家滲」悄然奪視力 華廈眼科解難題

2021-01-08 鳳凰網

13歲女孩視力持續下降 就診發現視網膜脫離

13歲的女孩小丹(化名)在沒有明顯誘因的情況下,右眼突發性視力持續下降,但是眼睛不痛不癢,父母本來以為是單純的近視,沒想到入院一診斷,小丹的右眼視網膜已經脫離!視力已經受到了嚴重的損傷。

早在一年多之前,小丹的右眼就開始出現視力下降,起初,家人一直以為是近視,並沒有在意,但隨著孩子右眼視力越來越差,父母才慌了神。

2020年1月,父母帶小丹在重慶某醫院做了專業檢查,被診斷為「家族性滲出性視網膜病變」(FEVR),醫生當即為小丹進行了雙眼視網膜雷射治療,效果不是很明顯,醫生建議小丹進行手術治療,但受」新冠肺炎疫情」影響,小丹一直沒有進行手術,在此期間,小丹的病情一直進行性發展,視力越來越差。

慕名陳少軍教授 輾轉來華廈求醫

2020年8月,小丹父母多方打聽,得知重慶眼底病權威陳少軍教授坐診重慶華廈眼科,於是慕名來院。

經過專業的檢查發現,小丹左眼視力0.6,通過矯正視力可達到1.0,右眼視力0.08,通過矯正並無明顯提升,眼底造影檢查顯示周邊視網膜無灌注區及螢光滲漏,檢查結果與之前醫院的檢查結果吻合,診斷為雙眼家族性滲出性玻璃體視網膜病變(FEVR),右眼視網膜脫離,右眼黃斑前膜。

陳教授介紹說,FEVR(家滲)是一種罕見的常染色體顯性遺傳性視網膜血管發育異常性疾病,其臨床表現多樣,診斷主要依賴於典型的臨床表現、眼底檢查及FFA檢查(螢光素眼底血管造影術檢查)。

由於FEVR是一種遺傳眼病,多發生在嬰幼兒,在早期可能僅限於周邊視網膜血管發育異常,起病隱匿,發病通常毫無預兆。本身就不容易被發現,再加上小丹家族成員並未發現罹患類似眼病史,發病初期被家人誤認為是近視,沒有及時治療,耽誤了最佳治療期,而今,小丹的病情已經發展到「家滲」第四期,出現了牽拉性視網膜脫離及黃斑前膜伴水腫,情況已經十分危急。

高難度複雜手術 提升女孩右眼視力

針對小丹的情況,陳少軍教授當即為她安排手術,「如果不及時進行手術,病情會持續發展,最終會出現失明及眼球萎縮。」

右眼行玻璃體切除+黃斑前膜剝除+視網膜復位+視網膜光凝+矽油填充術,足以說明了這臺手術的複雜性,但作為醫者,要有責任更要有擔當,再大的難度也要迎難而上。在醫護人員密切配合下,手術很成功,不僅控制了小丹病情的發展,避免了病情加重引起的眼部失明及眼球萎縮,挽救了女孩現存的視力,術後小丹右眼視力也較術前有了一定的提升。

「如果家長發現得早,早些做治療,將會挽回更多的視力,在臨床上,類似的因為錯過最佳治療期而造成遺憾的例子,不在少數,作為一名眼科醫生,我呼籲大家一定要注重眼底的檢查,早發現,早治療。」陳教授如是說。

「家滲」隱匿期長,危害大,眼底檢測很重要

陳教授提醒大家, FEVR在嬰兒出生時攜帶,多為雙眼發病,雙眼的病情輕重不一。眼底改變與早產兒視網膜病變酷似,但本病發生於足月順產新生兒,無吸氧史,且多數有常染色體顯性遺傳的家族史,此病變早期用肉眼是無法發現的,而且病變速度可能非常快。像這樣在毫無徵兆的狀態下,慢慢奪走孩子視力的眼科疾病,值得家長們警惕!

FEVR,雖然起病隱匿,但依舊可以通過早期的篩查來檢測。父母要重視新生兒眼病的篩查,新生兒眼底照相每年都能篩出較多的FEVR病例,如果不進行篩查而錯過了治療時機,可能會致盲,給孩子和家人帶來終生遺憾。

有技術 更有擔當

行醫三十餘載 竭盡全力讓患者重見光明

行醫三十餘年,作為一名專攻眼底的醫生,陳少軍教授深知眼底是人體唯一能夠直接觀察到血管的部位,也被稱為「映照全身疾病的窗口」,她用一雙巧手在眼底行過數萬例手術,挽救了無數瀕臨失明的患者,拯救了無數個家庭,同時獲贊無數,但她卻並不在乎這些,她說,「作為一名醫者,不僅要有技術,更要有擔當!讓病人重見光明才是最重要的!」

專家答疑——

問:父母視力都好,為什麼患兒的病情這麼重呢?

答:FEVR的一個重要特點,就是同一個致病基因在不同人身上表現出的病情可以完全不一樣。父母視力好不代表眼底沒有問題。同樣的,家裡如果有1個以上的孩子,視力好的孩子也不代表沒有問題。所以,如果家裡有懷疑FEVR的患兒,直系親屬都要做眼底檢查。另外,還要定期複查。因為FEVR是終身活動性疾病,年齡越小,活動進展的可能性越大。

問:如何判斷疾病的嚴重程度?

答:FEVR依病變輕重可分為5期:

1期:眼底周邊部視網膜無血管區;

2期:周邊視網膜無血管區合併視網膜新生血管及增殖病變;

3期:不累及黃斑的部分視網膜脫離;

4期:累及黃斑的部分視網膜脫離;

5期:視網膜全脫離。

該病的視力損害程度因視網膜與玻璃體病變輕重有所不同,當發生嚴重視網膜脫離,可致失明。

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