一例異常的肝功,讓我認識了川崎病

2020-12-17 騰訊網

作者 | 郝小康 劉欣 王宇鶴

單位 | 西藏民族大學附屬醫院

前 言

在檢驗科，生化檢驗由於儀器自動化程度高,節省了大量的人力物力。但是最終的報告審核需要檢驗工作者過硬的專業知識以及緊密聯繫臨床的意識。

有時候和臨床醫師的簡單會話，或許會讓我們茅塞頓開。

案例經過

又是一個忙碌的早上，待到中午審核報告時，一例異常的肝功引起了我的注意：

主要表現的是谷丙和穀草兩個酶，什麼情況，高的這麼離譜，趕快查看患兒還有沒有做其他檢查以及肝功的歷史檢查結果。

當天的血常規顯示，血小板高，其餘基本正常。

WBC：8.8×10^9/L

LYM：6.45×10^9/L

NEU:1.61×10^9/L

RBC：3.95×10^12/L

HGB：103g/L

PLT：723×10^9/L，血小板高的也這麼嚇人。

再讓我們看看患者從入院到今天做了哪些檢查，追溯如下

3.14

患兒在門診只是查了個血常規，沒有問題。

血常規WBC：9.7×10^9/L，RBC：5.33×10^12/L，HGB：135g/L,PLT：221×10^9/L

3.15

甲乙型流感抗原：陰性；傳染四項：陰性；做了一次肝功，肝功ALT:103.9U/L,AST: 105.5U/L輕度升高，前白蛋白略低126.4，其餘基本正常。

3.17

血常規顯示白細胞高，血小板輕度升高，各項炎症指標升高。

WBC：14.0×10^9/L，LYM：5.97×10^9/L，RBC：4.19×10^12/L，HGB:104g/L,PLT:337×10^9/L，

炎性標誌物三項：CRP：99mg/L，PCT：0.45ng/mL，SAA：103.71mg/L

3.18

肝功ALT:36.6U/L, AST: 27.3U/L，恢復正常了，總蛋白略有下降。但是前白蛋白10.9，下降得很明顯。

3.20

血常規顯示，白細胞高，血小板較上次明顯升高了，各炎症指標仍然較高。

WBC：19.1×10^9/L，LYM:7.2×10^9/L，NEU:9.63×10^9/L,RBC：3.8×10^12/L，HGB:100g/L, PLT：584×10^9/L，CRP：52mg/L，PCT：0.02ng/mL，SAA：232.841mg/L，ESR:78mm/h

3.23

依然只做了血常規，白細胞下來了，可是血小板在進行性升高。

血常規 WBC:10.3×10^9/L, LYM:6.81×10^9/L，NEU:1.67×10^9/L, RBC:4.09×10^12/L, HGB: 104g/L，PLT：789×10^9/L，CRP：8mg/L

病例追蹤完了，從入院至今肝功查了三次，血常規做了4次，匯總表格如下

肝功變化如下

血常規變化如下

ALT和AST在3.18日是在正常範圍，是什麼原因導致肝功發生如此變化？

先檢查當日質控，質控完好，當日其他患者肝功無此現象。再看標本有無溶血，標本無溶血。標本複查，結果與之前檢測基本一致。打電話吧，問問臨床醫師看看這個患兒有什麼特殊情況沒？

與兒科醫生交流後，得知患者：杜某某，女，6月，主訴：發熱2天，結膜充血，口服布洛芬效果不佳，伴流涕，偶咳無痰。臨床診斷是川崎病，目前正在用阿司匹林治療，考慮到當日肝功損害嚴重，準備將阿司匹林調整到維持量，加雙密噠莫和丙種球蛋白聯合治療，阿司匹林治療川崎病引起的肝功能損害有時能碰見，但是不常見。檢驗結果應該沒什麼問題。

案例分析

01

川崎病的定義和診斷標準

川崎病（Kawasakidisease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結症候群（MCLS），是由1967年日本川崎富作醫師首先報導，並以他的名字命名的疾病。這是一種以全身血管炎變為主要病理的急性發熱性出疹性小兒疾病，可引發嚴重心血管併發症。

