線粒體是為細胞提供能源的細胞器，負責將氧和營養物質轉變為能源。線粒體具有自身的DNA，而現在日內瓦大學的研究人員又發現了線粒體RNA的加工廠，文章發表在三月五日的《細胞—代謝》（Cell Metabolism）雜誌上。
線粒體可能是在遠古時期整合到細胞中的古代細菌，因此具有自身的DNA。不過，人們並不了解這一細胞器自身基因的表達調控機制。日內瓦大學的Jean-Claude Martinou教授及其團隊發現，在線粒體中心存在一些小隔室，其中含有數百種不同蛋白。線粒體中的RNA分子（DNA的拷貝）就在此處聚集，進行加工並開始成熟。這些加工廠具有RNA成熟所需的全套酶促設施，被研究人員命名為「線粒體RNA顆粒」（mitochondrial RNA granules）。研究人員指出，線粒體RNA顆粒發生異常，可能導致許多與線粒體有關的病理過程。
線粒體在每個細胞中的數量並不相同，是名副其實的功力工廠。這些細胞器通過營養物質的氧化來生產能量，供細胞執行其日常功能。細胞中的其他細胞器只遵從細胞DNA的指示，但線粒體則不同，它們擁有自己的基因組。這可能是因為在進化過程中，遠古細菌和細胞之間發生了共生關係。
線粒體DNA的轉錄
人類的線粒體DNA編碼了許多涉及能源生產的蛋白。線粒體中的遺傳物質先轉錄為長RNA分子，然後再依據其中的蛋白合成指令進行蛋白裝配。這種格局與細菌類似。
「此前我們並不真正了解，線粒體基因表達調控的機制。細胞其他地方並不存在線粒體的這種長前體RNA，這種RNA必然是由線粒體特有裝置來進行加工的。」日內瓦大學細胞生物學系的Jean-Claude Martinou教授說。他的研究團隊與紐卡斯爾大學的研究人員合作，希望闡明線粒體中負責RNA加工的特有結構。
線粒體相關疾病
「我們給RNA分子標記上螢光並進行跟蹤，發現它們匯聚在此前未知的隔室中」文章第一作者Alexis Jordan說。「這些結構相對較大，由數百種不同的蛋白組成。」這些蛋白中就包括，參與RNA成熟過程的一些酶。研究顯示，前體RNA分子在這些隔室聚集，並被酶切割成不同片段。
「我們將這些RNA加工場命名為線粒體RNA顆粒。現在，我們能夠深入解析線粒體RNA成熟的不同階段，加深對這一機制的了解。」Jean-Claude Martinou解釋道。事實上，許多病理學過程都與RNA加工異常有關，因此這一發現非常重要。下一步，研究人員計劃分析，這些RNA裝置中的突變是否涉及了疾病進程。（生物谷Bioon.com）
GRSF1 Regulates RNA Processing in Mitochondrial RNA Granules
Alexis A. Jourdain, Mirko Koppen, Mateusz Wydro, Chris D. Rodley, Robert N. Lightowlers
Various specialized domains have been described in the cytosol and the nucleus; however, little is known about compartmentalization within the mitochondrial matrix. GRSF1 (G-rich sequence factor 1) is an RNA binding protein that was previously reported to localize in the cytosol. We found that an isoform of GRSF1 accumulates in discrete foci in the mitochondrial matrix. These foci are composed of nascent mitochondrial RNA and also contain RNase P, an enzyme that participates in mitochondrial RNA processing. GRSF1 was found to interact with RNase P and to be required for processing of both classical and tRNA-less RNA precursors. In its absence, cleavage of primary RNA transcripts is abnormal, leading to decreased expression of mitochondrially encoded proteins and mitochondrial dysfunction. Our findings suggest that the foci containing GRSF1 and RNase P correspond to sites where primary RNA transcripts converge to be processed. We have termed these large ribonucleoprotein structures 「mitochondrial RNA granules.」