罕見的神經功能紊亂疾病,異己手症候群了解一下

異己手症候群（alien hand syndrome，AHS）是一種臨床極為少見的神經功能紊亂疾病，雖然臨床上認識AHS已經100多年，但其發病的神經生理機制尚不清楚。以往大多學者認為，AHS指一側上肢或手不自主、不能控制、無目的性運動，伴有患者對自己受累肢體的陌生感和擬人格化。目前有學者將其定義為：與喪失肢體所有權或控制權感覺相關的肢體不自主運動，包括有目的性的運動（如強握反應、摸索動作）及無目的性運動（如手臂舉起或者懸浮空中），並伴有其他部位如額葉、胼胝體、頂葉損害的體徵。本文結合現有的文獻，對AHS的定義、臨床分型、病因、診斷及治療進行概括論述。

AHS的定義

AHS是一種極為少見的特殊類型運動障礙性疾病，表現為患肢不受意念控制的、不自主、無目的性運動的一種臨床疾病症候群。患者感覺患肢正在被他人所控制，因此經常用第三人來描述患肢（即患側軀體被人格化），以致於必須用健側手對其進行約束和制止。異己手現象可持續數天至數年，也可呈短暫性發作。

 

1908年，Goldstein首次描述1例女性患者，其左手強掐自己的喉嚨致窒息。患者認為她的左手具有「邪惡靈魂」（evil spirit），並控制患肢活動。其病理診斷為右側大腦前動脈供血區梗死。19世紀40年代，Akelaitis報導2例癲癇患者胼胝體切除術後出現了左手不自主運動來幹擾右手有目的運動的現象，並稱此現象為「對抗失用現象」（diagonistic dyspraxia）。

 

19世紀50年代，Denny Brown用「magnetic apraxia」（磁性失用症）來描述額葉切除術後出現的單側手強迫抓握及摸索動作。1972年，Brion和Jedynak第一次使用「signe de la main étrangère，the sign of the foreign hand」（即異己手）來描述患者受累手不受主觀意識支配現象。

 

1985年，Bogen進一步證實在胼胝體前部切除術後患者的非優勢手出現異己手現象，並將其定義為「手間衝突」（intermanual conflict）。

AHS的臨床分型

1. 根據臨床症狀分型 

Aboitiz等按照臨床症狀將AHS分為5種類型：（1）手間衝突；（2）異己手感覺（alien hand sign）；（3）反常手（syndrome of anarchic hand）或任性手（way-ward hand）；（4）多餘手（supernymerary hand）；（5）競爭性失用（agnonistica praxia）。

 

➤ 手間衝突：此型一般累及非優勢手，表現為患肢發出的動作與健側肢體相反，當患者試圖完成某一目的性動作時，患側肢體不斷的幹擾健側肢體活動，雙手不能完成協調動作。手間衝突多見於有多種選擇的單手任務或比較複雜的雙手任務。

 

➤ 異己手感覺：「異己手感覺」是AHS最早概念。此型通常累及非優勢手，表現為在沒有視覺的輔助下，患者不認為患肢是自己身體的一部分。

 

➤ 反常手：此型患者受累肢體出現看似有目的導向（goal-directed）性動作，而患者不認為是自己發出的，或者不受自己意願控制。

 

➤ 多餘手：此型患者主觀有額外肢體的感覺。

 

➤ 競爭性失用：當患者被要求用一側肢體完成指令性動作時，患肢不可控制的搶先完成動作，優勢側及非優勢側均可受累。

 

此外，還有的AHS患者會出現沒有目的的抬起患肢，這種表現發生於皮質基底核變性者。

 

2. 根據病變部位分型  有研究者根據病變部位將其分為額葉型、胼胝體型及後部型。

 

