這5類常見的眼病與神經科密切相關,你都掌握了嗎?

醫脈通編譯整理，未經授權請勿轉載。

在臨床診治中，神經科醫生可能會遇到一些有特殊神經性眼病的患者。雖然這些情況可能需要眼科醫生或兩科醫生共同治療，但神經科醫生也應能辨別和認識這些常見的神經性眼科疾病，包括視乳頭水腫和特發性顱內高壓（IIH）、前部缺血性視神經病變（AION）、視神經炎、眼部運動性顱神經病變、霍納 （Horner）症候群。早期診斷和治療這些疾病可能會延長患者的生命或挽救視力。

特發性顱內高血壓

特發性顱內高壓（IIH）又稱原發性假性腦瘤，是指在沒有真正的腫瘤（佔位性病變）或其他潛在原因的情況下，出現顱內壓升高的症狀和體徵，如靜脈竇血栓形成、腦膜病變、腦積水/導水管狹窄等。主要影響年輕、肥胖婦女，IIH並不是完全良性的，大約1%-2%的患者會出現視力下降。IIH的發病機制尚不清楚，目前公認的發病機制包括腦脊液（CSF）的改變、維生素A代謝異常、內分泌功能障礙和睡眠呼吸暫停等。

1. 臨床表現及鑑別要點

大多數IIH患者最初會出現類似偏頭痛的頭痛。頭痛可能是單側的、雙側的或瀰漫性的，也可能是搏動性或非搏動性，頭痛可能與噁心、嘔吐和畏光有關。搏動性耳鳴可以區分IIH和偏頭痛，其對於IIH的鑑別更具特異性，瞬時視覺障礙（一次持續幾秒）是由於第六神經麻痺導致的復視，並不同於偏頭痛中強化、閃爍的暗點。

IIH的關鍵和鑑別點是視乳頭水腫（圖1）——儘管它不需要作出診斷。最常見的視野異常為盲點的擴大，但可能發生任何神經纖維層型視神經缺損。視力一般直到IIH後期才會受到影響，但暴發性IIH可能會導致中心視力的急性喪失，因此應該更及時、積極地治療。此外，嚴重的暴發性IIH可能需要手術治療。

圖1 IIH患者的視神經乳頭水腫（OS）

2. 診斷和治療

IIH是一種排除性的診斷，因此應排除ICP升高的其他原因，包括腫塊、靜脈竇血栓形成或惡性高血壓，IIH診斷可以參照修改的Dandy標準進行。

IIH的治療涉及多學科，包括減輕體重，藥物治療等，其中乙醯唑胺為IIH的一線治療藥物。呋塞米或託吡酯等藥物也已用於治療，但最近的一項臨床試驗表明，乙醯唑胺是一種有效的一線治療藥物。如果藥物治療失敗或出現嚴重的IIH，則可能是必要的手術治療，如視神經鞘開窗術、靜脈竇支架術等。

前部缺血性視神經病變（AION）

前部AION是成人急性單側視神經病變最常見的病因。它分為動脈性AION （A-AION）和非動脈性AION（NAION）。

1. NAION臨床表現、診斷及治療

NAION表現為急性、典型的單側和無痛性視力喪失、同側相對傳入瞳孔缺陷（RAPD）、視神經腫脹（扇形或瀰漫性）。目前研究發現，杯盤比值降低是導致NAION的危險因素（圖2）。其他可能的危險因素包括血管病變，如高血壓、高脂血症、糖尿病、睡眠呼吸暫停等。到目前為止，對NAION尚無有效的治療方法，但是應設法減少同一隻眼睛危險因素的發生率或避免同一隻眼睛的再次發作。皮質類固醇治療NAION取得了一些成效。一項臨床試驗正在試驗在NAION患者玻璃體內給予抗凋亡藥物是否有效，其結果值得期待。

