澱粉樣變性病是一種澱粉樣物質沉積於全身不同臟器所致的全身性疾病。來自比利時 Louvain 天主教大學的 Michel Jadoul 等總結了近 30 年 β2 微球蛋白澱粉樣變研究進展，發表於 2015 年 9 月的 NDT 雜誌上。
概述及臨床表現
早在 1980 年，法國 7 位長期血透患者行腕管症候群手術中的滑膜活檢顯示未知特性的澱粉樣物質沉積，隨後逐漸闡明了血透相關性澱粉樣變性病這一新的疾病的臨床特徵：
術後常復發的腕管症候群；肩關節最常受累的潛伏性關節炎，可以逐漸累及髖、膝、腕等關節，隨後出現近關節骨囊腫；病理性骨折，尤其以股骨頸最常見；最終外周關節及脊柱嚴重疼痛。
1985 年證實沉積的澱粉樣物質為β2 微球蛋白原纖維，由此改稱為 β2微球蛋白澱粉樣變。
流行病學
組織學證據顯示 β2 微球蛋白澱粉樣變（透析 7 年後比例 90%）遠多於依靠臨床證據的可疑病例（透析 7 年後比例約 20%）。老年患者比年輕患者更早出現，血液透析及腹膜透析中同樣普遍存在，甚至可以出現在血液透析前晚期慢性腎臟病患者中。
1997 年德國漢諾瓦的一項研究，發現 β2 微球蛋白澱粉樣變患病率比 10 年前下降了 80%，作者將此歸因於透析用水質量的改善。2015 年來自日本關於 202726 位透析患者的研究顯示，腕管症候群作為透析相關性澱粉樣變性病主要臨床表現，其 1998 到 2010 的發生率明顯降低，原因包括改進的透析方法、高通量透析及超純透析用水。
檢查方法
超聲或磁共振等影像技術已能在早於骨受累之前檢測 β2 微球蛋白導致的軟組織異常，同位素標記的 β2 微球蛋白或血清澱粉樣 P 物質也是非侵入性的診斷工具，但尚未應用於臨床。
治療
任何可能的情況下，應該考慮腎移植；血液透析濾過或高通量血液透析都可以考慮；關節痛採用鎮痛藥物治療，雖然長遠效果並不理想；小劑量口服或關節用激素可能更有效，但存在副作用；腕管症候群儘早手術；嚴重的肩關節疼痛採用肩峰成形術；股骨頸骨折最佳選擇全髖關節置換術；
另外有體外研究提示多西環素能穩定 β2 微球蛋白形態，抑制其自聯，一個僅包括 3 例 β2 微球蛋白澱粉樣變患者的研究中，2 位應用多西環素治療 1 年後，關節痛及關節活動性改善，提示四環素類抗菌素可能在 β2 微球蛋白澱粉樣變中的潛在作用。
問題與展望
近年 β2 微球蛋白澱粉樣變發病率下降，但仍然存在，且為致殘性的併發症，目前對於澱粉樣變的研究尚存在以下問題：為何老年人 β2 微球蛋白澱粉樣變早於年輕患者出現？為何不同於其他澱粉樣變，β2 微球蛋白澱粉樣變首先影響到骨關節組織？將來需有進一步的研究闡述上述問題。
來源：腎內時間