抽動穢語症候群發病,少數可自行緩解,多數患者藥物治療效果明顯

2020-12-06 慧慧醫生聊

導語:抽動穢語症候群是不自主的突然的多發性抽動以及在抽動的時候伴有爆發性發聲和穢語為主要表現的抽動障礙。該病可家族遺傳,發病患者為嬰幼兒或兒童、青少年,到青春期以後會有所減少。在全世界各個地區都會發病,但發病率根據人種有所不同。

01抽動穢語症候群病因明確,了解病因可在一定程度上預防,主要有5個方面

1、遺傳因素

TS患者有明顯的家族聚集。雙胞胎研究發現,單卵雙胞胎的發生率明顯高於雙卵雙胞。TS族的強迫症(OCD)的發生率也顯著高於普通人群。男性更常見,男女比例為3:1。現在認為TS遺傳是外顯率降低的常染色體顯性遺傳,但是一些研究認為不能排除具有多種因素的多重遺傳

Boghosian-Sell9(1996)發現TS患者在18q22.3染色體上有一個斷點,Mastumoto(2000)在染色體上發現了1:8的異味,而Kroisel(2001)發現7q31染色體的斷點與TS基因有關。

2、解剖結構變化

抽動穢語症候群患者心室和基底神經節的體積變化

3、TS的免疫和感染因素

鏈球菌感染繼發的自身免疫過程被認為是導致TS的潛在因素。這個過程與遺傳易感性一起起作用。臨床上已經發現,一些TS患者可以通過吃海鮮、服用色素和添加劑來加重TS。

4、中樞神經遞質系統異常

(1)中樞多巴胺系統亢進理論

神經阻滯劑和作用於多巴胺系統的其他藥物的臨床應用可以成功地控制TS的抽動。因此,大多數學者認為,抽動穢語症候群的機制與大腦的基底核和系統性皮質多巴胺有關。系統性皮質多巴胺過度活躍或突觸後多巴胺能受體超敏反應和多巴胺轉換率降低與功能亢進有關。

但是,最近的研究發現抽動與多巴胺系統之間的關係並不是那麼簡單。在某些情況下,氟哌啶醇等抗精神病藥可有效制抽搐症狀,但中樞興奮劑的作用使其改變。由抽動障礙引起的中樞多巴胺系統過度活躍的理論受到了挑戰

(2)性激素和興奮性胺基酸的作用

最近的研究認為,具有基本生殖功能的腦發育異常可能與抽動穢語症候群有關。

(3)去甲腎上腺素(NE)功能障礙假說

中樞去甲腎上腺素系統異常可引起抽動,已被藥物治療的效果所證實。某些病例受到中央去甲腎上腺素受體拮抗劑可樂定的有效控制,可減少中央去甲腎上腺素的釋放並同時降低多巴胺系統的活性

5、TS的環境和心理因素

研究發現,妊娠和分娩期間的不利因素和社會心理壓力與TS的發生呈正相關。與創傷、生活事件(例如惡劣的家庭環境、錯誤的教育方法、親子不和諧)、過度的壓力、應激或情緒波動有關的社會理因素會誘發或加重抽動症。抽動可能是被抑制和抵制的心理表現

02抽動穢語症候群有3個症狀,孩子有類似症狀,就要懷疑是否是該疾病

1、動作性抽動症

多發性抽動症是早期的主要症狀,通常首先出現在面部,並逐漸發展到上肢、軀幹或下肢,表現出眼部肌肉、面部肌肉、頸部肌肉反覆不規則的抽搐(運動痙攣),例如眨眼、撅嘴、皺眉頭、抽搐鼻子、做鬼臉、搖頭、點頭、頸部伸展和聳肩膀等。

症狀加劇並且四肢和軀幹不自主運動劇烈,例如上肢的投擲動作、轉圈、踢腳和頓足、軀幹的彎曲、扭曲動作等,每天頻繁抽動多達10次甚至數百次,加劇了情緒和神經質,精神放鬆時減輕,並在睡眠中消失。

2、發聲性抽動

發病率為79%98.5%。它通常在疾病的1至2年內發生。它可以是簡單的語音或奇怪的聲音。30%40%的兒童是由喉嚨引起的。肌肉抽搐會產生單調且異常的嗓音,並反覆重複,如狗叫、咆哮、嘿嘿聲、咂舌聲和喉鳴聲等,以及「喀噠」、「吱吱」、「」等聲音。

有些孩子刻板地咒罵、說粗俗、淫穢的語言(拿鐵咖啡),模仿別人的語言和動作(模仿語言,模仿動作),並經常重複單詞或短語(穢語症)。大多數患者都有很好的自知力,但很難控制自己。發聲抽動通常發生在與他人的對話中,尤其是在說話停頓時。

患者有時可以在短時間內自我抑制抽動,但興奮和緊張會使他們變得更糟,在睡眠中會消失。當患者受到情緒影響或涉及與人格和性有關的內容時,抽動的頻率特別高。為了掩蓋抽搐的症狀,三分之一的患者經常以某些特殊方式更改其表達的語言。結果適得其反,口語含糊,聲音不均勻

3、行為障礙

大約85%的兒童患有輕度到中度的行為障礙。輕者會不安和煩躁。大約一半的兒童患有注意力缺陷多動障礙(ADHD),注意力不集中和學習不良、多動、心煩和躁動。一些患者有強迫行為,例如反覆洗手和檢查門鎖,以及自殘行為,例如嚴重咬指甲、拔頭髮、挖鼻孔、咬嘴唇或舌頭。可能會出現性痙攣,例如壓力、瘙癢、熱和冷的感覺,淫穢行為,過度挑釁和暴力行為等。

03該疾病有極少數患者可以自行緩解,但多數患者需要治療,主要採取下面幾種治療方法

1、一般治療

醫生應向患者及其父母和老師說明抽動障礙、注意力缺陷多動障礙、強迫症和行為的性質,耐心地進行教育,避免毆打和責罵孩子,將學生轉移到學校的教學環境中,並提供必要的心理教育和治療。以上方法可使輕度抽動患者完全適應正常學習和生活,無需任何藥物治療。

2、藥物治療

常見的治療藥物有氟哌啶醇、硫必利、可樂定、奧氮平等藥物,多數患者採用藥物治療方法就可以達到很好的緩解效果

3、手術治療

對於難治性抽動穢語症候群,可以採用手術治療。立體定向手術通常用於破壞腹側丘腦核或丘腦中板。它對降低難治性抽動穢語症候群抽搐的嚴重程度具有重度的長期療效。

4、其他治療

這種疾病對人格的不良反應非常普遍,因此患者將受到高度的精神病理學影響。抽動後仍然有些人無法適應社會,因此應強調對症治療的精神和心理治療。可以採取的治療方法有

(1)支持性心理治療,這種治療辦法主要是支持和幫助患者消除心理困惑,減少不良情緒的出現,對患者進行心裡治療和教育

(2)行為治療:主要包括消極練習法、自我監督法、鬆弛訓練、行為反向訓練等。

結語:該疾病情緒波動時好時壞,預後效果較好,大部分患者在青春期後症狀會得到緩解,口服藥物改善效果明顯。研究發現,男性患者對比女性患者來說,預後更好。想要預防該疾病,我們能做的就是避免近親結婚、產前診基因檢測,防止患兒出生。

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