先天性心臟病外科治療中國專家共識(十):法洛四聯症|肺動脈瓣反流|...

2020-12-06 健康界

王輝山1,李守軍2代表國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會

1. 中國人民解放軍北部戰區總醫院 心血管外科(瀋陽  110016)

2. 中國醫學科學院 北京協和醫院 國家心血管病中心 阜外醫院 小兒外科中心(北京  100037)

通信作者:王輝山,Email:huishanwang@hotmail.com;李守軍,Email:drlishoujun@yahoo.com

關鍵詞:先天性心臟病;法洛四聯症;外科治療;專家共識

引用本文:王輝山,李守軍,Representativesof National Society for Congenital Heart Disease. 先天性心臟病外科治療中國專家共識(十):法洛四聯症. 中國胸心血管外科臨床雜誌, 2020, 27(11). doi: 10.7507/1007-4848.202007065

點擊查看本文圖表

摘要

法洛四聯症(tetralogy of Fallot,TOF)是最常見的紫紺型先天性心臟病。其基本病理解剖改變為右室流出道狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。目前此疾病診斷標準和治療策略基本統一,但對外科治療的手術時機、手術方法尚存爭議。本文根據文獻提供的循證資料並結合中國國內專家的意見,制定中國專家共識,以進一步規範 TOF 的外科治療。

正文

法洛四聯症(tetralogy of Fallot,TOF)是最常見的紫紺型先天性心臟病,每萬次分娩中患 TOF 的新生兒約為 3~6 例,佔先天性心臟病的 5%~7%。TOF 屬於圓錐動脈幹畸形,包括 4 種同族心血管畸形:漏鬥部狹窄在內的右室流出道狹窄、對位不良的室間隔缺損、主動脈騎跨(騎跨範圍≤50%)以及繼發性右心室肥厚。

臨床上對 TOF 外科治療的手術時機、手術方法尚存爭議,因而本文將結合中國國內的情況,開展討論,制定中國專家共識,以進一步規範 TOF 的外科治療。

1   方法與證據

我們檢索了 MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、維普、同方、萬方等資料庫,從 2020 年 1 月回溯近 20 年關於 TOF 的文獻和專著,根據文獻提供的循證資料,結合專家討論結果,最終形成以下共識。

共識採用的推薦級別為:Ⅰ類:已證實和/或一致公認有效,專家組有統一認識;Ⅱa 類:有關證據或觀點傾向於有用或有效,應用這些操作或治療是合理的,專家組有小爭議;Ⅱb 類:有關證據/觀點尚不能被充分證明有用或有效,但可以考慮使用,專家組有一定爭議;Ⅲ類:已證實和/或公認無用或無效,不推薦使用。

共識採用的證據水平為:A:數據來源於多中心隨機對照試驗或 Meta 分析或大型註冊資料庫;B:數據來源於單個隨機對照試驗或非隨機研究;C:數據僅來源於專家共識或病例報告。

2   病理解剖

2.1   右心室流出道狹窄

包括右心室漏鬥部、肺動脈瓣、瓣環、肺動脈主幹以及分支狹窄,可以單一部位狹窄,也可伴有多處狹窄。單純漏鬥部狹窄約佔 20%~25%,漏鬥部和肺動脈狹窄約佔 75%~80%。後者常伴有肺動脈瓣環狹窄和/或肺動脈主幹及其分支開口狹窄,甚至一側肺動脈缺如。嚴重的漏鬥部狹窄可以伴有瀰漫性漏鬥部發育不良,廣泛的纖維肌肉增生呈針眼狀漏鬥口,形成管狀狹窄。約 2/3 的患者為二葉肺動脈瓣,少數為三葉肺動脈瓣,8%~10% 為瓣葉融合呈單葉瓣。成人患者約半數肺動脈瓣葉為纖維粘液樣改變,瓣葉增厚或者發育不良,常伴有肺動脈瓣環狹窄[1-5]。

2.2   室間隔缺損

多為非限制性缺損,根據漏鬥部的存在或缺如,TOF 室間隔缺損分為膜周部缺損和肺動脈下缺損。後者可以表現為漏鬥部發育不良或者漏鬥部缺如。1%~3% 合併多發室間隔缺損[1-5]。

2.3   其它心內畸形

包括主動脈騎跨(騎跨範圍≤50%)和繼發的右心室肥厚。冠狀動脈畸形的發生率約 5%~15%,包括右冠狀動脈粗大的圓錐分支、前降支起源於右冠狀動脈、單支冠狀動脈等。TOF 的肺內側枝循環多來源於支氣管動脈,少數起源於主動脈及其分支。極少數患者合併粗大的側枝動脈[6-13]。

