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近期BMJ發表的一篇病例，一起學習！
這是一位51歲的女性，2009年2月被診斷為擴張型心肌病，左心室射血分數（LVEF）15%、查心電圖示左束支傳導阻滯（LBBB）、C反應蛋白升高、丙氨酸轉氨酶和天冬氨酸轉氨酶輕度升高、心肌酶正常，行冠狀動脈造影未見明顯狹窄。
在此次診斷前幾個月，患者有出現呼吸急促、疲勞、間歇性發燒的症狀，實驗室檢查示白細胞計數升高。在診斷後的3個月內，患者接受了心衰指南指導的藥物治療，然而症狀改善並不明顯，醫生決定為她進行心臟再同步治療。
在接下來的幾個月裡，通過心臟再同步治療，患者的LVEF值恢復了正常。
2010年6月，患者因胸痛、心肌酶升高和側壁導聯ST-T改變來到我們醫院就診。
經胸超聲心動圖（TTE）顯示患者的左心室前中段、遠側和心尖下運動減退，LVEF值為40%，隨後的冠狀動脈造影顯示未見明顯狹窄，但前外側壁無運動。
圖1：2010年6月冠狀動脈造影顯示冠狀動脈正常，未見明顯異常。
此後對患者進行了密切的隨訪，8年後（也就是2018年），患者因靜息時出現胸骨後疼痛1日在急診科就診，查體未見明顯異常，患者生命體徵平穩，心電圖顯示LBBB和肌鈣蛋白T呈上升趨勢。
TTE提示左心室前壁和室間隔下壁嚴重運動功能減退，LVEF為27%。冠脈造影顯示冠狀動脈無動脈粥樣硬化性病變，但左前降支（LAD）遠端不規則狹窄，動脈管腔瀰漫性閉塞約60%，心尖段可見正常管腔。
隨後為患者在冠脈內應用硝酸甘油無反應，高度提示LAD中遠端為2型自發性夾層。患者接受了血管成像，顯示右側髂外動脈、左側頸內動脈和椎動脈多灶性纖維肌肉發育不良。
圖2：冠狀動脈造影示左前降支遠端自發性2型冠狀動脈夾層（SCAD）
之後該患者接受雙重抗血小板治療，並行心臟康復治療，此後一直沒有症狀。病例作者在文章中指出，他認為反覆發生的未確診的SCAD是她心肌病和反覆心絞痛的潛在病因，原因在於這一次的「肇事血管」與九年前是相同的！
看完了病例，我們一起來複習一下這個害人的SCAD的定義、發病機制與診治流程。
一、定義
SCAD是非粥樣硬化性冠心病，是急性冠脈症候群、急性心梗及猝死的重要原因，其主要表現為冠狀動脈內膜自發撕裂或冠狀動脈壁內滋養血管出血形成血管夾層，影響正常冠狀動脈血液供應，臨床可表現為不穩定型心絞痛、心梗，甚至猝死。
同其他粥樣硬化性疾病相比，SCAD有其特殊的特點——常見於女性、孕期，尤其是幾乎沒有傳統動脈粥樣硬化危險因素的女性。患者多有身體及情緒上的刺激因素，通常與易感性動脈病變有關，在大約70%的病例中發現患者會存在肌纖維發育不良（FMD）。SCAD作為一個有挑戰性的疾病，經常被誤診。
二、機制
有學者對其發病機制提出兩種假說，一種認為是內膜撕裂導致血液從真腔進入假腔進而形成夾層；第二種認為中膜層滋養血管破裂但不伴有內膜的撕裂，都並非是由動脈粥樣硬化斑塊破裂或腔內血栓導致。
多項組織學研究顯示夾層常常發生於中膜的外三分之一，壁內血腫形成後常常壓迫真腔，導致冠脈供血不足和心梗。
圖3：冠狀動脈的橫截面圖，A.正常冠脈；B.冠脈壁間血腫；C.冠脈內膜撕裂
由於第一種機制導致的冠狀動脈夾層可以通過冠脈造影多體位透射觀察到較為典型的表現。但若由第二種機制導致的冠狀動脈夾層，血管造影的影像學表現與冠狀動脈粥樣硬化十分相似，因此若要確診只能通過血管內超聲（IVUS）或光學相干斷層成像（OCT）。由於管腔實際壓縮的百分比不同，從輕度到完全閉塞不等，因此單純血管造影經常導致誤診及漏診。
SCAD可發生於任何冠脈，以左前降支發病率最高（35%-46%）。研究顯示，在所有冠脈節段中，中遠段是常見發病部位。多血管SCAD發病率約為9%-23%。
三、臨床表現
SCAD的臨床表現多種多樣，根據血管夾層影響正常血流量的程度以及心肌缺血等級，其臨床表現從心絞痛到ST段抬高型心梗、室顫，甚至猝死。
症狀可表現為劇烈胸痛，伴隨大汗、心悸、高或低血壓，無症狀患者較少見。患者表現常常與急性冠脈症候群表現相似，且伴有心肌酶的升高，左室功能異常也較為常見，但LVEF通常保留。
四、SCAD的診斷
對有急性冠脈症候群表現的患者而言，早期準確診斷SCAD極為重要。當患者為青年或女性且傳統心血管危險因素較少或無時，需警惕SCAD。
當懷疑患者發生了SCAD時，應儘早行冠脈造影。但冠脈造影為二維影像，無法顯示管壁結構，此時可考慮腔內影像學手段，如IVUS或OCT。
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冠脈造影及SCAD分型
