原創 李翔 醫學界兒科頻道
可能不是「熊孩子」，而是生病了。
開啟今天的小科普前，請大家先看下面幾張圖片，寶貝眨眼睛是不是非常萌、非常可愛？
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再看個視頻↓↓
這個眨眼是不是很不一樣？有沒有發現視頻裡的孩子眨眼睛、努嘴等動作非常刻板且有不適感？
沒錯，這個男孩以頻繁且持續地眨眼、擠眼，伴面部抽搐為主要表現，是典型的Tourette症候群（TS），該病最早於1885年由法國醫生Georges Gilles de la Tourette報導和描述，是抽動障礙的主要亞型。
那麼問題來了，究竟什麼是抽動障礙呢？
文章有點長，先看目錄
一、什麼是抽動障礙？
二、抽動障礙病因是什麼？
三、抽動障礙有何特殊表現？
四、如何診斷抽動障礙？
五、確診前，還要排除一些其他疾病
六、抽動障礙可引起的功能損害有哪些？
七、抽動障礙常見的共患病有哪些？
八、如何治療抽動障礙？
九、抽動障礙的預後及預防
一、什麼是抽動障礙？
抽動障礙（tic disorders，TD）是起病於兒童或青少年時期，以不自主的、反覆的、快速的一個或多個部位運動抽動和（或）發聲抽動為主要特徵的一組症候群；包括短暫性抽動障礙、慢性運動或發聲抽動障礙、發聲與多種運動聯合抽動障礙（抽動穢語症候群、Tourette症候群）。
抽動（tics）是一種不隨意的、突然發生的、快速的、反覆出現的、無明顯目的的、非節律性的運動或發聲。抽動不可克制，但在短時間內可受意志控制。包括以下幾種：
①簡單運動抽動：突然的、短暫的、沒有意義的運動，如：眨眼、聳肩等；
②複雜運動抽動：稍慢一些的、持續時間稍長一些的、似有目的的動作行為，如：咬唇、刺戳動作、旋轉、跳躍、模仿他人動作、猥褻動作等；
③簡單發聲抽動：突然的、無意義的發聲，如：吸鼻、清咽、犬吠聲等；
④複雜發聲抽動：突然的、有意義的發聲，如：重複特別的詞句、重複自己或他人所說的詞或句、穢語等。
所有形式的抽動都可因應激、焦慮、疲勞、興奮、感冒、發熱而加重，也都可因放鬆、全身心投入某事而減輕，睡眠時消失。
抽動障礙是兒童青少年中較為常見的一種障礙。目前報導：約5%~20%的學齡兒童曾有短暫性抽動障礙病史，慢性抽動障礙在兒童少年期的患病率為1%~2%，Tourette症候群的患病率為0.77%。男孩多見。
電影《叫我第一名》根據真人真事改編，主角布萊德便患有Tourette症候群，怪異的行為讓他從小不被周圍的人理解，老師經常批評他，同學們對他冷嘲熱諷，就連他的父親也對他失望透頂。
二、抽動障礙病因是什麼？
抽動障礙的病因尚未完全明確。其中，以發聲與多種運動聯合抽動障礙（抽動穢語症候群、Tourette症候群）的病因研究最多，其病因複雜，可能是遺傳因素、神經生理、神經生化及環境因素等相互作用的結果。
1.遺傳因素：目前研究表明該病與遺傳因素有關，但遺傳方式尚不明確，可能為常染色體顯性遺傳。
2.神經生化因素：該病與神經生化因素之間的關係尚無最終定論。目前，最受關注的是興奮性胺基酸，如穀氨酸和多巴胺系統間相互作用的異常導致了TS。
3.腦器質性因素：
①約50%~60%的患兒存在非特異腦電圖異常；
②少數患兒存在頭顱CT的異常，如腦萎縮；
③部分患兒存在左側基底節縮小及胼胝體減小，提示患兒可能存在皮質-紋狀體-丘腦-皮質通路的異常和腦的側化異常；
④PET研究提示患兒存在雙側基底節、額葉皮質、顳葉的代謝過度。
4.社會心理因素：應激可誘發有遺傳易感性的個體發病。
對於Tourette症候群的患兒，需要注意的是嚴重的生理和社會壓力、疲勞、焦慮等可導致抽動症狀的惡化。
應急事件，如強烈的精神創傷或重大生活事件可能與TS有關。觀看恐怖電視和刺激性強的動畫片導致的精神過度緊張、學習壓力過重等也影響TS。