3   診斷

3.1   臨床表現

部分輕型 TOF 患者可無明顯臨床症狀。TOF 典型臨床表現為紫紺、餵養困難、呼吸困難和缺氧發作,喜蹲踞,嚴重的可以出現心功能衰竭的臨床表現。高血壓在成人 TOF 患者中比較多見。此外,少數 TOF 患者可出現腦血栓、腦膿腫和心內膜炎的表現[1-4]。體格檢查:部分患者生長發育異常,口面部青紫,杵狀指趾,胸廓畸形。心前區可以聞及心臟雜音[1-2]。

3.2   相關診斷檢查

3.2.1   胸部 X 線片、心電圖、超聲心動圖為常規檢查項目

特別是超聲心動圖,能明確心內畸形、肺動脈的發育情況,評價心臟功能,為臨床首選的檢查(Ⅱa A)[1-4]。

3.2.2   多層螺旋 CT 心血管造影(CTA)

CTA 作為選擇性的臨床診斷方法,能夠較好地評估周圍肺動脈及心室發育情況、室間隔缺損的類型、冠狀動脈畸形以及肺內側枝循環血管,在多數心臟外科中心作為心導管和選擇性右心室造影的替代方法(Ⅱa B)[1-2, 14]。

3.2.3   磁共振成像(MRI)

MRI 作為選擇性的臨床診斷方法,能準確地顯示右心室流出道和肺動脈分支的解剖結構,評價心室功能和術後肺動脈瓣反流,並且避免了放射性損傷,臨床逐步代替心導管和選擇性右心室造影[1-2, 14-15]。但是其檢查要求的條件較高,如患者檢查時間相對較長,需要制動以及控制性呼吸。因此,對於新生兒和嬰兒不作為術前常規診斷檢查方法(Ⅱb B)[1-2]。

3.2.4   心導管和心血管造影

曾經是 TOF 診斷的「金標準」,能明確室間隔缺損類型、肺動脈的發育、冠狀動脈畸形和肺部側枝循環血管,可以測量各心房、室腔壓力。隨著 CTA、MRI 的應用,目前已不推薦為常規檢查。如果存在肺動脈分支解剖不明確,懷疑存在大型主-肺側枝血管或多發肌部室間隔缺損,或懷疑冠狀動脈異常起源於肺動脈,可行心導管和心血管造影(Ⅱb B)[1-4, 16]。

4   外科治療

4.1   手術適應證和時機

TOF 外科治療的目的是解除右心室流出道狹窄、閉合室間隔缺損、儘可能保留肺動脈瓣和維護右心室功能。早期一期矯治手術可以避免長期缺氧導致的機體多臟器功能損傷,改善心臟功能,促進肺動脈和肺泡組織的發育,並且臨床效果滿意[6-16]。

TOF 患者一旦確診,均應考慮手術治療。最佳手術時機目前存在爭議。至於一期矯治抑或分期矯治,應根據以下條件。

一期矯治手術的基本條件:肺動脈發育能夠承載接近全部的心輸出量,肺動脈發育指標:McGoon 比值>1.2、肺動脈指數(Nakata 指數)>150 mm2/m2 (Ⅱa A)[1]。對於新生兒和小嬰兒患者,有放寬一期矯治手術指徵和減少姑息分流手術的趨勢[2-4, 6]。對於無明顯症狀的 TOF 患者,滿足一期矯治條件,出生後 6 個月至1 歲進行修復手術(Ⅱa A)[2-4, 7-9, 13-17]。伴有缺氧症狀的新生兒或小嬰兒 TOF 應進行急診手術(ⅠA),根據肺動脈的發育情況,符合一期手術條件施行一期矯治手術,否則行姑息手術(Ⅱa B)。有條件的心臟外科中心,可以開展 3 個月內無症狀小嬰兒的 TOF 一期矯治手術,但不建議普遍推廣(Ⅱb B)。

左心室大小目前已不作為一期矯治手術的判定指標,但左心室舒張末期容積指數過小(即左室舒張末期容積指數>30 mL/m2,二尖瓣 Z 值不小於–2~–2.5,即左心室長軸大於房室瓣到心尖長度的 80%[1, 4]),術後低心排血量症候群發生率較高[16-17](Ⅱb C)。

4.2   外科手術方法

4.2.1   一期矯治

TOF 一期矯治手術主要包括解除右心室流出道狹窄和閉合室間隔缺損。室間隔缺損閉合可以經右心房或者右心室切口進行。隨著保護肺動脈瓣和右心室功能理念的深入,目前大部分外科醫生經右心房切口和三尖瓣口閉合室間隔缺損,採用自體心包補片或者人工補片修復,採用連續或者間斷縫合取決於術者的習慣[1-4]。目前爭議的焦點是解除右心室流出道狹窄中如何儘可能保留肺動脈瓣和維護右心室功能。