➤ 額葉型：此型是AHS最常見的一種類型。最常見累及的部位胼胝體膝部、輔助運動區（supplementary motor area，SMA）扣帶回前部和內側額葉皮質。額葉型也叫前部型，典型的症狀是對視野範圍內的物體反射性強握動作及對工具的強迫操作行為，這種現象通常發生在右手。SMA位於額葉的近中面，其發出纖維直接投射到初級運動皮質，並與對側SMA、初級運動皮質及廣泛的皮層及皮層下結構相聯繫，參與運動的計劃、啟動以及抑制過程。右側SMA抑制雙側皮層運動區，而左側SMA則只抑制右側肢體運動。這種大腦半球功能不對稱性，解釋了為什麼前部型AHS最常累及右手。

 

➤ 胼胝體型：此型病變部位位於胼胝體或雙側額葉，典型的表現為離斷症候群。一般累及非優勢手。胼胝體連接兩側大腦半球並傳遞兩側信息，指導調節單側肢體運動，協調雙側肢體的同時運動，在此過程中，允許各自不同動作的有序分離（如綁鞋帶）。當胼胝體或雙側額葉病變，導致兩側半球之間的聯繫中斷，阻礙兩側半球之間的聯繫，即不能完成互相協調的動作，從而出現典型的半球之間失聯絡症候群。

另外，胼胝體血供豐富，主要來自前後循環的4支血管（大腦前動脈的胼周動脈、前交通動脈、大腦後動脈和後脈絡膜動脈）重疊血液供應，且兩者之間存在吻合支，代償能力較強。如若胼胝體發生梗死，則提示存在較廣泛的動脈粥樣硬化和多支血管病變，並常合併其他部位的梗死。值得注意的是：單側胼胝體梗死，如果剩餘的胼胝體功能正常保留，那麼剩餘的胼胝體可代償受損的胼胝體功能，重新建立起兩側半球之間的聯繫。有學者認為，當胼胝體病變時，意念手對側的大腦半球抑制對側的作用消失，同側半球則驅使非意念手來完成任務，即表現為手間衝突。胼胝體損害亦可造成意念手同側半球異常興奮，導致對側非意念手異常活躍，引起競爭性失用。也有可能胼胝體損害以興奮性神經纖維為主，而抑制性神經纖維相對保留，從而引起意念手抑制作用。

 

當然，胼胝體病變並非只能產生胼胝體型AHS一種病徵。Muangpaisan等通過神經成像方法發現，1例胼胝體梗死患者出現了攻擊行為及偏側空間忽視（hemispatial neglect）。這與胼胝體型AHS有明顯的不同，故不能簡單的將其納入AHS的範疇。另外，Kim等發現1例右側頂葉梗死的患者出現胼胝體型AHS表現，同時患者還患有地形定向障礙，推測胼胝體為聯繫兩側大腦半球的聯繫纖維，其勢必會延伸到雙側半球的額葉、頂葉、枕葉、和顳葉。因此，即使頂葉受損，亦可累及皮質下的胼胝體纖維束，導致胼胝體受損。

 

➤ 後部型：此型AHS亦稱為感覺型AHS，常見病變部位主要位於非優勢側頂葉（中央後回的後部、後初級感覺皮層、頂上小葉第三級軀體感覺皮層），亦可見於丘腦和內側顳葉。典型症狀為異己手感覺，或出現抬起上肢指向天空，非衝突的、無目的運動，可伴有感覺障礙及體像障礙。肢體拮抗很少出現。

此型發病機制可能為：頂葉下部是多種形式聯繫區域，負責多條神經通路的傳入及協調性傳出，這些通路上任何部位的破壞都可導致聯繫通路受損，引起上述症狀。頂葉病變亦可出現肢體陌生感和視空間感覺障礙，引起偏側肢體失認、偏身忽視等。有研究表明，在健康人中，經過觸覺、視覺以及本體感覺處理的組合，亦可引發患肢虛幻感受（illusory feelings of embodiment）。Schaefer等報導將1例異己手患者的患肢與一個真人一般的橡膠手套相互作用，從而引起患肢強烈的反常運動。由此推測，似乎是虛幻的感受（illusion）喚起了異己手現象的發生，而這一虛幻的感受則是基於對觸覺與本體感覺信息處理基礎之上的。