此外，家教過嚴、父母對兒童的關心理解和保護不足、懲罰和拒絕過多也與TS有關。
5.其他因素：
1)有研究報導該病可能與β溶血性鏈球菌感染引起的自身免疫有關。
2)藥物（中樞興奮劑、抗精神病藥）：長期大量服用抗精神病藥物（如氯氮平）、中樞興奮劑（派甲酯、苯丙胺等）和雄激素、古柯鹼、嗎啡等可引起抽動。
3)圍產期因素：圍產期異常，如孕媽承受較大的壓力、吸菸、飲酒等，胎兒或新生兒疾病、低出生體重等可能是TS的危險因素。研究報導，低出生體重和使用產鉗助產與TS患兒抽動嚴重程度有關，孕母吸菸將增加TS合併ADHD（注意缺陷多動障礙）和OCD（強迫症）的風險。
三、抽動障礙有何特殊表現？
首先，從臨床表現來講，分為以下幾種：
1.運動型抽動：由軀體某些部位的單一抽動到多個部位或肢體的複雜複合抽動。起病通常從頭面部肌肉的抽動開始，逐漸轉向肩頸部、四肢、軀幹部。
多表現為眨眼、搖頭、努嘴、弄鼻、皺眉、點頭、仰頭、伸舌、舔嘴、聳肩、斜頸、搓手、握拳、舉臂、踢腿、踮腳、收腹、挺胸、扭腰等，也有做「鬼臉」等其他複雜、鬼怪的行為。
2.發作性抽動：一般出現較晚。表現為似動物的叫聲、哼聲、清嗓、吸鼻、吐痰聲、咳嗽等，也可有重複性語言或無意義、模仿語言或穢語。
3.感覺性抽動：一般出現在運動性抽動或發作性抽動之前，患兒身體局部有不適感，如壓迫感、眼睛乾澀不適、扭痛、鼻癢、軀體癢感、出汗、冷熱感等時發生抽動，亦可為非局限性、無特異的感覺時抽動，如衝動和焦慮時發生抽動。
其次，從分型來講，分為以下幾種：
1.短暫性抽動障礙（transient tic disorder）：多起病於3~10歲，其中4~7歲最多見，但也可早到2歲。主要臨床表現為簡單運動抽動，通常局限於頭、頸、上肢，少數可出現簡單發聲抽動。抽動持續時間不超過1年。
2.慢性運動或發聲抽動障礙（chronic motor or vocal tic disorder）：通常起病於兒童早期。主要臨床表現為一種或多種運動抽動或發聲抽動，但運動抽動和發聲抽動並不同時存在。其中以簡單或複雜運動抽動最為常見，部位多涉及頭、頸、上肢。發聲抽動明顯少於運動抽動，並以清嗓、吸鼻等相對多見。症狀相對不變，可持續數年甚至終身。
3.發聲與多種運動聯合抽動障礙（抽動穢語症候群、Tourette syndrome）：為抽動障礙中最為嚴重的一型。一般起病於2~15歲，平均起病年齡為7歲。主要臨床表現為進行性發展的多部位、形式多種多樣的運動抽動和一種或多種發聲抽動，運動抽動和發聲抽動同時存在。
該障礙症狀一般起始於眼、面部單一運動抽動，時有時無，以後逐漸發展到頸部、肩部、肢體、軀幹的抽動，並持續存在。抽動形式也從簡單到複雜，最後出現穢語。通常發聲抽動較運動抽動晚1~2年出現，多為簡單發聲抽動，複雜發聲抽動較少，約15%的患兒存在穢語。
該障礙症狀累及部位多，次數頻繁，對患兒情緒、心理影響較大。約有一半患兒伴有強迫症，一半患兒伴有注意缺陷與多動障礙，並有部分患兒伴有自傷行為、情緒障礙或學習困難。
四、如何診斷抽動障礙？
乍一看抽動障礙的表現多種多樣，那只要有這些表現的寶貝就有抽動障礙嗎？當然不是，抽動障礙的診斷是有嚴格診斷流程的。
那什麼樣的孩子就要高度警惕呢？一般來說，如果寶貝有抽動表現，天天發生且1天發生多次，持續兩周以上，或抽動一天發生多次，或間斷髮生，但持續1年以上就建議家長帶寶貝去兒童心理科就診了。
以下是抽動障礙的診斷流程供參考：
具體來說，每一種類型的抽動障礙診斷要點如下：
1.短暫性抽動障礙：
①起病於18歲之前；
②有單個或多個運動抽動或發聲抽動，常表現為簡單運動抽動；
③抽動天天發生，1天多次，已持續2周，但不超過12個月；
