2020-09-14 15:34 來源：澎湃新聞·澎湃號·湃客
原創 趙桂憲 趙桂憲大夫
前言：關注交叉性小腦神經機能聯繫不能（crossed cerebellar diaschisis，CCD）很久了，最近遇到一例Rasmussen腦炎患者，行SPECT後有提示交叉性小腦失聯，記得以前也有過血管炎患者檢查提示CCD，幾個月前我山腦膠質瘤MDT一帶一路的活動中和外省一家醫院腦膠質瘤MDT連線進行病例討論時也提到過CCD，說明CCD只要關注，是可以經常見到的。今天特別總結學習，同時分享給大家：
先看幾張圖，有個直觀的印象：
交叉性小腦神經機能聯繫不能（crossed cerebellar diaschisis，CCD）是指一側大腦半球病變時，對側小腦半球出現的血流量減少、葡萄糖氧化代謝水平下降，甚至交叉性小腦萎縮（crossed cerebellar atrophy，CCA）。
神經機能聯繫不能（diaschisis）最早由Monakow在1914年提出，是指與腦部原發病變存在纖維聯繫的遠隔部位出現一過性功能障礙的現象。1981年，Baron等應用PET在幕上腦梗死患者中發現梗死灶對側小腦半球血流量減少及代謝率下降，首次證實了CCD的存在。
Sommer等應用CT灌注成像對156例急性大腦中動脈閉塞患者進行研究發現35.3％大腦中動脈閉塞患者出現了CCD。並提出CCD的發生與梗死部位的關係更加密切，額葉、丘腦梗死患者更容易出現CCD，及時恢復缺血腦組織血流灌注能加快CCD的逆轉。
大量研究發現，多種中樞神經系統病變均可出現CCD現象，研究報導最多的為腦梗塞，大腦中動脈供血區梗死後的CCD出現頻率最高，也最為嚴重。CCD現象被報導在Sturge-Weber症候群 (SWS)、煙霧病血管重建術後、成人腦梗死、癲癇、偏頭痛、腦炎，腦腫瘤等幕上病變均被報導可引起CCD。CCD現象在兒童疾病中較為少見。Al-Jafen等曾報導1例3歲幼兒在出現右側大腦半球非痙攣性癲癇持續狀態後出現的左側小腦神經機能聯繫不能。
CCD的發生機制尚不完全明確，多數研究者認為與皮質-腦橋-小腦通路（cortico-ponto-cerebellar pathway）功能損傷有關，小腦通過皮質-腦橋-小腦通路接收對側大腦半球的神經傳入。不同病因導致CCD的機制可能存在差異，在腦梗死患者，皮質-腦橋-小腦通路受損後對側小腦皮質浦肯野細胞及小腦深部核團穀氨酸能神經元功能活性下降，並最終引起血管收縮血流量下降；在癲癇患者，興奮性神經遞質的神經毒性作用可能也參與了CCD的發生。也有研究者認為，CCD與皮質-丘腦-小腦、齒狀核-紅核-丘腦等通路有關。
CCD的病理生理學特徵即為皮質-腦橋-小腦通路的退化變性，最終導致小腦顆粒細胞變性，從而產生永久性的神經通路的形態學改變和功能代謝的缺失。
部分CCD患者可以出現CCA，提示小腦出現不可逆性損害。Tien和Ashdown研究了26例CCD患者，發現其中8例患者（30％）出現CCA，並發現患者年齡小、Rasmussen腦炎、慢性癲癇發作等因素可能與CCA的發生有關。在腦梗死、癲癇等疾病亞急性期，仍有小腦半球血流量減少或DWI序列高信號者提示不可逆性神經元損傷，對遠期預後有不良影響。
特別要提到的是腦腫瘤和腦外傷與CCD的關係及特點：
1、腦外傷與CCD CCD現象在腦外傷患者中亦可出現，可見於單發或多個病灶的患者，但腦外傷彌散性軸索損傷患者未見CCD現象。考慮與彌散性軸索損傷的腦外傷患者中，彌散性病灶抵消了所致的小腦代謝的變化，即在這種對交叉性小腦代謝減退現象的「中和作用」。
2、腦腫瘤與CCD 腦腫瘤也可並發CCD，其中額葉腫瘤最為常見，在相同的區域，惡性腫瘤的小腦葡萄糖代謝率要高於低分化腫瘤，而最高者為原發額葉並累及頂葉向中線延伸的惡性腫瘤，原因為皮質腦橋小腦通路中所有額葉前部、前運動區及運動皮層的神經束均在此遭到破壞。除了腫瘤的發生部位，CCD現象的發生與腫瘤的大小有關，與腫瘤代謝異常程度影響不大。在對一組腦腫瘤術後患者的研究中發現，CCD現象可能與腫瘤本身以及手術誘發的腦損傷有關。腫瘤患者出現CCD現象可能因腫瘤細胞的增殖擴增，水腫形成，浸潤，腫瘤侵襲範圍擴大而隨時間持續存在。因此CCD現象亦可作為評價腫瘤浸潤、增殖的間接指標，與腫瘤代謝指標的變化相關性不大。
CCD的影像學檢查較為常用的為SPECT和PET,彌散張量成像(diffusion tensorimaging，DTI)也可用於CCD的判斷。
參考資料：略
堅持科普，就是希望醫生和患者少走彎路，疾病得到儘早診治！
趙桂憲，臨床醫學博士，2000年本科畢業於西安交通大學臨床醫學院。2008年博士畢業於福建醫科大學，2008年至今在復旦大學附屬華山醫院神經內科工作，長期工作於臨床一線，擅長「中樞神經系統多發病變的診斷和鑑別診斷」，專長多發性硬化、視神經脊髓炎、中樞神經系統脫髓鞘病變的等中樞神經系統免疫性疾病，同時進行多發性硬化（MS）的臨床及科學研究，對周圍神經病和神經遺傳變性病也有一些自己的體會。
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