2月8日上午9：00，37歲的宋女士在成都中醫藥大學附屬醫院「洗肺」，洗出一大瓶「牛奶」液……醫生告訴記者2月8日上午9：00，37歲的宋女士在成都中醫藥大學附屬醫院「洗肺」，洗出一大瓶「牛奶」液。
醫生告訴記者：肺泡蛋白沉積症，這是一種非常罕見的肺部疾病，至今為止，國外報導的患病率為百萬分之三點七。夏教授說：「肺泡蛋白沉積症會導致大量肺泡蛋白淤塞肺泡和支氣管，因而造成通氣不良，患者極易發生呼吸道感染，如果不進行及時的救治，患者最終會死於呼吸衰竭。」 夏前明教授說：肺泡蛋白沉積症人們都沒有找到它發病的原因，世界上均無根治辦法，「大容量全肺灌洗是目前唯一有效的對症治療辦法，四川省內開展此項治療的單位都屈指可數。」
8日早晨9：00過，成都中醫藥大學附屬醫院呼吸科、麻醉科、手術室通力合作，成功地宋女士進行了全麻雙腔氣囊插管單肺通氣大容量全肺灌洗，夏前明主任告訴記者：「剛清洗出來的水，白得就跟牛奶一樣，一側肺清洗了十餘次，用了10升生理鹽水之後，清洗出來的水才慢慢變得清亮。」手術直到下午4：00過才結束，手術後宋女士的病情也得以控制和改善。
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肺泡性蛋白沉積症是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著症，是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原（PAS）染色陽性蛋白物質沉著，這些物質被稱作表面活性物質，是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。由於肺泡腔和氣道內堆聚過量的表面活性物質致使肺的通氣和換氣功能受到嚴重影響，導致呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積症最為突出的臨床表現，兒童階段的PAP有兩種類型：致死性的先天性PAP和後天獲得性的PAP。
肺泡蛋白沉積症的病因
本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應；有學者認為與機體免疫缺陷有關；本症又常伴有各種真菌及細菌感染；本症偶可見家族性，提示與遺傳因素有關；有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
肺泡蛋白沉積症的表現
起病可急可緩，運動不耐受是最常見的首發表現，若未予診斷，則可表現為進行性呼吸困難和咳嗽。可伴發熱、無力、體重減輕、胸痛、咯血及食慾減退。嬰幼兒呼吸道症狀較為隱匿，多表現為生長發育落後，以吐瀉為首發症狀。繼發感染時，痰可呈黃色膿性。病變進展可出現發紺及嚴重氣促。體徵甚少。僅有少許散在溼囉音或胸膜摩擦音。有時可見杵狀指（趾）。
肺泡蛋白沉積症的治療
試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。用每升含10g乙醯半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗清除肺泡內物質，曾收到良效。單純的生理鹽水灌洗可獲同樣效果。支氣管肺泡灌洗通過BAIL，將沉積在肺泡的表面活性物質排出，從而改善肺通氣和換氣功能，很多情況下僅能暫時緩解症狀，需定期反覆進行。
（責任編輯：陳加勇）