4.2.1.1   經右心房切口或聯合肺動脈切口心內矯治手術[18-44]

經右心房切口廣泛徹底切除漏鬥部肥厚的肌肉至肺動脈瓣環下,閉合室間隔缺損,常規行肺動脈縱切口探查分支和肺動脈瓣,切開肺動脈瓣交界,必要時切開瓣環,切除瓣下肥厚的肌肉,徹底解除漏鬥部狹窄,術中可以直視下進行球囊擴張或者肺動脈瓣成形。適用於肺動脈瓣環 Z 值>–2,肺動脈瓣為三葉或者二葉瓣、右心室漏鬥部非管樣瀰漫性狹窄可以採用保留肺動脈瓣的經右心房切口或聯合肺動脈切口心內修復(Ⅱa B)。肺動脈瓣環 Z 值的標準仍不明確,大部分術者要求肺動脈瓣環 Z 值>–2 或–3。少數心臟外科中心報導 Z 值<–4 者行肺動脈瓣環切開+直視下球囊擴張[32, 38-40]。該手術方法的優點是避免右心室切口,保留肺動脈瓣膜的完整性,減少術後肺動脈瓣反流,保護右心室功能和降低室性心律失常發生率。右心室漏鬥部管狀狹窄,嚴重肺動脈瓣環發育不良,肺動脈瓣葉融合成單葉是手術的相對禁忌證[2-4]。存在的主要問題是術後殘餘右心室流出道狹窄,術後中遠期仍有部分患者出現中度以上的肺動脈瓣反流。

4.2.1.2   跨肺動脈瓣環右心室流出道補片加寬(TAP)矯治手術[1-2, 45-59]

TAP 目前仍是臨床常用的手術方式之一,適用於嚴重肺動脈瓣發育不良(瓣葉融合、單葉瓣)、肺動脈瓣環發育不良(即肺動脈瓣 Z 值<–3)、肺動脈瓣下室間隔缺損;右心室漏鬥部管狀狹窄可以採用限制性右心室切口+TAP 心內矯治(Ⅱa B)[1-2, 45-49]。隨著保護右心室功能理念的加強,以往經典的 TAP 手術方法應用逐步減少。限制性右心室小切口(<0.5 cm)和右心室漏鬥部保護技術(right ventricle infundibulum sparing,RVIS)得到廣泛應用[50-54]。RVIS 方法主要包括:經右心房和肺動脈切口修復室間隔缺損,切除漏鬥部肥厚的肌肉,右心室小切口(<0.5 cm)擴大肺動脈瓣環,徹底解除肺動脈瓣與右心室漏鬥連接部的狹窄,採用寬度合適的補片加寬流出道切口,保留右心室調節束,避免過度切除右心室肌束,減輕術後肺動脈瓣反流,保護右心室功能。大量文獻[49-56]報導早中期效果滿意,但是遠期效果仍有爭議。

目前右心室流出道的加寬標準見表 1(Ⅱa B)。Hegar 探條可以作為一個參考:體表面積<1 m2者,能順利通過 8~13 mm 探條;>1 m2者,能順利通過 14~17 mm 探條[1]。嬰幼兒可以參考肺動脈瓣環 Z 值>0 或–2 為標準[2, 33, 47, 57],或者根據體重 (kg)+1~2 mm[33]。

TAP 同時植入功能瓣膜,能明顯減輕術後早期肺動脈瓣反流,遠期效果仍存在爭議。目前臨床功能性肺動脈瓣膜的常用材料有自體心包、牛心包、聚四氟乙烯(PTFE)片、同種異體帶瓣血管片等。優點是近、中期抗肺動脈瓣反流效果滿意。遠期仍然存在肺動脈瓣反流、右心室流出道狹窄和右心室功能減退等問題(Ⅱb B)[2, 60-63]。進行補片縫合時多採用 5-0 或 6-0 聚丙烯縫線(如普理靈 Everpoint 縫線)。

4.2.1.3   經右心室切口心內矯治[1-2, 4, 36, 47, 49]

對於肺動脈瓣葉和瓣環發育較好(Z 值>–2),漏鬥部管狀狹窄,或者術中發現右心室漏鬥部殘餘狹窄,可以採用保留肺動脈瓣環的右心室切口心內矯治(Ⅱb B)。採用右心室漏鬥部小切口(縱切口或者橫切口)聯合右心房切口,充分切除肺動脈瓣環下的肥厚增生肌肉,切口可以直接縫合或者採用合適的補片加寬。