AHS的病因

多種疾病均可引起AHS。根據國內外相關病例報告，早期最常見的病因為腦卒中及醫源性因素。然而，現在隨著手術率下降以及對AHS識別率的增高，目前常見的病因為皮質基底核變性（corticobasal degeneration，CBD）、中風及克雅病（Creutzfeldt Jakob disease，CJD）。Rinne等報導CBD患者在病程中出現異己手現象。之後又有報導稱一些經病理證實的CJD患者在出現進展性痴呆之前表現有肌陣攣性AHS。

此外，表現為異己手的其他疾病，如神經系統變性疾病（如阿爾茨海默病、進行性核上性麻痺、路易體痴呆、多系統萎縮）丘腦病變、癲癇、顱內積氣、脫髓鞘疾病以及TIA等均有案例見諸報導。

AHS的診斷

國內外報導的AHS臨床表現多種多樣，許多症狀往往被忽略，從而導致漏診、誤診。對於前述病因及類似表現的患者，臨床醫生須仔細查體，詢問病史，根據患肢陌生感及肢體非意願的不自主活動，可以明確診斷為AHS。AHS的神經生理機制與病變的部位和性質密切相關，因此神經影像學技術對AHS的診斷具有重要意義。目前，影像技術的不斷發展，可以更清晰的顯示AHS的病變部位與性質。而且功能磁共振的不斷更新，如灌注加權成像、波譜成像以及CT血管造影術（CTA）、數字減影血管造影（DSA）的不斷普及，也更加有助於對AHS的準確診斷。

 

同時，AHS需與某些疾病相鑑別，如手足徐動，動作性肌張力障礙、偏側抽搐，偏側共濟失調。在這些疾病中，患肢一般沒有陌生感，並且患者不否認對患肢的所有權。

AHS的治療

現有研究表明，AHS可影響患者心理狀態和認知，從而導致明顯的心理障礙，所以臨床工作中要給予重視，及時發現並給予有效治療，對於患者的疾病恢復及預後具有重大意義。AHS的治療包括對症治療和對因治療。

 

1. 對症治療

對於AHS的對症治療，國內外相繼有許多治療方法報導，包括藥物、肉毒桿菌毒素、鏡箱療法、視覺空間訓練、分散患肢注意力、物理及認知療法等，其療效各異。目前，一些康復訓練能夠顯著改善患者異己手的症狀，具有確切療效。如進行視覺想像（visualisation）轉移對患肢的注意力（distraction of affected limb），保持緩慢穩定的活動，結果可使患者異己手動作現象發生次數明顯減少。Romano等應用鏡箱技術，通過鏡像觀察來增加患者的視覺輸入，提高患者對患肢的控制能力，亦收到良好效果。

2. 病因治療

對於AHS的治療，最重要的是病因治療。引起AHS的病因以缺血性腦血管病為著，而胼胝體梗死佔比例最高。對於胼胝體梗死引起的AHS，給予抗血小板、降脂以及改善循環、控制危險因素等綜合治療後，患者均可有不同程度的緩解。另外，由於胼胝體為弓狀纖維，缺血後主要發生脫髓鞘改變，無皮質神經元變性壞死，如若治療及時，缺血得到及時有效改善，神經纖維髓鞘可以再生迅速，預後良好。

 

小結

綜上可見，AHS是一種臨床極為少見的神經功能紊亂疾病。迄今為止，對於AHS仍有許多未解之謎，其發病的神經生理機制尚不清楚。限於缺乏統一的研究標準、縱向數據不完全、病理學的單一性以及學科人數較少等因素，目前的研究還僅限於描述階段。不過，現代影像技術的不斷發展，尤其是結構和功能成像技術（PET、SPECT、纖維示蹤成像）的應用，將有助於AHS的臨床研究，以更進一步闡明其病理生理機制。

來源：王炳雷,鄭嘉華,嶽贊,邊鑫,李豔,沈建華,王惠娟.異己手症候群[J].中國神經免疫學和神經病學雜誌,2017,24(06):446-448.

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