或許你知道「漸凍症」嗎?被禁錮在身體裡的人生,但思想沒有牢籠

2020-12-05 騰訊網

肌萎縮側索硬化，你知道是什麼嗎？換一個名字「漸凍症」，你就知道是什麼了吧！

它是困擾霍金一生的魔鬼，也是使張定宇步履蹣跚走進人民大會堂的病魔。漸凍症名稱起源於中國臺灣，是民間通俗叫法，它的學名叫做肌萎縮側索硬化，簡稱ALS，又叫運動神經元病。最早是法國神經科醫生馬丁-夏恩於1874年報導了該病的全部特徵。

ALS的發病率約為1.5～2.7/10萬人，約90%的ALS病例為散發性，5%～10%為遺傳性。迄今為止，ALS尚無法治癒，但有些治療方法可以改善患者生活質量，減緩疾病進展，延長生存期。一般對ALS患者進行個體化治療，其目的是最大程度的降低發病率並改善生活質量。

患上漸凍症後，患者的大腦、腦幹和脊髓的運動神經細胞受到侵襲，患者的肌肉也會因此而萎縮，逐漸喪失功能。 「像被慢慢凍住一樣」，肌肉萎縮不斷蔓延，後來可能連說話、吞咽和呼吸都變得無力，到最後，甚至是控制眼球轉動的肌肉，也「難逃一劫」。

它是世界五大絕症之一，一些早期的症狀與頸椎病、腰椎病十分類似，很容易被誤診。雖然目前沒有治癒的方法，但只要規範治療就能延長患者生命，提高生活品質。

漸凍症的症狀

一開始，可能只是拿不起筷子，抬不起手。

慢慢地，走路也有困難。

然後，發現沒有力氣把話說清楚。

想吃，但沒有力氣吞下面前的美味，甚至無法喝水。

直到發現連正常呼吸都成了一種奢望似乎下一口氣就要窒息。

這是個無比沉重的階段，發展到進食困難和呼吸困難的病人，可能會因為身體衰竭，或者窒息而死亡。然而，最痛苦的是大部分病人始終保持著完好的意識和感覺，他們一點點地看著自己飛揚的靈魂，被囚禁在一副如墜冰窟、無法動彈的身體裡。

患上肌萎縮側索硬化怎麼辦？

早發現、診斷並進行科學治療，是目前延長患者生命最有效的方法。

目前FDA批准的ALS治療藥物利魯唑，其成分利魯唑能透過血腦屏障，抑制穀氨酸釋放，減少中壓依賴性鈣通道的作用，改善肌力，減慢肌力下降的速度，延緩肌肉惡化的速度，延緩病程，從而達到延長漸凍症患者生命的作用。利魯唑片藥物釋放穩定，可以延長患者存活期、延緩呼吸障礙的發生，使患者的肌肉全身遊走性跳動減少、吞咽困難得到一定程度的改善，患者越早服用受益越大。

需要注意：轉氨酶水平異常增高者應禁用本藥，對本藥及其主要成分過敏者禁用本藥。如需用藥可以諮詢醫師或藥師，在其指導下合理用藥。

ALS致病原因不清楚，這是橫亙在ALS治療道路上的一大障礙。目前已經有緩解病情的藥物問世，但最終治癒還有很長的路要走。但醫學在不斷發展，人類也不斷跨越一個又一個的不可能，終歸未來會有方法治療這種疾病，讓我們拭目以待。

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