伴有肺動脈或者分支狹窄的,可以採用肺動脈切口補片加寬。該手術方法的優點是保留肺動脈瓣,充分切除右心室漏鬥部肥厚肌肉。存在的風險是術後右心室功能減退。

4.2.1.4   右室流出道狹窄解除標準及評價指標[2, 42, 50-51, 54, 59]

TOF 修復術後應常規評估右心室流出道狹窄解除的效果。經食管超聲心動圖測定右心室流出道的血流速度,或者術中直接穿刺測量右心室體部、漏鬥部的收縮壓,跨肺動脈瓣環的壓差,計算右心室/左心室收縮壓比值(PRV/LV)。術後 PRV/LV<0.5、跨肺動脈瓣環壓差<20 mm Hg、右心室流出道流速<3 m/s 為右心室流出道狹窄解除滿意。PRV/LV>0.8、跨肺動脈瓣環壓差>40 mm Hg、右心室流出道流速>3.5 m/s,超聲心動圖檢查提示有殘餘狹窄的部位,需要重新處理右心室流出道或者再次手術解除殘餘狹窄(Ⅱa B)。根據殘餘狹窄的部位採用不同的處理方法,肺動脈瓣環殘餘狹窄需要採用跨瓣環補片加寬,漏鬥部殘餘狹窄需要重新切除肥厚肌肉或者漏鬥部切口補片加寬,肺動脈分叉或者遠端殘餘狹窄,需要補片加寬。嬰兒患者術後早期體循環壓力偏低(<60 mm Hg),PRV/LV 往往偏高,需要結合經食管超聲心動圖檢查綜合判斷。PRV/LV>0.8,超聲心動圖檢查沒有發現明顯的殘餘狹窄部位,並且循環指標平穩的,可以不予處理,術後嚴密觀察。循環指標不平穩的可以採用室間隔缺損補片開窗。進行補片縫合時多採用 5-0 或 6-0 聚丙烯縫線(如普理靈 Everpoint 縫線)。

4.2.2   分期矯治

用於無法滿足一期矯治手術條件的患者,主要是伴有嚴重肺動脈分支發育不良(即 McGoon 比值<1.2、Nakata 指數<150 mm2/m2)(ⅠA)[1]。目前臨床常用的姑息手術方法有改良 Blalock-Taussig 分流術,中央分流術及右心室流出道補片加寬[64-76]。

4.2.2.1   改良 Blalock-Taussig 分流術[1-2, 58-72]

目前為臨床首選的分流手術。經胸部正中切口,採用膨體聚四氟乙烯管,建立右鎖骨下動脈或者無名動脈與右肺動脈分流。該術式的優點:操作簡單,可以非體外循環下完成,分流量容易控制。局限:小嬰兒容易出現分流管早期堵塞,肺動脈吻合口狹窄,肺動脈扭曲,肺動脈不均衡發育。此外,舒張期竊血和肺過度灌注導致的急性心力衰竭是嚴重的術後併發症(Ⅱb B)。

4.2.2.2   中央分流術[1-2, 18,73]

升主動脈到肺動脈幹的分流,採用膨體聚四氟乙烯管,建立升主動脈到肺動脈主幹的分流。該術式的優點:分流量大,促進左右肺動脈均衡發育。局限:容易產生術後舒張期竊血和肺過度灌注導致的急性心力衰竭,部分患者需在體外循環下完成(Ⅱb B)。

4.2.2.3   右室流出道補片限制性加寬[18,73-74]

在體外循環下縱行切開右心室和肺動脈,切除部分肥厚的漏鬥部肌肉,應用戊二醛處理心包補片加寬右心室流出道。進行補片縫合時多採用 5-0 或 6-0 聚丙烯縫線(如普理靈 Everpoint 縫線)。

該術式的優點:肺動脈中心前向血流符合生理狀態,較好促進肺血管床發育,左右肺動脈均衡發育,無舒張期竊血,不易形成血栓。局限:需要體外循環下完成手術、右心室流出道加寬標準不明確(Ⅱb B)。

4.2.2.4   右室流出道支架植入[34, 73-74]

低齡、低體重患者不能耐受手術,可以考慮採用右室流出道支架植入。其缺點為二次手術支架取出導致肺動脈、冠狀動脈損傷以及肺動脈瓣損毀(Ⅱb C)。

5   術後主要併發症的處置

TOF 矯治術後主要併發症包括:低心排血量症候群、心律失常、室間隔殘餘分流、殘餘右心室流出道狹窄、肺動脈瓣反流、感染性心內膜炎、多臟器功能衰竭等。

5.1   低心排血量症候群

TOF 矯治術後出現此症候群較多(10%~20%),也是早期死亡的主要原因(排除解剖因素)。此症候群產生在 TOF 伴有肺動脈和左心發育不良的病例及術終測定 PRV/LV>0.8,還有灌注技術和心肌保護不良,心內修復不完善,止血不徹底而出現心臟壓塞等因素相關。此症候群可採取以下措施:(1)延長機械輔助呼吸時間;(2)適當補充血容量;(3)術終延遲關胸;(4)存在右室流出道嚴重狹窄和室內大量左向右分流時,應再次手術;(5)胸腔和腹腔積液者應及時穿刺引流;(6)有心臟壓塞時爭取儘早開胸止血;(7)有少尿或無尿產生腎功能衰竭者及時腹膜透析或血液透析;(8)注意水電解質平衡和呼吸道護理(Ⅱa B)。

