導語：真性紅細胞增生起源於造血幹細胞的骨髓增殖性腫瘤，這種疾病大多常見於60歲以上的老人，而且男性略多於女性。在治療的過程中大多在改善症狀，預防血栓延緩進展為主要目的，如果沒有嚴重的併發症，生存期可以達到10年到15年左右，如果出現血栓或者是出血的話很可能會導致死亡，因此日常的養護對治療該證有著非常重要的意義。
01及時了解真性紅細胞增多症，通過病因和症狀及，做好預防準備
1、疾病定義
該病是一種慢性疾病，其主要體現為外周血液中紅細胞的數目增多或者是血液粘稠度增高，患者經常伴有白細胞，血小板計數升高，肝脾腫大的現象。有的患者可能會出現血栓等併發症，部分的患者可能會進展為急性白血病或者發生骨髓纖維化，骨髓組織在特殊情況下可出現異常增殖，一般情況下，克隆性紅細胞異常增殖為主的骨髓性狀瘤稱之為真紅細胞增多症，通常簡稱為真紅。
該病的發病率基本上和年齡是成正比的，發病的高峰期大多集中在60歲左右，40歲以下的患者僅僅佔有5%，其中男性的患者稍微高於女性患者，當然不同地區的發病率也有一定的差異。
2、發病病因
本病的病因仍不清楚，研究提示，本病發生可能與以下機制相關。
（1）幹細胞非控制的腫瘤性增生：本病是造血多能幹細胞非控制的克隆性紊亂，其病變在多能幹細胞。研究提示本病是一種非控制的腫瘤性增生、或自主性紅細跑增生，研究也顯示，當有一種異常的增生因子作用於正常幹細胞等，可以致病。
（2）幹細胞對紅細胞生成素的敏感度增強：患者還存在紅細胞生成調節異常。如醫生對本病患者用靜脈放血治療，則患者血清及尿中紅細胞生成素水平可增多，但當紅細胞生成素水平下降時，紅細胞數又再次增多，說明其對紅細胞生成素的調節是有反應的，並且敏感度增強。
（3）發病與造血幹細胞基因突變有關：超過95%的患者可見JAK2 V617F基因突變，另外約3%的患者可見JAK2第12號外顯子的突變。其他非特異性突變包括TET2、DNMT3A、ASXL1等。目前認為可能是基因突變導致紅細胞異常增殖。另外，JAK2單體型46/1、慢性炎症、免疫失衡和骨髓微環境的改變也可能與本病的發病有關。
3、典型症狀
患者可能會出現神經系統的表現其中包括頭暈，健忘，乏力，眩暈，眼花，無力等等，同時患者可能會有多血質表現在面部，耳朵，手掌，鼻子出現紫紅，視網膜和口腔黏膜可能出現充血的現象，同時患者也會出現皮膚瘙癢，推測該症狀可能與事件性粒細胞增多有關，有接近一半的患者存在尷尬的現象，有70%~90%的患者存在脾大的現象。
患者可能會出現血小板增多，血液粘稠度增高的現象，這會導致血流速度減慢，血栓形成和梗死的風險就會增高很多，這種情況經常見於腦周圍血管和腸繫膜等等，出血的患者比較少，出血與血管充血以及血小板因此減少有關，出血症狀以牙齦出血，創傷或者是手術後止血困難比較多見。
02患者患病後應該怎麼治療，治療結束後日常生活中該怎麼辦？
該病在治療的過程中要以緩解症狀為主同時並聯血栓的形成，抑制惡性克隆，同時延緩或者是降低骨髓纖維化等遠期併發症，從而提高生活質量，延長生存期。
1、一般治療
一般治療主要是對症處理，因為患者經常表現為皮膚瘙癢和痛風性關節炎，如果單純使用靜脈放血，對此症狀幾乎是沒有任何效果的，這個時候需要配合相關的藥物進行緩解症狀，同時患者也可以採用靜脈放血的方式，對於50歲左右的患者，且沒有血栓的病史，首選採用此種治療的方式。
如果採用靜脈放血的方式優點是可以迅速緩解症狀，長期使用此方法不誘發畸變，所產生的不良反應也是最少的，中位生存期與其他的療法相近，但是該治療有很多缺點，就是不能降低血小板和白細胞數量，同時對於皮膚瘙癢和痛風等症狀沒有任何效果，不僅如此，反覆的放血還可能會導致身體缺血，治療時還容易引起紅細胞及血小板反跳性的升高，嚴重的患者還可能會增加血栓形成及出血的風險。
2、藥物治療
藥物治療主要是進行血栓的預防，因為栓塞是導致真紅患者死亡的主要原因，因此，預防血栓的形成始終是治療的主要目的，應該貫穿治療始終，選用的藥物首選阿司匹林，對於不耐受的患者可以選用雙嘧達莫口服。
3、放療或化療
降細胞治療：高危患者（年齡大於60歲或既往有血栓病史的患者）、血小板>1 500×109/L者、對靜脈放血不耐受者、進行性脾臟腫大者、進行性白細胞增高者應接受降細胞治療，常見的方法有藥物治療、幹擾素治療
4、日常生活管理
由於該變可能會導致皮膚發生改變，因此患者應該每日檢查自己的皮膚，如果皮膚有破損後，一旦發現應及時用電伏進行消毒，不僅如此，還應該保持傷口清潔乾燥，同時患者不要用手揉擦自己的眼睛。臥床患者應該經常翻身，家人或者是護理者也要為其更換潮溼汙染的被服從而造成一些不必要的影響。不僅如此，家人及護理者應該經常與患者進行溝通交流，要積極的鼓勵患者掌握患者的心理狀態，從而防止患者出現過度焦慮的現象。
患者日常生活中應該做到早起早睡，有一個良好的作息規律。同時，患者及家人要保持住所的環境安靜，這樣可以減輕症狀，在飲食的過程中，一定要注重低脂的清淡飲食，注意營養搭配，同時還應該少吃一些高嘌呤的食物，例如動物內臟，海鮮等等，還要注意多喝水，保證尿量，從而預防高尿酸血症的出現。
結語：需要注意的是，一旦發生該病後需要長期進行用藥處理，如果斷藥就會造成病情的反覆發作，會給患者帶來一些不必要的麻煩和病痛，因此患者不要擅自停藥。同時，患者要儘可能的控制洗熱水澡的次數，因為熱水澡可能會加重皮膚瘙癢的情況，因此患者應該合理的控制好水溫，或者是減少次數。就目前而言，該病的病因尚未明確，因此很難採取一定的措施來預防，最好的辦法就是定時體檢，及時發現身體出現的異常。