本文原標題:《這種腫瘤全身都能長,誤診、漏診率高,很多人卻把它當成了胃腸病!》
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健康時報
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受訪專家
陳潔,中山大學附屬第一醫院消化內科副主任,中國抗癌協會胰腺癌專業委員會神經內分泌腫瘤學組(CSNET)組長。
「除了頭髮和指甲,神經內分泌腫瘤可長在全身任何部位,症狀多樣且沒有特異性,比如有的患者總是拉肚子,誤以為是腸道出了問題;有的患者長時間被胃病所困擾;有的患者則突然低血糖……」中山大學附屬第一醫院消化內科副主任陳潔談及神經內分泌腫瘤,提及最多的詞就是誤診、漏診率高。
確診難,這種腫瘤全身都能長
神經內分泌腫瘤的起源細胞是有激素分泌功能的神經內分泌細胞,而神經內分泌細胞遍布全身各處,因此神經內分泌腫瘤可以發生在體內任何部位[1],其發病率從1972年到2012年發病率翻了6倍以上。
「70%~75%發生在胃、腸、胰,患病的年齡跨度也非常大,從70歲以上的老人和幾歲的孩子都可能患病,症狀更是千人千面。」陳潔教授介紹,神經內分泌腫瘤分為「功能性」和「非功能性」兩種。
功能性腫瘤因分泌不同的激素,會引起不同激素的相關症狀,比如:
1.反覆發生莫名其妙的低血糖、昏迷。
2.反覆發作的消化性潰瘍並且腹瀉,吃一點奧美拉唑等PPI藥物,症狀迅速就改善。
3.反覆發生腹瀉而且皮膚潮紅,注射生長抑素類藥物症狀迅速改善。
非功能性腫瘤主要就是腫瘤發生後,不再分泌激素,臨床上80%的神經內分泌腫瘤是非功能性腫瘤,這類腫瘤有一部分生長速度很慢。陳潔教授在臨床上診治過一個胃泌素瘤患者,腫瘤長了十幾年還不到1釐米,有的患者從發現症狀到確診可能要經過5~7年。
易誤診,建議做PET-CT檢查
除了不容易被確診,在臨床中神經內分泌腫瘤還經常存在誤診。比如,低血糖昏迷發作的時候可能被誤診為神經系統疾病,胃泌素瘤可能被誤診為普通消化性潰瘍。
「它喜歡肝轉移,有些患者在體檢時發現肝上有病變,容易被沒有經驗的超聲科醫生誤診成血管瘤。在體檢中,如果超聲科醫生告訴你肝上有好多個血管瘤,但在逐年緩慢生長,就要警惕神經內分泌腫瘤肝轉移的可能。」陳潔教授介紹說,神經內分泌腫瘤診斷,有一個很重要的影像學檢查:生長抑素受體掃描[2]。主要通過PET-CT或者ECT來完成,通過掃描腫瘤的生長抑素受體表達情況,定位腫瘤,並為後續的相關治療選擇提供依據。
遺憾地是,不論PET-CT還是ECT生長抑素受體掃描,目前只有為數不多的大城市大醫院才能開展,因此神經內分泌腫瘤的漏診、誤診患者不在少數。
MDT診療,可極大改善患者的生存
這個腫瘤的治療很複雜,包括手術治療、介入治療、同位素治療、放療、藥物治療等;其中藥物治療還包括生物治療、分子靶向治療和化療三大類。
奧曲肽微球等生長抑素類似物屬於生長緩慢的那類神經內分泌腫瘤的基礎治療藥物,這類藥物對胃、腸、胰部位的分化好分級低的神經內分泌腫瘤有雙重治療作用,既可以抑制腫瘤的激素分泌,改善潮紅、腹瀉、反覆的消化性潰瘍等症狀,也可以抑制腫瘤生長,進而提升患者的生活質量。
神經內分泌腫瘤惡性度差異極大,對於分化好分級低的腫瘤,比如胰島素瘤或者一些直腸神經內分泌腫瘤,手術甚至內鏡下切除乾淨後就能治癒,但是極度惡性的神經內分泌癌,患者生存期可能就是一年左右。
「神經內分泌腫瘤與常見的胃癌、肝癌、肺癌相比,從症狀到診斷、治療其複雜性更高,一定要採用MDT診療模式,就是多學科診療。」陳潔教授說,她所在的中山大學附屬第一醫院的神經內分泌腫瘤MDT診療團隊已經成立了近10年,是國內第一個成立的神經內分泌腫瘤MDT團隊,針對神經內分泌腫瘤診治的MDT會有病理科醫生、影像科醫生、核醫學科醫生、外科醫生、內鏡醫生以及介入治療醫生、內科醫生等多學科醫生共同討論,為患者制定出符合其病情的治療方案。
目前,在陳潔教授醫治的患者中,帶瘤生存時間最長的已經差不多10年;三分之二腫瘤分化較好分級較低的患者,能夠長期帶瘤生存。
最擔憂,醫患都不知道這個病
讓陳潔教授最擔憂的,其實是神經內分泌腫瘤的「知曉度」,一方面雖然是腫瘤,但是患者不了解這個病,其本身症狀又不典型,容易被忽視;另一方面,這個病的症狀實在太多,很多症狀也會發生在其他疾病身上,醫生在診治中很少會想到是神經內分泌腫瘤,因此提高廣大醫護人員對神經內分泌腫瘤的認識才是迫在眉睫。
「我通過網絡平臺撰寫、錄製了一系列的科普文章或者視頻,希望讓病人參與到疾病的學習中,從而提高患者診治的依從性。另一方面也對醫生進行疾病宣教,來提高疾病的診出率。」陳潔教授說,從2010年開始,前往中山大學附屬第一醫院就診的神經內分泌患者數量一直呈快速上升趨勢,僅今年上半年新診斷的病例就超過了300例。
陳潔教授針對神經內分泌腫瘤建立的醫生交流群目前已有近2500位全國各地各專業的關注這個腫瘤診治的醫生參與,「未來我們希望通過更多的患教和科普以及醫生專業群交流的方式來給醫生、患者普及這個少見的腫瘤,避免誤診、漏診和誤治的發生。」
文章部分內容由諾華支持
參考資料:
[1] 中國胃腸胰神經內分泌腫瘤專家共識.臨床腫瘤學雜誌.2016;21(10):927-946
[2] 胃腸胰神經內分泌腫瘤內科診治若干建議,中華消化雜誌,2014;34(6):361-7.在看