出國看病科普:惡性兒科黑色素瘤的多樣化表現形式

2020-11-30 益陽廣播電視在線

  兒童和青少年的惡性黑色素瘤很少見,但診斷起來很困難,主要在於致命疾病可以以多種不同表現方式表現出來。麻省總醫院(MGH)和波士頓哈佛大學皮膚科的Elena B. Hawryluk博士認為,小兒黑色素瘤與成人黑色素瘤的不同之處在於,惡性兒科黑色素瘤的表現形式非常多樣化,我們看到更多與先天性痣或斯皮茨黑素瘤相關的臨床表現,在顯微鏡下,色素沉著的病變看起來和成人有些不同。MGH和其他11個中心的Hawryluk博士及其同事,對1994年末至2017年初診斷為20歲以下的所有致命小兒黑色素瘤病例進行了回顧性研究,發現兒童黑色素瘤的呈現方式確實非常多樣化。兒童和青少年中的黑色素瘤通常具有明顯的臨床表現,許多兒童黑色素瘤屬於結節狀或類扁平狀亞型,與先天性黑素細胞痣(CMN),類鼻狀黑色素瘤或黑色素性黑色素瘤相關,這些表現在成人黑色素瘤患者中很少見。尤其是在11歲之前被診斷的那些兒童與成人相比,在診斷時常出現與預後較差相關的因素,例如有更高的有絲分裂指數。文中提到的MGH是出國看病機構盛諾一家的籤約合作醫院,兩家攜手共同走過近10載,幫助大量中國肺癌患者成功出國看病。

  研究者試圖勾勒惡性小兒黑色素瘤的臨床和組織病理學特徵。他們回顧了超過20年的38例致命病例。這些病例的主要區別在於臨床表現不均一,患者具有多樣性的前體病變和腫瘤組織病理學。患者診斷時的平均年齡為12.7歲,死亡時的平均年齡為15.6歲。在16例已知可識別疾病亞型的病例中,有8例(50%)為結節狀,5例(31%)為表淺擴散,3例(19%)為類鼻狀黑色素瘤。在38例致命的黑色素瘤中,有10例起源於先天性黑素細胞痣。

  最近的治療性突破,例如靶向藥物和使用檢查點抑制劑的免疫療法,對診斷出黑色素瘤的兒童預示了良好的前景。先天性痣中產生的黑色素瘤,與那些可能會暴露在大量陽光下的老年患者所產生的黑色素瘤往往具有不同的驅動突變,惡性兒科黑色素瘤的表現形式更加多樣化。如果兒童患者確實患有轉移性疾病或晚期疾病,他們可以擁有比以前更好的遺傳特徵檢測,從而指導我們選擇藥物。

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