日本對於川崎病診斷標準：連續發熱5天以上，具備以下五項中的四項:

1、 雙側眼結膜充血，無滲出物

2、 口腔及咽部黏膜有充血，口唇乾燥皸裂，楊梅舌

3、 急性期手足腫脹，亞急性期肢端膜狀脫皮

4、 出疹主要在軀幹部，斑丘疹，多形性紅斑或猩紅樣

5、 頸部淋巴結腫，直徑超過1.5cm

如有發熱只伴有其他三條，但符合冠狀動脈損害者亦可診斷。

美國的診斷標準和日本略有所不同。美國心臟協會（AHA）制定的川崎病臨床診斷標準較為繁雜。

一般情況下，符合以下5項典型特徵中的4項以上才能確診為川崎病：

1.持續發熱≥5天

2.以下典型特徵符合≥4項：

口腔及咽部黏膜充血，草莓舌改變

雙側眼結膜充血，無滲出物

四肢發生病變，急性期手足紅腫

多形態皮疹，主要出現在軀幹部

頸部淋巴結腫大（直徑＞1.5cm），通常為單側

02

「不完全川崎病」的診斷和實驗室的關係

不完全川崎病是指缺乏足夠數目的典型臨床特徵的川崎病，多發於≤1歲或≥5-9歲兒童。

在臨床中如何診斷不完全川崎病呢？呂海濤教授給我們提供了以下思路：

圖片來源呂海濤教授PPT

AHA推薦的評估指標：

1 急性期反應物[ C反應蛋白≥30mg/dL和紅細胞沉降率≥40mm/hr]

2 發熱第七天後血小板計數（PLT）≥450000

3 白蛋白≤3g/dl

4 丙氨酸轉氨酶（ALT）水平升高

5 白細胞（WBC）分類計數＞1.5×104/mm3

6 尿液分析（最好是清潔尿液分析）WBC≥10個/hpf

或者陽性的心超檢查結果

隨後又和我院兒科主任溝通，目前臨床不完全川崎病，也可以說是非典型川崎病越來越多，漏診率和誤診率都相對較高，實驗室檢測結果對臨床的幫助很大，以這例患兒為例，發熱結合血小板進行性升高，白細胞升高，CRP升高，血沉升高，再加上心超的結果，非典型川崎病一定是要放在首位考慮的。

03

治療過程中阿司匹林導致的肝功能損害是怎麼一回事？

查閱了相關文獻，關於血小板在治療川崎病過程中引起的肝功能損害，找到一篇今年在Clinicaland Experimental Medicine發表的meta分析，文中指出系統性的炎症和阿司匹林的應用是肝功能損傷的最常見原因。

所以在應用阿司匹林治療川崎病的過程中，必須要動態監測肝功能的變化。根據肝功能的變化，及時調整阿司匹林的劑量以及更換藥物。

總結與心得

日常工作中，除了儀器和試劑的質控把握，對每一份異常結果的懷疑和探索，是我們每一個檢驗人都應該有的精神。當然最重要的還是和臨床的溝通，看似簡短的溝通，實則包含了對疾病、對患者的負責。

【參考文獻】

[1]American Heart Association Circulation 2017

[2]Japan Kawasaki Disease Research Committee; 2012.

[3]李曉惠.川崎病診斷與治療新進展[J]．中華實用兒科臨床雜誌，2013，28：9-13

[4]餘豔萍,阿布來提·阿不都哈爾.川崎病診斷與治療新進展[J].中華臨床醫師雜誌，2016，10（4）：566-570

[5]AyusawaM，SonobeT，UemuraS，etal.Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease (the 5threvised edition)[J]．PediatrInt，2005，47(2)：232—234．

END

說明：本文為原創投稿，不代表檢驗醫學新媒體觀點。轉載時請註明來源及原創作者姓名和單位。

編輯：徐少卿 審校：而 東

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