罕見病例:神經肥大竟也可以導致脖子增粗

2021-01-14 丁香園論壇

近期,Neurology 雜誌發表了一例因頸部增粗而前來就診的患者,與通常頸部增粗的原因不同,該患者竟是由於神經根及神經肥大而導致的頸部顯著增粗。該病例由加拿大學者 Bourque 等報導,一起來看下吧。

病例詳情

女性患者,35 歲。既往診斷為青少年型慢性炎症性脫髓鞘性多神經根神經病(CIDP)。並且神經傳導檢查,腦脊液檢查,MRI 以及治療反應等也證實了該診斷。

患者出現了明顯的、肉眼可見的頸部增粗(圖 1A),是由於患者出現了瀰漫性的頸神經及頸神經根肥大(圖 1B)。無痛性的頸部增粗通常是由於肥胖、甲狀腺腫大或淋巴結病所致。本例患者的情況十分少見。


圖 1 (A)患者在近 10 年內逐漸緩慢出現頸部和斜方肌上部區域增粗,這一症狀並未引起患者注意。(B)MRI 顯示臂叢神經幹和所有頸神經出現顯著肥大,顯示出高信號

CIDP 患者中出現的神經肥大通常在近端更為顯著,通常 MRI 可以發現其典型的表現,但臨床通常不顯著。而相反,在肥厚性腓骨肌萎縮症(CMT)患者中神經遠端近皮膚的分支可觸及明顯的腫脹。


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