治療再生障礙性貧血,還有這幾種特殊類型!

再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，雖然有些患者病情危重，但再障並非惡性病，只要儘早診斷積極治療，再障患者並非沒有康復的可能。但也有一些特殊類型，需要注意！

下面我們就幾種特殊類型的再障給出一些指導建議：

第一：出現異常克隆的再障患者的出血

少部分再障患者在診斷時存在細胞遺傳學克隆異常，常見有+8、+6、13號染色體異常。一般異常克隆僅佔總分裂象的很小部分，可能為一過性，可以自行消失。一些研究顯示有無上述遺傳學異常的再障患者對IST的反應類似。有異常核型的再障患者應該每隔3~6個月行1次骨髓細胞遺傳學分析，異常分裂象增多提示疾病轉化。

第二：伴有明顯PNH克隆的再障患者的處理

再障患者中可檢測到少量PNH克隆，患者骨髓細胞減少但並不出現溶血。通常僅單核細胞和中性粒細胞單獨受累，並且僅佔很小部分。推薦對這些患者的處理同無PNH克隆的再障患者。

伴有明顯PNH克隆(>50%)及伴溶血臨床及生化指標的再障患者慎用ATG/ALG治療。再障-PNH或PNH-再障症候群患者的治療以PNH為主，兼顧再障。推薦對於PNH克隆進行長期監測。

第三：妊娠再障患者的處理

再障可發生於妊娠過程中，有些患者需要支持治療。再障患者妊娠後，疾病可能進展。對於妊娠再障患者主要是給予支持治療，輸注血小板維持患者PLT≥20×109/L。不推薦妊娠期使用ATG/ALG，可予CsA治療。妊娠期間應該嚴密監測患者孕情、血常規和重要臟器功能。

第四：肝炎相關性再障的處理

肝炎相關性再障大都在肝炎發生後的2-3個月內發病。如果發病前有黃疸史(通常為發病前的2~3個月)則提示可能為肝炎相關性再障。肝功能檢查有利於發現肝炎相關性再障。肝炎相關性再障的肝炎病原學檢查可為陰性。應該檢測A肝抗體、B肝表面抗原、C肝抗體及EBV。合併肝炎的再障病情一般較重，對治療反應差，預後不良。

第五：老年再障的治療

IST仍為首選，部分有同基因供者的患者可以考慮造血幹細胞移植。儘管對於非重型再障患者，ATG聯合CsA比單用CsA療效更好，但此法對於老年患者ATG治療的相關毒副作用更大、風險更高，因此是否應用仍需謹慎。

其他治療包括單藥CsA、雄激素及阿侖單抗。不耐受或拒絕IST的患者可給予中醫中藥等支持對症治療。

中醫藥對於再生障礙性貧血患者的治療，有改善患者骨髓造血功能，提高患者機體免疫力的作用，可以穩定提升患者的血象，減少併發症的發生。