④除外Tourette症候群、小舞蹈症、藥物或神經系統其他疾病所致。
2.慢性運動或發聲抽動障礙：
①起病於18歲之前；
②以運動抽動或發聲抽動為主要臨床表現，但運動抽動和發聲抽動並不同時存在；
③抽動常1天多次，可每天或間斷出現，抽動持續時間1年以上，1年中無持續2個月以上的緩解期；
④除外Tourette症候群、小舞蹈症、藥物或神經系統其他疾病所致。
3.發聲與多種運動聯合抽動障礙：
①表現為多種運動抽動和一種或多種發聲抽動，兩者同時存在；
②日常生活和社會功能明顯受損，患兒感到十分痛苦和煩惱；
③起病於18歲之前，抽動天天發生，1天多次，持續時間1年以上；或間斷髮生，1年中症狀緩解不超過2個月。
④排除其他疾病。
五、確診前，還要排除一些其他疾病
上面這些抽動障礙的診斷標準，都有一句「除外其他疾病」，那這裡說的其他疾病有哪些呢？如果寶貝有抽動的表現就一定是抽動障礙嗎？
下面我們一起來學習一下那些需要與抽動障礙相鑑別的疾病，及其表現與抽動障礙有何不同。
具體來說，我們需要與以下幾種常見的引起抽動的疾病相鑑別：
1．風溼性舞蹈病：
又稱小舞蹈症、感染性舞蹈症，與鏈球菌感染有關。病變主要累及尾狀核、丘腦下核神經元，是一種可逆性炎性病變，多發於5~15歲兒童。早期有不安寧、易激惹、進攻性衝動和注意力不集中等表現；伴隨不自主運動的表現日益嚴重並出現典型「舞蹈」樣動作，肢體呈不自主、不規則快速運動，四肢動作較多，尤以肢體遠端為著，多涉及面部，可波及全身，動作幅度較大；可伴有構音不全及咽下困難，但不會出現不自主發聲或穢語，多為無發聲抽動，抗風溼治療有效。
2．肝豆狀核變性：
又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳病。多在5~40歲出現臨床症狀，起病多緩慢隱匿，少數急性起病，主要表現包括進行性加重的錐體外系症狀、肝硬化、精神症狀、腎功能損害和角膜色素K-F環。實驗室檢查肝功能損害，血清銅藍蛋白降低、尿銅排洩增加。7歲以上患兒眼角膜檢查易見K-F環。顱腦MRI檢查可發現基底節病變。
圖片來源於clinicalkey，學習使用
3．神經棘紅細胞病：
神經棘紅細胞病（neuroacanthocytosis,NA）是一種罕見的遺傳病，病理改變涉及大腦、脊髓等多個部位。多見於青春期或成年早期，發病年齡8~62歲，男性多於女性。
臨床表現以運動障礙為主，凡錐體外損害症狀均可出現，以口面部不自主運動、肢體舞蹈最常見。此外，患兒亦常出現性格改變和精神症狀。半數患兒可能出現進行性的智力減退，少數患兒亦有癲癇發作。實驗室檢查在外周血可見棘紅細胞，血清肌酸激酶活動增高。顱腦CT和MRI顯示有明顯的尾狀核局灶性萎縮伴側腦室前角擴大。
4．癲癇：
患兒的部分運動性發作形式多樣，表現為軀體某個部位的抽動，不伴隨意識喪失。其中，肌陣攣型癲癇症狀與運動抽動相似，但一般為無發聲抽動，且症狀出現時行腦電圖檢查有癇樣放電，抗癲病治療有效。
5．遲發性運動障礙（tardive dyskinesia）：
兒童常有長期（大於1年）服用抗精神病藥物史，減量或突然停藥用後發生不自主運動障礙。遲發性運動障礙除了出現震顫外，還可出現所有類型的不自主動作，多為面部表現，甚至有多種不自主動作合併出現，自主運動時可減輕或消失，睡眠時症狀消失。
6．其他：
臨床工作中抽動障礙需與兒童常見精神障礙的不同表現運動異常鑑別（如下圖）。
表：抽動障礙與其他常見的兒童精神障礙中的運動異常
六、抽動障礙可引起的功能損害有哪些？
如果一個寶貝患有抽動障礙，除了有不可克制的抽動症狀導致自身不適外，還有其他影響嗎？
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答案是肯定的，抽動障礙的寶貝可能會引起一些社會適應性及情緒障礙等表現，有研究顯示，抽動障礙寶貝通常會引起以下幾方面的損害：