5.2   室間隔缺損殘餘分流

術後室間隔缺損殘餘分流發生率 3%~5%,多因修復不完善和補片撕裂,也可見於未發現的多發肌部室間隔缺損,分流量較大時可引起低心排血量症候群或肺水腫,應加強強心利尿。分流量較大,經內科保守治療效果不理想,影響患者心肺功能的應考慮再次手術修補(Ⅱa B)。

5.3   心律失常[74-83]

TOF 矯治術後 43% 的患者伴有心律失常,其中 20% 為房性快速性心律失常,6%~12% 為交界性逸搏心律,15% 為室性心律失常,室性心動過速為術後猝死的主要原因。影響血流動力學的心律失常可採用藥物、射頻消融及外科治療。若有自主持續的室性心動過速,行導管消融或外科手術,排除可逆原因後的心臟驟停患者可植入心臟復律除顫器。完全性心臟傳導阻滯少見,發生率約為 1%~3%,可植入永久起搏器(Ⅱa B)。

5.4   肺動脈瓣反流

TOF 矯治術後早期的肺動脈瓣反流可沒有症狀,甚至無症狀存活很久,尤其是年輕患者,既往認為這是一種良性的病變[80]。但是,大量的研究發現,長期的動脈瓣反流及慢性右心室容量超負荷可導致活動耐量下降,右心室射血分數下降,心律失常和猝死,是遠期併發症出現的主要原因[84-88]。

5.4.1   術後評估

超聲心動圖對於動脈瓣反流程度及右心室功能的評估較難,且較依賴檢查者的經驗,而 MRI 逐漸稱為評估 TOF 術後右心室功能及動脈瓣反流程度的標準手段(Ⅱa B)[14, 58, 84-87],對於有起搏器植入患者優先選用 CTA(ⅠB)[87]。

5.4.2   預防肺動脈瓣反流的方法

採用 TAP 的手術方法增加了術後肺動脈瓣反流的風險,而肺動脈瓣反流繼而會加重右心室功能及左心室功能的減退。術後保留輕度的肺動脈瓣狹窄(右心室收縮壓 60~70 mm Hg,跨瓣壓差 15~30 mm Hg),可顯著降低遠期肺動脈瓣反流,降低後期肺動脈瓣置換機率[52, 87],而過高或過低的右心室壓都加重右心室功能的減退。

5.4.3   肺動脈瓣反流的治療

主要手段為肺動脈瓣置換術(pulmonary valve replacement,PVR),術後有症狀的肺動脈瓣反流需要進行 PVR,可以採用經胸換瓣或者經皮植入。無症狀的肺動脈瓣反流手術時機尚有爭議,推薦指徵主要包括:中-重度的肺動脈瓣反流、三尖瓣中度以上反流,右心室舒張末容積指數>150~170 mL/m2,QRS 波時限 160~180 m/s,右心室收縮期末容積指數<70 mL/m2,左心室舒張期末容積指數<65 mL/m2,右心室射血分數<45%,右心室流出道瘤樣擴張等,持續性房性/室性心律失常(Ⅱ b C)[86-87]。

5.5   殘餘右心室流出道狹窄[2, 44, 50-55]

殘餘右心室流出道狹窄是術後常見的併發症,是術後最常見的再手術或再幹預治療的原因。輕度的殘餘狹窄已被大家廣泛認可,並且具有一定的減輕肺動脈瓣反流的作用[86-87]。但是重度的殘餘狹窄需要再次幹預治療。臨床常應用 PRV/LV 評估其嚴重程度,PRV/LV>0.8 提示存在明顯的狹窄。部分 TOF 修復術後 PRV/LV 會有一個逐漸降低的過程,特別是嬰幼兒患者,早期的殘餘壓差會隨著時間逐漸下降免於再幹預[2]。對於後期存在的殘餘狹窄需要再幹預的時機仍存在爭議。

