腸繫膜脂肪炎(mesentericpanniculitis)是以腹部包塊及腹痛為主要表現的腸繫膜疾病，臨床少見。Crane(1955)首先報告於臨床，Dgder(1960)對本病的臨床及病理做了詳細的描述。指出該病是因非特異性炎症所引起的繫膜廣泛增厚，繼而纖維化，故又稱腸繫膜脂肪肥厚症、腸繫膜脂性肉芽腫、原發性腸繫膜脂硬化症、孤立性腸繫膜脂營養不良症、退縮性腸繫膜炎、Weber-Christian病、特發性收縮性腸繫膜炎等。本病大多數病人臨床經過良好，有自限性趨勢。
MP 病因不十分明確,大多數為原因不明的特發性病變。多數學者認為:部分MP與腹部手術、外傷、感染(除外胰腺炎) 、潰瘍病和局部缺血等所引起腸繫膜損傷後的非特異性反應有關。據統計30 %MP 病人與惡性腫瘤有關(其中50 %為淋巴瘤) ,如慢性粒細胞性白血病和骨髓瘤、胸膜間皮瘤,子宮漿液性乳頭狀腺癌等。另有報導MP是自身免疫性疾病。還與特發性腹膜後纖維化、多發性軟骨炎、系統性紅斑狼瘡，Weber2Christian 病和Gardner’s綜合症有關。
發病機制
1、病變部位 病變主要侵襲小腸繫膜，而且以腸繫膜根部為多見，也可蔓延到腸壁處。結腸繫膜也可受累，但病變常較局限，外觀酷似結腸惡性腫瘤。病變極少侵及網膜或向腹膜後蔓延。
2、病變特徵 受累的腸繫膜表面散在著大小不等的脂肪壞死灶，外觀呈暗棕色或灰黃色。病灶可互相融合呈大片狀，並由腸繫膜根部向腸壁側擴展。後期隨著纖維組織的增生及瘢痕組織收縮，腸繫膜逐漸縮短所屬之腸襻也隨之紆曲、變形、狹窄，甚至腸腔完全阻塞而出現腸梗阻。腸繫膜的血管也常常被包繞。纖維化病變範圍大小不等，但從剖腹探查所見，大多直徑在5～10cm，腫塊邊界不清楚，較硬，無包膜，與周圍組織器官常有廣泛、複雜的粘連，不易分開。
組織病理學：大體病理標本,病變呈橡膠樣或堅硬的結節(腸繫膜根部單髮結節60 %、多髮結節15 % 和廣泛性繫膜增厚20 % ) 。切面腫物呈黃色或棕黃色,內散在不規則無色的壞死或液化脂肪組織。組織學上,病變是由壞死、退變的脂肪組織,噬脂細胞(代表腸繫膜內吞噬脂質的巨噬細胞) ,淋巴細胞,漿細胞,嗜酸性細胞和不同程度的纖維組織組成,可見鈣化 (可能是脂肪組織壞死的結果) ,出血和血管內血栓形成。以上病變常侵及腸繫膜和漿膜下脂肪,並可擴展至腸壁肌層的黏膜下層,但黏膜層是正常的,可引起腸繫膜淋巴管阻塞,導致黏膜下水腫的淋巴管擴張,引起腸腔狹窄、乳糜胸水和腹水。
X線檢查：對MP 的放射學診斷最早用普通腹部透視或攝影,胃腸鋇餐和/ 或鋇灌腸檢查。50 %病人顯示正常。異常徵象包括腫塊推擠小腸攀向四周移位、分離、橫向延長,小腸紐結和成角(由於繫膜纖維化收縮所致) 、鋸齒狀狹窄、擴張、腸梗阻。若累及結腸繫膜,則有特殊表現,結腸呈「拇指紋」樣狹窄、僵硬,易誤診為結腸癌。
CT檢查：CT是診斷腸繫膜脂膜炎的有效方法，可明確顯示病變的範圍，對有手術指徵的病例可於術前準確定位。通常以炎性細胞浸潤、脂肪壞死和纖維化的程度不同，CT表現各異。典型CT 表現為圍繞繫膜大血管(不受累及) 、邊界清楚、密度不均勻的單個或多個軟組織密度腫塊(與腹膜後脂肪密度相比) ,其內可見脂肪密度和低密度囊變區,大血管和腫塊周圍見「脂肪暈環」,腸攀向四周移位。部分表現為繫膜根部圍繞繫膜血管單個或多個以脂肪成分為主的腫塊,內散在放射狀條索樣、結節樣(直徑< 5. 0mm) 軟組織密度區(代表炎症和纖維化) 。有的表現為有包膜的密度不均勻腫塊,內有脂肪、水樣或軟組織密度區。少數表現為多房囊性腫塊(由於淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管擴張) 。中心可見鈣化。
MRI檢查：MRI表現雖無特異性,但顯示脂肪、軟組織成份和血管受累與否優於CT,是診斷腸繫膜脂膜炎最有價值的影像學檢查方法,主要表現在兩方面: ①顯示不同組織的信號特點,如以纖維組織為主的腫物,T2WI 呈低信號。②顯示主要血管(SMA、SMV) 及其分支是否受累,血管正常表現為「流空效應」。因此MR 對顯示病變纖維組織和評價血管是否受累方面是非常有幫助的方法。
鑑別診斷：腸繫膜脂膜炎的鑑別診斷較複雜,主要與類癌、淋巴瘤、轉移瘤、平滑肌瘤、纖維瘤、脂肪類腫瘤(脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓質瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤) 鑑別。類癌與MP 從CT上難以區別,類癌可引起肝轉移,血52羥基吲哆乙酸升高。淋巴瘤多累及腹膜後間隙。
轉移瘤有原發腫瘤病史,腫物內無脂肪密度灶。平滑肌瘤多起自胃腸壁,內臟受累,不能與內臟分開。纖維瘤易發生在手術、外傷處,而MP 易繞大血管SMA、SMV 生長。MP 與脂肪類腫瘤從CT 上不易區別,這時可以結合臨床和病理結果來鑑別此外,由於本病常有瀰漫性腹痛、腹脹並有手術史,臨床上易誤診為粘連性腸梗阻。有時捫及腫塊,且往往有惡質,可誤診為結腸癌等消化道腫瘤。
來源：華夏影像診斷中心
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