1.社會適應性困難：可使某些患兒出現短暫或長期的社會性缺陷，尤其長期複雜的運動性抽動、發聲抽動可致社交孤立、被欺侮等。發聲抽動會影響課堂紀律，患兒面對來自老師和同學的壓力，容易導致社會退縮、社交孤立。
2.情緒問題：20%~30%的抽動障礙兒童存在不同程度的抑鬱症狀，持續的情緒抑鬱、焦慮、低自尊等，社會退縮等亦常見。
3.軀體損傷：抽動所致的重複的非生理性運動可引起抽動部位疼痛難受，使患兒煩躁易怒。部分抽動障礙兒童以為疼痛可緩解抽動症狀，試圖用自我傷害（如伸展手臂等）控制自己抽動。
4.其他損傷：抽動影響睡眠質量，導致入睡困難或因睡眠不足而出現白天的低覺醒狀態。頻繁的發聲抽動影響患兒講話，課間影響周圍同學，兒童因抽動無法專心上課，影響學業。
七、抽動障礙常見的共患病有哪些？
抽動障礙是孤立存在的疾病嗎？當然不是。有報導指出：在一些家庭中，Tourette症候群、其他類型的抽動障礙及強迫症間存在一定的聯繫。因此，提示Tourette症候群、其他類型的抽動障礙、強迫症可能為共同的遺傳易感性的不同表達。
處理共患病、改善兒童的社會心理功能可能比單純治療抽動更重要。
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常見的與抽動障礙相關的共患病有以下幾個：
1.注意缺陷多動障礙：抽動障礙合併ADHD的患病率為21%~90%，部分抽動障礙兒童的ADHD症狀可能先於抽動出現。合併ADHD者的抽動症狀較單純抽動障礙更嚴重，並且常伴隨學業困難、社交障礙，同時也更易出現行為問題和其他的精神神經疾病。隨著年齡增長，抽動症狀可能緩解，但ADHD症狀可持續至成年。
2.強迫症抽動障礙：兒童OCD的發生率約為11%~80%。合併症更易出現在症狀嚴重的抽動障礙兒童上，強迫觀念和強迫行為會隨著TS病程延長而出現或加重。
3.學習障礙（LD）：抽動障礙兒童合併LD比率為22.75%，國內報告為9.92%。抽動障礙兒童學業困難涉及多種因素，可因共患LD而表現為閱讀障礙、計算和書寫困難等，也可能是嚴重的TD、服用藥物的不良反應、執行功能損害的直接後果或與共患ADHD、OCD等有關。
4.睡眠障礙：12%~62%的TS兒童有睡眠障礙，包括夢魘、夜驚、夢遊、入睡困難、早醒等。
5.其他：13%~76%的抽動障礙患兒存在惡劣心境，7%~28%存在雙相情感障礙，25%~70%的TS患兒出現暴怒發作。抽動障礙兒童的品行問題、違紀行為等均明顯高於正常人，合併ADHD和（或）OCD者其品行障礙更嚴重。此外，抽動障礙亦可能合併孤獨症譜系障礙、精神分裂症、人格障礙、自傷行為、特定習慣性障礙等。
八、如何治療抽動障礙？
既然抽動障礙對兒童的影響這麼大，那怎麼樣治療呢？
常見的治療分為藥物治療和心理行為治療。
1.藥物治療
症狀嚴重、影響兒童日常生活、學習和社交，或單純心理行為治療無效者應及早轉診兒童精神心理專科，在專科醫生指導下進行合理的藥物治療。
用藥原則：
①起始劑量小，待足夠判斷藥物療效後逐漸小計量加藥；
②保持最低有效劑量，減少副作用；
③最小程度合併用藥；
④加用或停用藥物時每次僅能改變1種藥物；
⑤緩慢減藥，防止症狀反彈加重。
2.心理行為治療
心理行為治療是短暫性抽動障礙、輕度慢性抽動障礙的主要治療方法，也是嚴重抽動患者綜合治療的一個方面，對藥物治療起輔助作用，目標在於改善抽動障礙，幹預共患病、改善社會功能。心理治療不僅針對兒童，對家庭和學校的幹預同樣重要。
1)心理支持：通過進行支持性心理諮詢，使兒童了解疾病的性質，減少因疾病而產生的自卑、自責，正確處理同伴關係，理性面對同伴的誤解和嘲笑。