6   手術效果與預後

國內外對 TOF 手術治療進行了長期基礎研究和臨床實踐,治療效果不斷提高,併發症減少,死亡率逐漸下降。目前國內外術後早期手術死亡率在 2%~5%,大的心臟外科中心<1%[88-94]。2012 年一組歐洲的 6654 例 TOF 的資料(1999~2001 年)顯示,TAP 手術方法 3 827 例(57.5%),手術死亡率 3.11%,經右心室切口非補片加寬 1309 例(19.7%),手術死亡率 1.53%,經右心房-肺動脈切口 1214 例(18.2%),手術死亡率 1.48%[44]。2019 年,Padalino 等報導義大利的多中心 TOF 手術結果,720 例患者平均手術年齡 5.7 個月,手術死亡率 3%。國內 TOF 外科治療也取得了良好的效果,2007 年,廣州省心血管病研究所報導了 1 歲以內的 TOF 矯治手術效果,91 例患者平均手術年齡 7.9 個月,85 例採用經右心室切口修復室間隔缺損和 TAP 加寬右心室流出道,早期死亡率 7.7%,2005 年下降至 3.8%[88]。2011 年,阜外醫院報導了一個病區 2009 年的 178 例 TOF 矯治手術效果,手術年齡 4 個月至 8 歲,單純右心室流出道補片 69 例,TAP 109 例,手術死亡率 0.58%[90]。2016 年,南京兒童醫院報導 81 例 8 kg 以下嬰兒 TOF 矯治手術效果和圍手術期併發症,手術年齡 3~10 個月,術後死亡率 1.2%,低心排血量症候群 7.5%,心律失常 6.2%[91]。2017 年,北部戰區總醫院報導了 416 例 4~60 個月的 TOF 矯治手術效果,手術死亡率 1.3%[92]。2016 年,廣州省心血管病研究所報導了 227 例成人 TOF 矯治手術效果,手術死亡率 5.3%[93]。因此,選擇合適的手術時機和手術方法,正確評價術後的心室功能,能明顯提高 TOF 矯治手術的中遠期效果。

利益衝突:無。

主筆專家:王輝山(中國人民解放軍北部戰區總醫院)、方敏華(中國人民解放軍北部戰區總醫院)

審稿專家:陳良萬(福建醫科大學附屬協和醫院)、祝忠群(上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心)

臨床問題提出專家及討論專家:安琪(四川大學華西醫院)、曹華(福建省婦幼保健院)、岑堅正(廣東省人民醫院)、陳寄梅(廣東省人民醫院)、陳良萬(福建醫科大學附屬協和醫院)、陳瑞(青島市婦女兒童醫院)、陳欣欣(廣州市婦女兒童醫療中心)、崔虎軍(廣東省人民醫院)、丁以群(深圳市兒童醫院)、董念國(華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院)、賃可(四川大學華西醫院)、杜心靈(華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院)、範太兵(華中阜外醫院)、顧海濤(江蘇省人民醫院)、花中東(中國醫學科學院阜外醫院)、黃鵬(湖南省兒童醫院)、賈兵(復旦大學附屬兒科醫院)、李建華(浙江大學醫學院附屬兒童醫院)、李守軍(中國醫學科學院阜外醫院)、李曉峰(首都醫科大學附屬北京兒童醫院)、李炘(蘇州大學附屬兒童醫院)、羅毅(首都兒科研究所附屬兒童醫院)、明騰(江西省兒童醫院)、莫緒明(南京醫科大學附屬兒童醫院)、彭幫田(華中阜外醫院)、孫國成(空軍軍醫大學西京醫院)、王輝山(中國人民解放軍北部戰區總醫院)、吳忠仕(中南大學湘雅二醫院)、閆軍(中國醫學科學院阜外醫院)、楊克明(中國醫學科學院阜外醫院)、楊一峰(中南大學湘雅二醫院)、張本青(中國醫學科學院阜外醫院)、張海波(上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心)、張浩(上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心)、張輝(首都兒科研究所附屬兒童醫院)、張近寶(中國人民解放軍西部戰區總醫院)、張澤偉(浙江大學醫學院附屬兒童醫院)、鄭景浩(上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心)、祝忠群(上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心)、周誠(華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院)


