低血鈣不難見,但是筆者遇到了這樣一個病例,很有意思~
01
病史簡介
患者中年男性,多年來反覆出現面部及手腳抽搐。4 年前因胸悶、氣短入院,診斷為「急性心力衰竭,低鈣血症,甲狀旁腺功能減退症」。
當時對症處理急性心衰,並予「碳酸鈣 D3 片」1 片 tid,「骨化三醇」0.25 ug tid 進行補鈣,一段時間後患者胸腔積液,心包積液消失,胸悶不適等症狀逐漸好轉。
規律服藥一段時間後患者自覺症狀明顯好轉,自行減少藥物劑量。近日胸悶、手面部抽搐等症狀加重,故再次入院進行治療。
既往有 7 年慢性支氣管炎病史,無頸部手術及外傷史,無放射治療史,無甲狀腺相關疾病史。家族史及個人史無特殊。
查體:血壓 85 / 53 mmHg,心率 102 次/min,肺部呼吸音粗,右下肺可聞及細小溼性囉音,心尖部出現第三心音奔馬律。腹軟無壓痛 ,肝頸回流徵陰性,雙下肢無水腫。面神經叩擊徵(圖 1:A)陰性,束臂加壓實驗(圖 1:B)陽性,餘未見異常。
圖源:作者
02
入院後檢查
「輔助檢查」血鈣 0.98 mmol/L(參考值:2.11 ~ 2.52 mmol/L),血磷 2.52 mmol/L(參考值:0.85 ~ 1.51),血鎂 0.51 mmol/L(參考值:0.75 ~ 1.02 mmol/L);甲狀旁腺素 PTH
「心臟超聲」全心大,左室壁整體運動不協調且減弱,主動脈竇升部擴張並瓣口輕度反流,二尖瓣口輕度反流,三尖瓣口輕度反流並中度肺動脈高壓,左室收縮功能減低,心包腔中大量積液,射血分數 28%(正常 ≥ 50%)。
「心電圖」竇性心律,提示左室大,QT:488 ms,QTc:534 ms。
患者心臟功能差是因為低鈣血症嗎?低血鈣的原因又是什麼呢?
03
診療思考
引起低鈣血症的原因有很多,部分原因如下:
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★ 甲狀旁腺功能減退症
★ 頸前手術或射線照射後甲狀旁腺損傷
★ 維生素 D 缺乏
★ 自身免疫性疫病
★ 慢性腎病
★ 急性胰腺炎
★ 藥物(如抗癲癇藥、磷酸鹽、降鈣素)
★ 遺傳
★ 浸潤性病變
★ 假性甲狀旁腺功能減退症
而該患者多年來反覆出現抽搐就是甲旁減引起的低鈣血症造成的。
「甲狀旁腺功能減退症」
甲狀旁腺,顧名思義就是甲狀腺旁邊的一種可以調節鈣、磷代謝,如黃豆粒大小分布在甲狀腺四周,分泌甲狀旁腺激素的腺體。
甲狀旁腺出現損傷或者自身功能不足,分泌的甲狀旁腺激素就會減少,繼而引起我們體內血鈣減少,血磷增高,這就是甲旁減。
「甲旁減的臨床表現」
甲旁減引起的低鈣血症可出現肌肉、神經、精神表現,如疲乏、口周及肢端麻木等,神經興奮性增高時出現手足抽搐、喉痙攣甚至癲癇樣大發作。腦內基底節出現鈣化時,可引起帕金森症候群、痴呆、運動或精神異常。
隨著血鈣的逐漸下降,我們的身體各個部分都可能會受到影響,如出現皮膚乾燥、粗糙,指甲易脆、白內障、角膜炎、長期便秘等,甚至出現胸痛、心律失常、心力衰竭等嚴重危及生命的表現。
本例患者在完善了相關檢查予以鑑別排除冠心病等心衰病因後,確定心臟病變就是甲狀旁腺功能減退導致的心肌病,即甲狀旁腺功能減退性心肌病。
「 低鈣血症為什麼會引起心臟改變呢?」
甲旁減時,血鈣濃度降低,細胞外液 Ca2+ 濃度降低,心肌細胞鈣內流的幅度減小,以致心肌收縮力降低,心肌擴張,心房和心室腔增大,從而引起擴張性心肌病,嚴重者可發生心力衰竭。
低鈣血症在影響心肌收縮力的同時影響心肌的動作電位,細胞外鈣離子濃度降低可致心肌纖維動作維平臺期延長,心電圖表現為 Q - T 間期延長和非特異性 ST - T 改變。
「 如何治療?」
一旦診斷為甲旁減,就需要終身服藥,切不可像我們的患者一樣,覺得自己好了,就減藥或者停藥,導致嚴重後果的發生。
由於 PTH 昂貴且難以獲得,那麼補鈣就成了治療甲旁減的關鍵。
碳酸鈣是我們目前最常見的補鈣藥物,其含鈣量高,每片含碳酸鈣 1.5 g(相當於鈣 600 mg),每次 1 ~ 2 片,每天 2 ~ 3 次就可以達到甲旁減患者每日元素鈣的需要量(500 ~ 1000 mg)。
甲旁減患者的腸道吸收鈣的能力降低,因此,我們在補充鈣劑的同時需要補充活性維生素 D(骨化三醇),骨化三醇起效快,1 ~ 3 天即可升高血鈣,每日需要量一般為 0.25 ug/d ~ 2 ug/d。
當出現低鈣血症危象時,需積極靜脈補鈣治療,用 10% 的碳酸鈣 10 ~ 20 mL 緩慢靜脈推注即可緩解出現的手足抽搐症狀。
對於症狀反覆出現無緩解的患者,可靜脈滴注鈣劑,每日補充約 500 ~ 1000 mg元素鈣,治療過程中需嚴密監測血鈣濃度,避免出現高鈣血症。
「 隨訪注意事項有哪些?」
對於甲旁減患者而言,血鈣以保持在正常範圍內低水平最為合適,避免出現補鈣過多發生高尿鈣,補鈣過少發生低鈣血症,因此定期檢測非常必要。
最初治療期間需每周至每月監測血鈣、血磷、血肌酐、尿鈣等指標,並根據檢測結果調整最佳藥物劑量,待藥物劑量穩定後可每半年檢測上述指標。
甲旁減患者可出現異位鈣化和腎結石,過度補鈣同樣也可發生,因此需每 5 年完善一次泌尿系彩超、頭顱 CT等避免出現腎臟或腦的嚴重併發症。
我們的患者經過積極的補鈣和骨化三醇聯合抗心力衰竭治療後抽搐、胸悶、氣短的症狀消失,心臟功能也恢復良好。經過這一次發病,患者表示今後一定按時吃藥,定期隨訪監測,為自己也為家人負責。
策劃排版 | 琦敏
題圖 | 站酷海洛
參考文獻
[1] 中華醫學會骨質疏鬆和骨礦鹽疾病分會, 中華醫學會內分泌分會代謝性骨病學組. 甲狀旁腺功能減退症臨床診療指南 [J]. 中華骨質疏鬆和骨礦鹽疾病雜誌, 2018,11(4):323-337.