圖2 非動脈前部缺血性視神經病變（NAION）

A：NAION患者右眼的眼底照片顯示視乳頭腫脹，視乳頭周圍有視網膜神經纖維層出血，中央凹有明顯變化。B：黃斑線掃描顯示視網膜（箭頭）和中心凹下液（紅色箭頭）

2. A-AION的臨床表現、診斷及治療

與NAION不同，A-AION是由巨細胞動脈炎引起的。A-AION可以單側或雙側發生，如果不及早發現和治療可能會出現嚴重的雙眼快速失明。蒼白腫脹的視神經高度提示巨細胞動脈炎和A-AION（圖3）， 螢光素血管造影可能顯示A-AION中巨細胞動脈炎（GCA）的脈絡膜灌注延遲，但在識別視盤未腫脹的後部ION中可能更為有用。

GCA患者在視力喪失前通常有其他體徵和全身症狀，包括下頜跛行、頭皮壓痛、頸部疼痛和太陽穴頭痛。此外，GCA患者可能會經歷短暫性視力喪失（amaurosis fugax）發作，這在NAION中是看不到的。若出現這些「危險信號」就需額外考慮是否為巨細胞動脈炎，採用紅細胞沉降率、c反應蛋白和血小板計數等進行驗證。如若確診，應立即進行皮質類固醇治療以防止進一步的視力喪失。此外，還可使用顳動脈活檢用以證實巨細胞動脈炎。

圖3 動脈性AION （A-AION）中的蒼白視神經

視神經炎（ON）

1. 臨床表現

視神經炎（ON）是神經科醫師最常見的神經性眼病之一。視神經的特發性或脫髓鞘性炎症（圖4）稱為ON。ON典型表現為亞急性單側視力喪失，伴有眼球運動疼痛，視力障礙，瞳孔相對傳入缺損，通常表現為正常或輕度視神經腫脹。

圖4 視神經炎患者右視神經增強

2. 鑑別診斷

在西方國家，ON常常與多發性硬化（MS）有關，且在多達25%的MS患者中可以發現。然而，除了MS，鑑別診斷包括視神經脊髓炎（NMO）和視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）。

NMO是一種以抗體介導的攻擊水通道蛋白-4受體為特徵的自身免疫性疾病，除ON外，還表現為脊髓縱向廣泛（<3椎體）病變（橫貫性脊髓炎）。患者就診時應仔細詢問症狀，如是否存在不明原因的噁心或嘔吐、頑固性呃逆和日間過度嗜睡等，這些症狀為水通道蛋白-4豐富區域參與的結果。

MRI可預測MS，因此，ON患者就診時應進行神經影像學檢查，還需採用脊柱成像以評估其他病灶，此外，還應進行X線檢查。患者伴有橫向脊髓炎症狀或體徵也應考慮進行脊柱成像檢查。

3. 治療

視神經炎治療試驗（ONTT）的結果表明，靜脈注射糖皮質激素可有助於ON患者加速視力恢復，但不會改變患者最終的視力。在治療時應充分考慮基礎疾病的治療和評估，如多發性硬化、視神經脊髓炎、結節病等。在大多數情況下，與特發性或多發硬化有關的視力喪失是自限性的，並且在90%以上的患者中，這一症狀中自行消失。倘若視力無法恢復是一個危險信號，需要考慮是否為其他的疾病。

眼部運動性顱神經病變

1. 臨床表現

眼部運動性顱神經病變常常伴有復視，就診時神經科醫生通常可以觀察到。在雙眼復視患者中，確定復視的方向（水平的、垂直的、斜的）、病灶的位置及其原因是很重要的，因為這一疾病的治療（如觀察、治療、手術）取決於病因。三個眼球運動顱神經控制眼運動（第三，第四和第六神經），並可能使單個神經或多條神經發生損傷。多發性顱神經受累應引起對海綿竇過程（包括腦膜瘤、頸動脈瘤或炎症），多發性病變或腦膜過程的懷疑。出現在任何瞳孔無痛、非漸進的眼肌麻痺需考慮重症肌無力等疾病。

