罕見病因引起的瀰漫性粟粒型肺浸潤

2020-11-27 醫脈通

既往史


男，35歲，非裔美國人，在美國西南部俄亥俄州的監獄中，持續兩周出現氣促，咳黃痰，每日發熱，盜汗，體重下降20磅，有不適感。患者被監禁4.5年，期間未離開監獄。否認有結核接觸史或結核菌素純蛋白衍化物（PPD）陽性。他指出，最近有幾名囚犯被診斷為肺炎。值得注意的是，監獄裡的室外院子有許多鴿子。


較嚴重的既往病史僅僅是睪丸膿腫。自15歲開始，每日吸菸3包。無家族肺病或惡性腫瘤史。未服用處方藥或OTC藥物，無已知藥物過敏史。


體格檢查


體溫是100.5oF，脈搏103，呼吸率為18，血壓為136/80，血氧飽和度為93%，身高1.78米，體重85.6kg。未見頸靜脈搏動異常。口腔黏膜溼潤。肺聽診正常。心臟檢查為竇性心動過速，心率103，無雜音、摩擦音或奔馬率。四肢無水腫。睪丸檢查無睪丸腫大或疼痛。皮膚檢查發現出汗，皮膚無任何皮疹或病變。


影像學檢查（如下圖）



問題1：上圖1和2的浸潤類型是下列以哪種疾病的特徵？


A、真菌感染

B、血行播散的非肺型肺癌

C、粟粒性結核

D、塵肺病

E、原發性肺癌

F、以上全部


答案：F


胸片和CT中所見的浸潤，符合粟粒型。但粟粒型結核差別較高，尤其是考慮到監禁史，發熱，盜汗，和咳嗽，並且鑑別診斷非常廣泛。


問題2：下列惡發性腫瘤中，哪個最有可能與胸部影響中的粟粒型浸潤相關？


A、腦

B、乳腺

C、肝臟

D、腎臟

E、前列腺


答案：D


以上原發性實體器官惡性病變，腎臟是最容易在胸部影響學中出現粟粒型浸潤。甲狀腺癌、黑色素瘤、滋養細胞腫瘤、肉瘤和平滑肌瘤均已知可通過血行播散到肺，表現為粟粒型浸潤。由於呼吸急促、發熱、寒顫、乏力、疲勞、咳嗽等臨床症狀是非特異性的，並且感染和惡性病變都可能出現粟粒型浸潤，因此組織診斷是確定診斷的關鍵。


患者繼續進行實驗室檢查：


患者被進行了隔離，並進行了3次痰培養。痰塗片的抗酸桿菌陰性。血清β-人絨毛膜促性腺激素（HCG）和甲胎蛋白（AFP）在正常範圍內。由於低控制響應，結核分枝桿菌檢測結果不確定，人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體檢測無反應。他隨後接受支氣管肺泡灌洗（BAL）和經支氣管肺活檢。BAL細胞鑑別顯示80%肺泡巨噬細胞，7%中性粒細胞，12%中性粒細胞，和0%的淋巴細胞。培養結果是陰性。尿芽生菌抗原檢測為陽性，是1.59 ng/mL（陽性範圍是0.2-14.7 ng/mL）。


問題3：以下哪項實驗室檢查診斷芽生菌病的檢出率最高？


A、活檢

B、補體結合

C、細胞學

D、分泌物直接檢查

E、呼吸培養

F、尿抗原檢測


答案：A


芽生菌病是一種由皮炎芽生菌引起的全身性疾病，是一種雙相真菌。初始感染是通過吸入孢子在呼吸道感染。通常，感染症狀不明顯，不被診斷為肺炎，但是通常為急性肺炎，與病毒或細菌性肺炎相似。發病突然，與肌痛，關節痛，發冷，發熱相關。通常可以恢復，但也可能進展為慢性肺部疾病，特點為咯血、體重減輕、胸膜炎性胸痛、咳嗽、低熱。胸部X線檢查可顯示肺粟粒型、大葉型、團塊樣病變，或空洞。最常見的肺外表現包括皮膚病變（40%-80%）如潰瘍，疣狀病變，或皮下結節。骨髓炎、前列腺炎、附睪炎都有報導。


呼吸道分泌物的直接檢查中，單樣本的檢出率為36%，多樣本的檢出率為46%。細胞學的檢出率為56%-72%。呼吸培養中，單樣本的檢出率為75%，多樣本的檢出率為86%。支氣管鏡檢查法獲得的呼吸道樣本的檢出率高達92%。尿抗原檢測的靈敏性為93%，特異性為79.3%。


問題4：以下哪種治療推薦用於此患者肺芽生菌病的一線治療？


A、兩性黴素B

B、氟康唑

C、伊曲康唑

D、酮康唑

E、甲硝唑


答案：C


對於輕至重度肺芽生菌病使用伊曲康唑治療的用量推薦為200mg，1~2次/日，治療6-12個月。對於中度至重度肺芽生菌病，推薦使用兩性黴素B進行治療，每日3-5 mg/kg，治療1至2周，之後使用伊曲康唑治療6-12個月。


醫脈通編譯自：A Case Of Diffuse Miliary Pulmonary Infiltrates In A 35 Year-Old Man.ATS

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