2020-07-07 09:02 來源：澎湃新聞·澎湃號·政務
日前，1歲9個月大的壯壯（化名）因排白色大便7天來我院就診。入院查體，全身皮膚及鞏膜黃染，未見瘀斑及出血點，腹部稍膨隆，未見胃腸型及蠕動波；腹軟，肝脾觸診不清，未觸及腫物，無壓痛及反跳痛。行影像學檢查，左右肝管近肝門區擴張。肝門區-膽總管區可見不規則團狀佔位性病變，大小約3.3×3.0cm，呈囊實性，邊界模糊，下緣顯示不清，外緣與膽囊緊鄰，肝內膽管擴張，膽總管擴張，胰頭段突然截斷。增強掃描病變可見多發分隔影及散在片狀相對低強化區，分隔呈明顯強化。
影像診斷為肝門區-膽總管內囊實性佔位，考慮膽管橫紋肌肉瘤不除外，肝臟腫瘤侵蝕膽管不除外。活檢病理為膽道橫紋肌肉瘤（胚胎型）。
什麼是膽道橫紋肌肉瘤？
橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是兒童期常見的軟組織腫瘤，約佔兒童期惡性腫瘤的4.5％。
起源於兒童期向橫紋肌方向分化的間葉組織，可發生於有橫紋肌的部位，也可發生於橫紋肌較少，甚至無橫紋肌的組織。病理上分為胚胎性、腺泡性、多形性三種類型，其中胚胎性又可分為梭形細胞性和葡萄簇狀兩類。
兒童以胚胎性最為常見，其中梭形細胞性常見於腹膜後及睪丸旁等部位，葡萄簇狀好發於襯有黏膜的中空臟器，如膀胱、陰道、膽道等，表現為息肉樣、菜花樣腫塊，預後較好。腺泡性好發於較大兒童，多位於軀幹和四肢，預後較差。多形性一般僅見於中老年男性，以深部肌肉多見，預後較差。
原發於膽道系統的胚胎型橫紋肌肉瘤，又稱葡萄狀肉瘤。以2～6歲兒童多見，發病高峰為4歲，發生於10歲以上者少見。
膽管腔內滿布息肉狀或葡萄簇狀小囊泡樣組織，呈串珠狀，直徑大小不一，表面光滑，半透明，易誤認為是良性病變。
膽道橫紋肌肉瘤的影像表現
CT見肝門區或膽管內低密度不均勻性腫塊，強化後增強，其上方膽道擴張。經皮穿刺膽道造影可見充盈缺損，其上方膽道擴張。
MRI表現主要有：
①膽管走行區軟組織腫塊，形態不規則，邊界尚清；
②T1wI呈稍低信號，T2WI呈明顯不均勻高信號，DWI高b值病灶呈明顯高信號；
③腫塊內部可有不同程度的出血灶；
④病變主要沿膽管壁浸潤生長，可侵犯胰腺，使胰頭顯示欠清；
⑤MRCP示病變區呈高信號或稍高信號，可能與病變的不同病理階段有關，也可能與所使用的掃描儀不同有關。
特別提醒
膽道橫紋肌肉瘤主要需與膽總管囊腫鑑別，特別是膽總管囊腫合併感染。膽總管囊腫信號較均勻，邊界清晰，膽管常呈囊袋狀改變，一般不強化，擴散加權成像未見明顯擴散受限；胚胎型橫紋肌肉瘤可見病灶有不同程度的強化。發生於膽管的橫紋肌肉瘤較少見，易誤診，需要仔細翻閱影像表現，不放過任何細枝末節，才能做出更準確的診斷結果，更好地服務於臨床，讓患者少走彎路。
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