2. 鑑別診斷

孤立的眼部運動性顱單神經病變通常是由老年患者無法控制的血管病變危險因素所致的微血管缺血引起的。第三神經麻痺可以是完全的，也可以是不完全的。「瞳孔規律」表明，第三神經麻痺加瞳孔受累（相對較大，反應性較差）是由壓迫性病變（如動脈瘤）引起的，除非證明為其他原因。因此，患者就診時行CT， MRI、MRA、CTA等影像學檢查是很有必要的。

部分神經性麻痺或部分瞳孔受累患者也需進行神經影像學檢查，緊急情況下最好使用CT/CTA，但如果CT/CTA為陰性，則應使用MRI/MRA，因為在篩查第三神經麻痺的非動脈瘤原因中，MRI優於CT。當CT/CTA或MR/MRA聯合不足以排除動脈瘤時，標準導管造影仍是必要的。如果存在動脈瘤（通常是後交通動脈），建議轉診到神經外科和/或血管疾病神經介入放射科，並且動脈瘤可能被夾住或盤繞。

孤立的第四神經麻痺可能與創傷有關，因為它是腦幹背側唯一的腦神經，這使得它在創傷期間容易受到軸突剪切損傷，尤其是在發生擠壓挫傷時。第四神經麻痺也可能由先天性第四神經麻痺失代償引起。這可以用稜鏡來測量聚變振幅。先天性第四神經麻痺通常具有較大的垂直融合度（最多6個屈光度）。在任何不明原因、進行性、非孤立性或非典型表現的患者中應採用影像學檢查及其他檢查，進行進一步的評估。

第六神經麻痺可由顱內壓增高的非局部徵象引起。腦幹向下移動被認為是伸展或壓縮神經在蛛網膜下腔沿斜坡運動。第六神經麻痺伴霍納（Horner）症候群可定位於海綿竇（即帕金森症候群），在這種情況下，應考慮進行影像學檢查。所有的第六神經麻痺都應考慮進行神經影像學檢查，尤其是在沒有其他病因、進展或其他非典型表現的孤立性缺血性單神經病變的患者中。巨細胞動脈炎可能會出現與孤立性顱神經麻痺相似的症狀，因此50歲以上患者應考慮檢查紅細胞沉降率和C反應蛋白。

3. 治療

一旦排除了其他原因，醫生應建議患者在4 - 6周內進行再次就診或隨訪，即使是假定的血管病變、孤立的眼動性腦神經病變也是如此。如果疾病未出現改善，或病史和檢查顯示為其他原因（如重症肌無力），應考慮進行更詳細的檢查和定向成像。通常，孤立的血管病變性顱神經病變在數周至數月可得到改善，眼球修補術也可以緩解患者的症狀。若未得到改善的患者，則可能需要進行稜鏡或斜視手術。

霍納（Horner）症候群

1. 臨床表現

霍納（Horner）症候群典型的臨床表現為下垂、瞳孔縮小和少汗症三聯徵。當交感神經功能發生障礙時，第3級神經元無法發揮機體的自主調節功能，出現Horner症候群（圖5）。儘管誘發Horner症候群的很多病因為特發性、良性、醫源性的，但仍舊有一些病因需要進一步檢查，如動脈瘤、惡性腫瘤、後循環梗塞和頸動脈頸動脈夾層等。

圖5 眼部交感神經通路

2. 診斷要點

了解患者症狀的持續時間對於診斷和收集完整的病史和外科手術很重要。此外，檢查患者的證件或其他舊照片也可能會提供一個線索。識別出經典三聯徵有助於Horner症候群的診斷。由於其他情況也可能會引起眼盲或上瞼下垂，因此採用0.5%阿可樂寧在兩隻眼睛中進行測試，以區分Horner症候群和其他疾病，因為阿可樂寧會導致Horner症候群患者受影響的眼睛擴張，上瞼下垂也會發生逆轉，同時也會使未受影響的眼睛發生微小的變化。如果阿可樂寧不可用或禁用，也可使用古柯鹼滴劑。

