編者按：近期 Circulation 雜誌報導了一例嗜酸性肉芽腫性多血管炎繼發 Loffler 心內膜炎病例，該病例由格拉斯哥心血管中心 Campbell 博士等報導， 實屬罕見。
一、病例介紹
44 歲女性患者，4 周前出現進行性的呼吸困難，端坐呼吸，陣發性夜間呼吸困難。既往史僅有哮喘（未曾入院）。ECG 示左室肥大（LVH），胸片可見肺實質浸潤和雙側胸腔積液。血生化 TnI 輕度增高（0.66ug/L），BNP 顯著增加（3273pg/ml），嗜酸粒計數明顯增加（3.58x109/L）。經食道超聲（圖 1 ）示左室離心性肥厚、射血分數 61%、右室和雙房大以及左室充盈受限。
圖 1. 經食道超聲示：A 圖心尖二腔位，B 圖心尖四腔位，C 圖乳突肌處胸骨旁短軸位。D 圖為心尖水平。圖示左室顯著肥厚。
遂使用 釓增強 磁共振輔助診斷，結果如圖 2 所示。穩態自由進動成像（SSFP）技術顯示嚴重的左室肥厚和左室收縮功能保留（射血分數 58.8%）。注射釓劑 10 分鐘後，採用相位敏感反轉恢復（PSIR）梯度回波序列，可見左室心內膜下造影劑延遲強化（圖 2 和 3 白箭頭示），表明纖維化形成。左室未見增強的部位，符合左室血栓診斷（圖 2 和 3 黑箭頭示）。T2-mapping 可見心內膜下高信號，可能為心肌水腫，反映了炎症過程（圖 2D）。
圖 2. A 圖為經食道超聲胸骨旁短軸位；B 圖為心臟磁共振證實左室顯著肥厚；C 圖示左室心內膜下造影劑延遲強化（白箭頭）；左室血栓形成（黑箭頭）。T2-mapping 可見釓增強和超聲心動圖類似分布。
心肌釓劑造影延遲強化（纖維化）合併 T2 加權成像可見心肌水腫（急性炎症），可見於高嗜酸性粒細胞症候群（HES）。骨髓活檢嗜酸粒計數大於 50%，無骨髓異常增生的證據。免疫組化：P-ANCA 和 MPO 強陽性。
入院後，患者出現了意識下降和急性腎損傷（GFR 下降至 7 ml/min），需要輔助通氣和透析。腦部磁共振可見多發大腦皮層下梗塞，雙側灰質和白質灌注不足，相比腦栓塞更符合血管炎表現。
考慮到腎功能損傷，可能是系統性血管炎的繼發表現。故初步診斷為嗜酸性肉芽腫性多血管炎、嗜酸性粒細胞增多症和 Loffler 心內膜炎。除此之外，我們可以使用 T2-mapping 來提供額外的組織定徵，明確是否發生水腫以及炎症的替代指標。T2-mapping 可以定量地而又客觀地衡量水腫，故可以用於監測治療的療效。
二、治療和預後
使用甾體類激素和環磷醯胺治療，嗜酸粒計數、腎功能、MPO 和 ANCA、意識水平正常後出院。6個月後複查 CMR，左室肥厚明顯減少（左室質量從 129.1 g/m2 到 58.6 g/m2），心內膜下釓劑攝取和左室血栓減少（圖 3 和圖 4 ）。T2-mapping 可見水腫減少。
圖3. A 和 D 分別為心臟磁共振釓增強造影 4-腔位和 2-腔位，白箭頭示造影劑延遲強化，黑箭頭示左室血栓。B 和 E 為 6 個月 CMR 複查結果，C 和 F 為 T2-mapping 複查結果，均可見對比劑延遲強化降低。
圖4. 免疫抑制治療前（A 和 C）、後（B 和 D）的 CMR 和 T2-mapping 成像結果，可見左室肥厚、釓劑延遲增強、水腫減少。
三、拓展學習
嗜酸性肉芽腫血管炎是一種系統性的壞死性血管炎，可引起心臟的心包炎、心肌缺血和心肌炎。本病例涵蓋了 Loffler 心內膜炎的經典表現，心內膜增厚和纖維化，心尖部血栓和心腔閉塞。這些表現在高嗜酸粒細胞增多症中報導較多，嗜酸性肉芽腫性血管炎中偶有報導。就病理表現而言，兩者相似。在此，筆者強調用 T2-mapping 加增強造影來診斷和評估治療的療效。
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