相關焦點

  • 先天性心臟病外科治療中國專家共識(七):右心室雙出口
    張本青,馬凱,李守軍代表國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會中國醫學科學院阜外醫院 小兒外科中心(北京  100037)通信作者:李守軍,Email:drlishoujun@yahoo.com關鍵詞:外科手術;先天性心臟病;右心室雙出口;治療;專家共識引用本文:張本青,馬凱,
  • 先天性心臟病,心電圖上能看出什麼?|臨床解惑
    先天性心臟病曾經是威脅嬰兒和青少年生命的重要疾病之一。隨著心臟外科和介入技術的飛速發展,大部分先天性心臟病已經能夠得到及時的治療。其實,還有一些先天性心臟病,並不引起明顯的症狀,也不影響兒童的生長發育,常常在患者成年後體檢或住院檢查時被意外發現。對於先天性心臟病的診斷,心臟超聲的廣泛應用可謂居功至偉。那麼,作為心臟病最常用的檢查,心電圖能提供哪些蛛絲馬跡呢?
  • 先天性心臟病外科治療中國專家共識(十一):主動脈縮窄與主動脈
    張海波1,李守軍2,代表國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會1. 上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心 心胸外科(上海  200127)2.中國醫學科學院阜外醫院 小兒外科中心(北京  100037)通信作者:張海波,Email:zhanghaibosh@126.com;李守軍,Email:drlishoujun@yahoo.com關鍵詞:主動脈縮窄;主動脈弓中斷;外科手術;專家共識引用本文:張海波,李守軍,代表國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會.
  • 《2020 ESC成人先天性心臟病指南》更新要點(附圖表)|瓣膜|2020...
    左心室流出道梗阻及主動脈病變    對於經有創測量(峰值≥20 mmHg)證實非創性梯度增高的血壓正常患者,在技術可行的情況下,應考慮經導管治療(支架植入術);    外科專家對年輕的馬凡症候群或相關遺傳性胸主動脈疾病的患者採用再植或主動脈瓣成形術技術進行主動脈瓣修復;    對於TGFBR1或TGFBR2
  • 成人先天性心臟病的現狀與未來
    法洛四聯症患者的治療效果在手術修復後有了顯著的改善。肺動脈瓣反流是一種常見的修復後遺症,可在數十年內得到良好的耐受。然而,眾所周知,它有長期的不利影響,包括運動不耐受,進行性右心室擴張和功能障礙,室性和房性心動過速,充血性心力衰竭,心臟猝死等[18]。這些患者可能會因更換肺動脈瓣面臨再次手術。
  • 法洛四聯症術後再次肺動脈瓣置換術遠期臨床結果的系統評價
    北京協和醫學院 中國醫學科學院阜外醫院 心血管疾病國家重點實驗室 心外科(北京  100037)關鍵詞:法洛四聯症;肺動脈瓣置換;二次手術引用本文:蒙延海, 於海雲, 王水雲, 楊克明, 常碩, 黃海波, 鞠帆, 張燕搏. 法洛四聯症術後再次肺動脈瓣置換術遠期臨床結果的系統評價與 Meta 分析.
  • 先心病外科治療中國專家共識(八):單心室生理矯治系列手術
    花中東,李守軍代表國家心血管病專家委員會先天性心臟病專業委員會中國醫學科學院 北京協和醫學院 國家心血管病中心 阜外醫院 小兒外科中心(北京 100037)通信作者:花中東,Email:richardhua@yahoo.com;李守軍,Email:drlishoujun@yahoo.com關鍵詞:
  • 經導管肺動脈瓣置換術之創新與進展
    教授首次報導[1],主要應用於右室流出道重建術後並發右室流出道功能不全(包括狹窄和返流)的患者,其中最為常見的是法洛四聯症(Tetralogy of fallot, TOF)外科矯正術後的患者。目前全球已有超過10,000名患者進行了TPVR的治療,我國自2013年完成首例TPVR[2]以來,多個中心已陸續開展,共完成了近百例手術,在技術規範、器械創新等層面取得了創新和進展。1、TPVR的適應證伴有右室流出道狹窄的先天性心臟病在行外科矯正術時需要對右室流出道進行重建,國外術者多採用植入帶瓣血管通道的方式,隨著患者年齡增長,帶瓣血管通道可能出現再狹窄和瓣膜返流。
  • 【專家共識】妊娠合併結構異常性心臟病並發產後出血MDT管理專家...
    1.1    先天性心臟病    即出生時就已存在的心臟循環結構或功能的異常,包括無分流型(主動脈或肺動脈口狹窄、Marfan症候群、Ebstein症候群等)、左向右分流型(房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等)和右向左分流型(法洛四聯症、艾森曼格症候群等),其中右向左分流的複雜性紫紺型心臟病屬嚴重性先天性心臟病。