冠脈造影是SCAD診斷的主要方法，造影主要表現為：
(1)冠狀動脈腔內可見內膜分離所形成的薄而透亮的線樣影，該線樣影平行於管腔或呈螺旋形；
(2)造影劑充盈假腔，真腔受壓變窄或無改變，假腔內造影劑排空延遲或滯留；
(3)冠狀動脈管腔內孤立的隨血流擺動的內膜撕裂片。
由於冠脈造影只能觀察到冠狀動脈縱向的二維影像，對漂浮的內膜片觀察效果不佳，無法區分管腔狹窄是因冠狀動脈夾層所造成的，還是粥樣硬化斑塊所導致的。
另外，SCAD的長度有時會超過造影所顯示的病變範圍，容易造成漏診。而且對於夾層破口的定位、真假腔的鑑別、夾層原因的判斷及夾層程度、性質、範圍的了解，均存在較大的局限性，此時就需要IVUS來判斷病變的具體長度。
SCAD冠脈造影分型如下：
1型指有多個射線可透的腔隙或管壁造影劑充盈的典型徵象（圖A）；
2型為存在長度、狹窄程度不同的多發狹窄（圖B）；
變異型2A型指由正常的近段和遠端所限定的瀰漫性動脈狹窄，變異型2B型是指瀰漫性狹窄延伸至動脈遠端；
3型指局灶性或管狀狹窄，通常長度＜20 mm，與動脈粥樣硬化相似（圖C）。
圖4：SCAD冠脈造影分型
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腔內影像學
對於造影診斷困難或無法診斷的病例來說，腔內影像學可作為輔助診斷手段。IVUS可以清晰顯示血管橫截面圖像，內膜片表現為一層搏動性的高回聲結構，至少有一端與真腔的高回聲內層相連，夾層破口在IVUS顯像中表現為內膜片的連續性中斷，血栓與內膜片之間可顯示出清晰的界面。
IVUS不僅可以區分動脈粥樣硬化性狹窄與血腫或夾層造成的狹窄，還可測量出血腫的長度和夾層的位置。
OCT使用的光波解析度高，可以清楚顯示動脈管壁結構。OCT的使用使得SCAD的診斷變得簡單，當造影不能明確診斷時，若腔內成像安全，可考慮行OCT。腔內成像技術同樣存在一定的潛在風險，如使夾層範圍擴大、真腔閉塞等。因此再行腔內成像之前，要先考慮其獲益與風險。
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冠脈CTA
心臟計算機斷層成像造影（CCTA）是中低危ACS表現患者評估冠脈情況的有效工具。CCTA作為一種無創的檢查手段，且為非侵入性和不增加夾層延展風險，但由於正常的CCTA結果不能除外SCAD， CCTA一般不用作懷疑急性SCAD的一線檢查。但 CCTA 可能對SCAD患者的非侵入性隨訪有用，尤其對近端大口徑的冠狀動脈夾層患者。
五、治療
治療及預後方面，大多數專家認同當存在血流動力學不穩定、持續缺血症狀、累及LM或LAD近段時，建議進行再血管化，而中遠段SCAD、管腔狹窄＜50%、TIMI血流2～3級的患者推薦單純藥物治療，但由於缺乏大規模前瞻性研究，目前尚無統一意見。
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保守治療
藥物方案尚無標準定論，基本參考冠心病藥物，需特別指出的是，因為抗凝藥有可能使壁內血腫或夾層擴張，故對於沒有系統性抗凝指徵的患者，如確診 SCAD，不建議繼續使用抗凝藥物。
短期或長期藥物治療的最終目的在於緩解症狀、改善預後和預防SCAD再發，約5%-10%選擇保守治療的患者早期再發心梗，因此對於選擇保守治療的SCAD患者來說密切監測具有重要意義。
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經皮冠狀動脈介入治療（PCI）
對於有明顯臨床症狀、冠狀動脈血流受影響、夾層位於血管近中段的患者，特別是SCAD導致急性心梗的患者，PCI或冠狀動脈旁路移植術（CABG）是主要的治療方法。
早期採取PCI或CABG手段進行幹預，SCAD的預後情況優於保守治療。當血管狹窄程度lt;50％時，建議手術治療。
PCI的適用範圍包括：
(1)美國國立心肺血液病研究所（NHLBI）分型為C、D、E、F型的自髮夾層；(2)存在夾層相關的心肌缺血證據；(3)IVUS檢查提示夾層內血栓；(4)血管直徑2.5 mm及夾層長度超過15 mm。
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CABG
對於嘗試PCI失敗的左主幹或近端夾層的患者來說，若有PCI併發症發生或保守治療難以治療缺血狀態，可考慮CABG。
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本文首發：醫學界心血管頻道
本文作者：小白
責任編輯：董小雯