急慢性應激可加重抽動症狀，因此應教會患兒應對應激的方法及應對同伴排斥和譏諷的方法。對於合併ADHD、OCD等的患兒，亦應給予相應的心理治療。
2)家庭教育：使家長了解疾病的特徵，兒童的表現是疾病而非故意調皮搗蛋，緩解家長的擔心和焦慮，避免過度關注兒童的抽動行為。調整生活方式，密切觀察和耐心等待抽動症狀的消失通常是有效方法。心理諮詢可緩解家長焦慮、緊張心情。
3)學校幹預：學校老師和同學宣傳抽動障礙基本知識，包容和關心抽動障礙兒童。因患病而影響學習的兒童，應適當減輕負擔，鼓勵兒童參加正常的學校生活，幫助其維持正常的夥伴關係，提高自尊心
4)行為治療：年齡較大的兒童可通過行為治療進行幹預，主要的方法包括：
習慣方向訓練（habit reversal training,HRT)
密集練習（massed practice,MP)
放鬆訓練（relaxation training)
自我監察（self-monitoring,SM)
暴露和阻止應答（exposure and response prevention,ERP)
認知行為治療（cognitive behavioral therapy,CBT)
生物反饋訓練（biofeedback training）
自信心訓練（assertiveness training）等。
但研究最多，應用最廣的是HRT，已有充足的證據表明HRT可有效緩解抽動症狀。其餘方法尚缺乏大樣本病例對照研究驗證治療效果。
九、抽動障礙的預後及預防
抽動障礙大多數可緩解，預後良好，少數症狀遷延，但積極治療，兒童可正常學習生活。
研究顯示80%的10歲前起病的抽動障礙兒童青春期後症狀可逐漸減輕，18歲時50%的症狀消失；延續至成年的抽動障礙雖然不能完全緩解，但18歲後症狀強度和頻度有所減輕。部分合併其他行為障礙或精神障礙的兒童治療困難。
抽動障礙的病因不明，遺傳、神經遞質、心理社會等多方面因素與TD發生有關。因此：
1.應儘量避免母親孕期和嬰兒出生時的各種危險因素，減少出生後不良的社會心理因素，以預防疾病的發生。
2.具有遺傳易感性的兒童，遭遇心理應激時易誘發TD；加強個性塑造，及時疏導不良情緒，培養樂觀積極的性格和處事態度，提高心理承受能力。
3.社會心理因素對TD有重要影響，兒童在家庭、學校和社會中遇到的各種使其緊張、焦慮的因素均可誘發或加重抽動症狀。所以，加強父母的心理健康教育、改善教養方式、避免觀看恐怖電視和刺激性強的動畫片等易致精神緊張的因素，合理安排作息時間等均可降低TD發生風險。
最後，小編希望每位寶寶不僅身體上能茁壯成長，精神心理上也要健康快樂的成長！
我有妥瑞症（抽動症）
但它不能把我怎麼樣
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參考資料：
1.https://www.clinicalkey.com/#!/search/tic/%7B%22facetquery%22:%5B%22+contenttype:VD%22%5D%7D
2.Comprehensive Behavioral Interventionfor Tics （Tourette Association of America）（https://tourette.org/）
3.《小兒內科學》
4.《實用兒童保健學》
本文來源：醫學界兒科頻道
本文作者：李翔
責任編輯：李小榮
版權申明
本文原創 如需轉載請聯繫授權
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原標題：《寶貝頻繁刻板眨眼，是在賣萌嗎？警惕兒童抽動障礙！》
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