此外，可採用羥苯丙胺檢測可進一步定位患者病變部位， 神經節前病變通常會對羥苯丙胺作出擴張，但神經節後病變不會像正常瞳孔那樣擴張。應對Horner症候群患者的交感神經通路[從下丘腦到胸椎2 （T2）]進行MRI檢查，並進行頭頸部CT和CTA檢查，以排除頸動脈夾層。

3. 病因及治療

Horner症候群最常見的病因為惡性腫瘤、卒中、頸動脈夾層和動脈瘤等。由於3神經元靠近肺頂點和頸部，潘科斯特氏（Pancoast）腫瘤和甲狀腺腫瘤以及轉移到這些區域都可能會引發Horner症候群。在兒童中，神經母細胞瘤通常與霍納症候群相關。

延髓背外側症候群（又稱小腦後下動脈症候群或Wallenberg症候群），也可能會引發Horner症候群，通常伴有其他髓質體徵。相反，Horner症候群合併頸動脈夾層可能是孤立的，或者只是伴有頸部疼痛。由於夾層可能會發生血栓栓塞，因此需對患者進行神經影像學檢查（如頭顱和頸部CT/CTA或MRI/MRA），並應給予患者抗凝或抗血小板治療。Horner症候群的治療主要為針對病因治療。

小結

神經科醫生可能是第一個或唯一一個發現潛在危險的神經性眼病的臨床醫生。因此他們需要掌握並及時診斷出IIH，AION，ON，眼部運動性顱神經病變和Horner症候群等這些常見的神經性眼病。早期診斷和治療這些神經性眼病對挽救患者的視力乃至生命尤為重要。

參考文獻：

[1] Wakerley B, Tan M, Ting E. Idiopathic intracranial hypertension. Cephalalgia. 2014;35:248-261.

[2] Corbett JJ. Problems in the diagnosis and treatment of pseudotumor cerebri. Can J Neurol Sci. 1983;10:221-229.

[3] Kaufman DI, Friedman DI. Should acetazolamide be the first-line treatment for patients with idiopathic intracranial hypertension? J Neuro-ophthalmol. 2017;37:182-186.

[4] Rucker JC, Biousse V, Newman NJ. Ischemic optic neuropathies. Curr Opin Neurol. 2004;17:27-35.

[5] Hayreh SS, Biousse V. Treatment of acute visual loss in giant cell arteritis. J Neuro-Ophthalmol. 2012;32:278-287.

[6] Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Optic neuritis. Lancet Neurol. 2014;13:83-99.

[7] The Optic Neuritis Study Group. Multiple sclerosis risk after optic neuritis: final Optic Neuritis Treatment Trial follow-up. Arch Neurol. 2008;65:727-732.

[8] Lee AG. Neuro-ophthalmic afferent system diagnoses a general ophthalmologist should (almost) never make alone. Mid East African J Ophthalmol. 2009;16:41.

[9]  Cornblath WT. Diplopia due to ocular motor cranial neuropathies. Continuum (Minneap Minn). 2014;20:966-980.

[10] Martin TJ. Horner syndrome: a clinical review. ACS Chem Neurosci. 2018;9:177-186.

[11] Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostic criteria for idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2002;59:1492.

信源:Neuro-Ophthalmologic Disorders: Issues in Diagnosis and Treatment.Neurology times.Apr 16, 2018.

(本網站所有內容，凡註明來源為「醫脈通」，版權均歸醫脈通所有，未經授權，任何媒體、網站或個人不得轉載，否則將追究法律責任，授權轉載時須註明「來源：醫脈通」。本網註明來源為其他媒體的內容為轉載，轉載僅作觀點分享，版權歸原作者所有，如有侵犯版權，請及時聯繫我們。)