣以及展現殘疾人士的潛能，他親自參與了零引力飛行實驗。
國內「漸凍人」王甲曾收到「病友」霍金的回信，霍金在信中寄語：「將注意力放到殘疾不能阻擋的事業之上，並且堅定地將它做下去！」
【浙江新聞+】
那些年的冰桶挑戰
2014年前後，紐西蘭的一個癌症協會，發起了一項叫冰桶挑戰(Ice Bucket Challenge)的活動，這是一項在社交網絡上發起的籌款活動，旨在引起人們對ALS的關注。
參加冰桶挑戰的人，需要將一個水桶中的冰塊和水倒在自己頭上，並且將整個過程拍成視頻，上傳至社交網絡。
參加者完成挑戰的同時，另外最多可以點名三個人要求其效仿;被點名者需要在 24 小時內，接受挑戰或選擇向慈善團體捐款100美元，當然也可以同時進行。
當年，這項活動影響非常大，僅在美國，就有170萬人參與挑戰，250萬人捐款，總捐款金額據聞超過1.15億美元。
所有在夏天冰桶挑戰中熱鬧的人們，其實都值得感謝，多少讓社會對 ALS 有了初步的了解和認知，冰水的涼爽，社交的狂歡，營銷的紅利，各取所需，也不是什麼壞事兒。但這其實並不夠，我們需要真正了解的是這個病痛是個如此沉重話題，它可以被輕鬆快樂的冰桶挑戰傳播開，但是我們無法改變它的確就是一個既無法預防，也還無法治癒的疾病，ALS是整個人類依舊無法點亮的黑暗。
路在何方?
國產藥物報銷比例60%以上
確診為漸凍症後，治療主要圍繞兩個目的，一是延緩漸凍的速度，二是改善患者的生活質量。
針對漸凍症病情不同的發展時期，治療方案也會有所不同。如今在臨床上，對於漸凍症患者延緩病症有效的藥物，一種是進口藥物「力如太」，一般一盒可服用28天，售價在4500元左右；國產的「利魯唑」，國產報銷一盒可服用12天，售價在1160元左右。
記者了解到，目前進口藥物尚無法報銷，但國產「利魯唑」報銷比例在60%以上，持殘疾證的可報銷80%，無殘疾人證可報銷60%。
對漸凍症人來說，或許這個消息會令人興奮。日本在進行為期6個月的臨床試驗中，對137名患者隨機接受依達拉奉治療或安慰劑治療。在實驗的第24周，對患者進行日常運動能力的臨床評估，與對照組相比，接受依達拉奉治療的患者在日常運動能力方面下降較少。
美國時間5月5日，美國食品和藥物管理局批准了新藥依拉達奉上市，用於治療肌萎縮性脊髓側索硬化。它是一種自由基清除劑，被認為能夠緩解氧化應激的影響，而這可能是「漸凍人症」發病和病情發展的關鍵因素。
在浙醫二院，神經外科團隊正在嘗試使用腦機融合、腦電融合的方式，來讓晚期漸凍人患者實現與外界溝通。在整個發病過程中，「漸凍人」一直處於神志清醒、思維清晰的狀況，他們雖然漸漸「凍住」，但意識還是清楚的。
「因此，我們希望能夠依託腦電波來發出信號指令，完成他們想要表達的話語，提高他們的生活質量。」浙醫二院神經外科主任張建民說。
對於眼睜睜著著自己逐漸因呼吸衰竭而走向死亡的「漸凍人」，他們需要的或許不僅僅是醫學的進步，更是心理上的安慰與認知。
（部分綜合自南方都市報微信、丁香園等。）