  • 先天性心臟病如何治療?費用高嗎?協和專家為您解答
    武漢協和醫院心臟大血管外科主任 董念國華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院心臟大血管外科主任,中華醫學會胸心血管外科學分會副主任委員,中華醫學會胸心血管外科學分會心衰和輔助循環專業委員會主任委員,中國醫師協會心血管外科分會副會長,中國醫師協會心血管外科分會先心病專業委員會副主任委員
  • 新中國成立70年來我國先天性心臟病診治回顧與進展
    在先天性心臟病(先心病)的診治領域,我們的技術水平也伴隨著新中國一起不斷成長,人才隊伍發展壯大。 先心病是兒童最常見的心臟病。我國先心病發病率較高,佔出生活嬰的0.4%~1%,每年約有30多萬先心病患兒出生,其中約80%需要手術治療,先心病是5歲以下兒童死亡最主要原因之一。
  • 醫學英語:先天性肺靜脈狹窄相關詞彙
    congenital pulmonary vein stenosis 先天性肺靜脈狹窄   persistent left superior vena cava 永存左上腔靜脈   double superior vena cava 雙上腔靜脈   anomalous pulmonary venous drainage
  • 二尖瓣,三尖瓣輕度反流是什麼意思?應該怎麼辦?看專家的理解
    現在體檢也是越來越受到重視,很多的年輕人以及老年人體檢做心臟彩超的提示:二尖瓣、三尖瓣或者是主動脈瓣少量反流。於是便問醫生:什麼原因導致的哪?到底嚴不嚴重?今天相關專家帶我們一起了解一下。人體的心臟有四個瓣:二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣、肺動脈瓣,每一個瓣都是有瓣葉、瓣環、腱索、乳頭肌所構成的,其中任何部分的異常都可以導致瓣膜的關閉不好,從而出現反流的情況。首先,我們需要了解一下二尖瓣和三尖瓣。我們大家或許都知道,我們的心臟主要是有一個左心房、一個左心室、一個右心房和一個右心室所組成的。
  • 李小波:複雜先心病勿拖延需及時治療
    上海遠大心胸醫院小兒心臟外科專家李小波主任指出,「據估算,我國先天性心臟病約佔活產新生兒的7‰~8‰,每年先天性心臟病手術4萬餘例,其中複雜性先天性心臟病約佔20%。複雜先天性心臟病由於疾病的特殊性需要及時治療,拖延治療嚴重者會引發生命危機。」
  • 內地與香港醫療團隊合作取得心臟病微創治療新突破
    內地與香港醫療團隊合作取得心臟病微創治療新突破 2018-10-06  新華社香港10月6日電(記者朱宇軒)香港亞洲心臟病中心6日介紹,內地與香港醫療團隊合作,利用內地研發的新型醫療器材在香港完成兩例心臟病微創手術,使心臟病微創治療取得新突破。
  • 胸科醫院施行全球首例「肺動脈自膨脹式瓣中瓣」植入術
    「我18歲在這裡治好了先天性心臟病,如今我54歲了,胸科醫院的專家又救了我一回。」病床上的劉阿姨臉上掛著笑容,看起來氣色很好,很難想像她曾經經歷了無數次心臟疾病的折磨。近日,上海市胸科醫院心臟中心主任、心內科主任何奔,以及結構性心臟病亞專業主任潘欣帶領多學科團隊,運用國際先進的介入技術,成功施行了全球首例「肺動脈自膨脹式瓣中瓣」植入術。劉阿姨出生時就患有法洛四聯症(TOF),這是一種嚴重的先天性心臟畸形,75%的重症者活不過10歲。在她18歲時,胸科醫院首席專家、心外科教授邱兆昆為她做了外科修復手術,取得良好效果。
  • 先天性心臟病有哪些症狀
    先天性心臟病(congenital heart disease),簡稱先心病,是指心臟及大血管在胎兒時期發育異常引起出生時即存在的一類心血管畸形 。先天性心臟病是兒童最常見的一類心臟病,發病率在 活產新生兒 中有0.6%~1%,如未經及時治療,約1/3患兒會在出生後1年內因嚴重併發症死亡。
  • 2014山東醫療衛生招聘臨床內科:法樂氏四聯症診斷及鑑別診斷
    2014山東醫療衛生招聘臨床內科:法樂氏四聯症診斷及鑑別診斷 2014公職考試QQ交流群:點擊加入法樂氏四聯症診斷及鑑別診斷:根據臨床症狀,X-線,心電圖,超聲心動圖,並結合右心導管檢查及造影可確定診斷。需注意與其他紫紺型先天性心臟病鑑別。1.法樂氏三聯症本病為肺動脈口狹窄,房間隔缺損和右心室肥厚伴有右到左分流。
  • 上海專家健康扶貧深入大西南 兒童先天性心臟病救助
    來自上海的專家為這裡的人們帶來了先進的心臟病治療技術,也帶來了改變當地因病致貧、因病返貧命運的大好福音。  據了解,水城縣屬於高原地帶,是先心病的高發地區之一。此次先心病的救治救助工作,是一項涉及群眾切身利益、惠及民生的重要工作,對提高水城縣兒童先心病醫療救治保障,減少先心病給兒童帶來的身心傷害有重要的作用。