原創 泰中 醫學界心血管頻道
抽絲剝繭，終於查到病因！
病例簡介
★病史回顧
本次病例是一位24歲男性患者，因發現血壓升高1月餘入院。
患者近一年時常有發作性頭暈、頭痛不適，頭痛以右側顳部及頂部為主，發作時有噁心嘔吐，可自行緩解，發作前無先兆症狀。
患者1月餘前入職體檢發現血壓升高，當時血壓150/109 mmHg，至當地醫院就診，診斷高血壓，予硝苯地平1片bid治療無效後加用特拉唑嗪1片bid，血壓仍在150-170/90-110 mmHg範圍波動。
患者再次至當地醫院就診，醫生予氫氯噻嗪聯合降壓，行腎動脈超聲和腎動脈CTA檢查。
腎動脈超聲示雙側主腎動脈管腔內徑小，血流阻力指數增高，雙腎、腹主動脈未見明顯異常。查腎動脈CTA示腹主動脈壁間血腫伴雙側腎動脈起始部狹窄，病變範圍長度約11.5 cm。
圖1：腎動脈CTA示腹主動脈壁間血腫伴雙側腎動脈起始部狹窄
患者自述發病一月以來曾出現泡沫尿，餘一般情況正常。追問病史發現，患者高中起也曾有發作性頭暈頭痛，但無噁心嘔吐、頻率較少，近一月發作頻繁，發作頻率約1周2次。
既往史：患者2014年因雙膝關節疼痛發現強直性脊柱炎，自述治療1年後症狀好轉停藥，無菸酒嗜好，查體無特殊。
患者有高血壓家族史，否認菸酒嗜好，4年前診斷強直性脊柱炎，治療好轉後自行停藥。
★實驗室檢查
血常規、血脂、血糖、肝功能各項均未見異常。
嗜鉻細胞瘤相關檢查（血間羥去甲腎上腺素、血間羥腎上腺素水平、尿游離去甲腎上腺素、尿游離多巴胺）未見異常。
甲狀腺功能正常。
腎功能、尿常規、尿微量白蛋白/肌酐、24小時尿蛋白定量未見異常。
皮質醇增多症相關檢查（血皮質醇、尿皮質醇、ACTH）未見異常。
原發性醛固酮增多症相關檢查（站、立位血醛固酮，血漿腎素活性測定，尿醛固酮，血鉀）未見異常。
C-反應蛋白（高敏）（hs-CRP）9.67↑ mg/L，C-反應蛋白 0.97↑ mg/dL，血沉（ESR）：9 mm/h；
傳染病各項均陰性。
免疫球蛋白正常，可提取性核抗原（ENA）、抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）、蛋白酶（PACA）均陰性，抗心磷脂抗體陰性。
HLA-B27：弱陽性。
★影像學
骶髂關節MRI：（骶髂關節炎表現）左側骶髂關節面下骨質信號異常，T1W呈低信號，T2W呈高信號，STIR上呈片狀高信號，雙側髖關節腔內見少量積液，提示左側骶髂關節炎伴骨髓水腫，符合強直性脊柱炎表現。
查體：患者無口腔、外陰潰瘍等表現，骶髂關節痛，四字徵陽性；頭顱+主動脈弓上MRA未見明顯異常。
胸主動脈CTA：胸主動脈未見明顯擴張。
頸動脈超聲：未見明顯異常。
超聲心動圖：1.左室壁增厚；2.左房輕度增大伴輕度二尖瓣關閉不全；3.輕度主動脈瓣關閉不全；4.輕度三尖瓣關閉不全。
雙腎及腎動脈超聲：右腎動脈近起始部流速增高，右腎動脈起始處中度狹窄；左腎動脈起始處流速增高，遠端流速減低，加速度延長，左腎動脈起始處重度狹窄;雙腎大小不對稱；形態未見異常。
腎動脈MRA：雙腎動脈主幹起始部明顯狹窄，腸繫膜上動脈起始部輕度狹窄狹窄
雙腎腎小球濾過率（GFR）：右腎 62 ml/min，左腎 38↓ ml/min。
我們回顧一下患者概況：24歲男性患者，主訴右側顳部頭痛入院，無先兆症狀，合併腎動脈狹窄導致的高血壓，頭暈頭痛和泡沫尿症狀近一月加重，既往強直性脊柱炎。此外，hsCRP和CRP升高，但ESR不高。根據輔助檢查結果，腎素瘤、原發性醛固酮增多症、嗜鉻細胞瘤均被排除。
初步診斷：1.高血壓；2.腎動脈狹窄；3.強直性脊柱炎。
腎動脈狹窄會導致腎血管性高血壓和腎損害（泡沫尿），頭暈頭痛可以由高血壓解釋，但腎動脈狹窄是為何出現的呢？
1
強直性脊柱炎會引起腎動脈狹窄嗎？
強直性脊柱炎（AS）是一種病因機制不明的以骶髂關節和脊柱附著點炎症為主要症狀的疾病。目前尚無文獻報導AS患者有累及腎動脈狹窄。
且如果考慮一元論解釋，患者更可能是因為某個與強直性脊柱炎相關的病因引起了腎動脈狹窄，導致的高血壓。
2
是動脈粥樣硬化引起的腎動脈狹窄嗎？
