近日由Giuseppe Cruciata博士提供的一則經典病例發布在ACR網站上。基本病史：患者女性，55歲，步態異常。行相關影像學檢查結果如下：
診斷：多系統萎縮之橄欖體腦橋小腦萎縮
病例學習
多系統萎縮（MSA）是一種散發性，成年期發病，進展性，特發性神經退行性疾病，在臨床上表現為與帕金森疾病類似的症狀和體徵。MRI檢查是診斷和鑑別診斷MSA的有效手段。
MSA根據其累及的神經解剖的位置和症狀分為三種類型：以帕金森症候群為突出表現MSA-P型；以小腦性共濟失調為突出表現的MSA-C型； 自主神經功能障礙為突出表現的Shy-Drager症候群。
在小腦型MSA中，腦橋核及其發出的通過小腦中腳到達小腦的纖維(橋橫纖維)變性 ，而由齒狀核發出構成小腦上腳的纖維和錐體束未受損害。橋橫纖維和小腦中腳的變性和神經膠質增生使其含水量增加在MRI上表現為T2加權及FLAIR序列呈高信號，被稱為腦橋「十字徵」。
討論
MSA是一種散在性，成年期起病，進展性，特發性神經退行性病變，最常累及基底節區和橄欖體橋腦小腦系統，病變累及程度各不相同。MSA每年的發病率約為0.6/100,000。發病年齡在40歲~60歲之間。MSA可分為以帕金森症候群為突出表現MSA-P型；以小腦性共濟失調為突出表現的MSA-C型； 自主神經功能障礙為突出表現的Shy-Drager症候群三個亞型。
然而在發病的早期，三種類型的臨床病理可以相互交叉。MSA在發病早期可表現為帕金森病的臨床症狀，帕金森病的患者一般來說當表現為自主神經和小腦系統異常的體徵時，病程多較MSA晚，並且對於藥物的反映較好。因為MSA病變的進程的多樣性，病變本身發病的稀有性及進展性發病的本質，如果有可能，建議查一些確定性的元素來鑑別這些疾病。
MSA的確診唯一的途徑就是屍檢，顱腦MRI檢查有助於鑑別MSA和原發性帕金森病。MSA-P型一般是由於黑質、殼核、尾狀核和蒼白球神經元細胞的脫失和膠質增生所致。在MRI上表現為T2WI低信號，殼核萎縮，尤其是後外側部分，在殼核的外側邊緣呈高信號。
MSA-C型主要為下橄欖核、腦橋核、小腦半球和小腦蚓部的神經細胞的脫失和膠質增生所致，臨床主要表現為小腦共濟失調。MRI上典型表現多發生在小腦症狀和體徵比較明顯時，表現為幕下的腦萎縮。腦橋、小腦中腳和小腦在T2WI上體積萎縮，呈高信號。
這些影像學表現與選擇性腦橋小腦有髓橫向纖維和腦橋中縫的神經元脫失，腦橋背蓋和皮質脊髓束的未受損相關。在T2WI和FLAIR圖像上呈十字型高信號表現，稱為腦橋「十字徵」，正如本案例中所見。
MSA為進展性加重，在發病10年後進展速度明顯加快。對於MSA，目前沒有明確有效的治療方案，在近期的研究中發現利福平和雷沙吉蘭等藥物可能有助於延緩病變的進程。
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編輯 | 鞏濤
責任編輯 | 黃蓓蓓