動脈粥樣硬化性腎動脈狹窄是動脈粥樣硬化性心血管疾病（ASCVD）的腎動脈表現，常見於老年人，狹窄通常發生在腎動脈開口處或近端1/3，也可能最先從腹主動脈向腎動脈延伸，大多為單側狹窄，可能導致缺血性腎病和腎血管性高血壓。該患者為年輕男性腎動脈雙側狹窄，血脂正常，且無法解釋強直性脊柱炎。
3
纖維肌發育不良（fibromuscular dysplasia，FMD）
纖維肌發育不良，是一組異質性的血管病變，其特徵是特發性、非炎性、非動脈粥樣硬化的中小動脈病變，病理表現為動脈壁的纖維化或纖維肌性增厚病灶通常是多灶的，或雙側的，呈串珠樣改變。
有症狀者通常表現為：
因腎動脈狹窄引起的高血壓或腎損害，其中男性FMD患者更容易累及腎臟；
頸動脈或椎動脈受累引起的頭痛、頸痛、TIA等；
冠脈累及導致的心絞痛或心肌梗死；
腸繫膜動脈累及引起的缺血症狀和腹痛等。
從症狀上FMD可以解釋患者的頭痛和腎動脈性高血壓，但患者CRP升高提示非特異性炎症，同時影像學結果不符合FMD典型的串珠樣改變。
4
Takayasu動脈炎（大動脈炎，TAK）
TAK是一類大血管炎，患者發病年齡通常在10歲-40歲之間，女性居多（80%-90%）；主要影響主動脈及其主要分支，伴隨非特異性炎症表現，症狀發作往往是亞急性的，導致血管狹窄、閉塞或擴張形成動脈瘤。
最常累及主動脈弓及弓上分支，導致上肢血壓不齊，還易累及胸腹主動脈及其分支，如腎動脈、腸繫膜上動脈等，約50%-60%的TAK累及腎動脈。TAK累及腎動脈時多侵犯腎動脈近段，呈向心性狹窄，可引起腎動脈型高血壓。
該患者CRP升高，提示系統性炎症的存在，TAK可累及雙側腎動脈，解釋該患者的惡性高血壓和繼發的頭痛頭暈症狀。此外，TAK還常合併強直性脊柱炎，類風溼關節炎，系統性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病，這一線索也支持該患者TAK的診斷。
什麼時候應該考慮Takayasu動脈炎？
40歲以下，具有下列表現1項以上者，應懷疑本病：
單側或雙側肢體出現缺血症狀，表現為動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出；
腦動脈缺血症狀，表現為單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失，以頸部血管雜音；
近期出現的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部II級以上高調血管雜音；
不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側或胸骨旁、臍旁等部位或腎區的血管雜音，脈搏有異常改變者；
無脈及有眼底病變者；
不明原因的發熱、ESR或CRP升高者。
患者隨後接受了腎動脈造影+支架植入術，擴張了腎動脈近端的狹窄，服用阿司匹林+氯吡格雷抗血小板治療、貝那普利降壓治療、強的松抗炎治療，羥氯喹治療強直性脊柱炎。
患者目前隨訪9個月，血壓控制良好（120/80 mmHg）。
小結
1.儘管十分少見，「東方美女病」也是會發生在男性身上的。
2.TAK通常有非特異的炎症表現：不明原因的發熱、ESR或CRP升高等。
3.TAK最常累及主動脈弓及弓上分支，導致上肢血壓不齊，也易累及胸腹主動脈及其分支，如腎動脈、腸繫膜上動脈等，約50%-60%的TAK累及腎動脈。
4.TAK累及腎動脈時多侵犯腎動脈近段，呈向心性狹窄，可引起腎動脈型高血壓。
5.TAK常合併強直性脊柱炎，類風溼關節炎，系統性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。
本文首發：醫學界心血管頻道
本文審核：上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院 許建忠教授
病例提供：上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院 亢園園醫師
本文作者：泰中
原標題：《24歲小夥血壓竟高達170/110 mmHg，病因是……》
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