作者:耿清偉,宋秀祖,安徽醫科大學杭州臨床學院皮膚科
1. 什麼是板層小體?
表皮內板層小體(lamellar bodies,LB)是位於棘層上部和顆粒層細胞內橢圓形囊泡或泡管狀分泌性細胞器,直徑100~300 nm,還可以存在於皮膚外器官的細胞中,如肺、胃、支氣管、口腔等,具有脂質儲存和分泌的功能,又被命名為板層顆粒、多LB、被膜顆粒、Odland小體等。其內含有豐富的內容物,包括脂質、酶、蛋白酶抑制劑、抗微生物肽等。
2. 板層小體的作用
LB內的脂質是角質形成細胞外脂質的前體,這些脂質以胞吐的形式分泌到顆粒層-角質層分界面的細胞間隙,形成脂質板層膜。皮膚滲透屏障主要由角質層中角質細胞及細胞間脂質組成,形成「磚-灰漿」結構。其中細胞間脂質主要由50%神經醯胺、25%膽固醇、15%游離脂肪酸以及少許磷脂組成,這些疏水性脂質基質對水和電解質的丟失具有保護作用,從而維持體內環境的穩定。LB參與滲透屏障穩定的維持和修復,生理條件下,脂質合成處於活躍狀態,屏障損傷將促進脂質合成進一步增加。LB在表皮脂質轉運過程中缺失或功能異常可導致皮膚滲透屏障的紊亂,從而引起多種脂質轉運障礙性皮膚病的發生,表現為皮膚乾燥脫屑等。
3. 板層小體是如何形成的?
LB的來源尚不明確,線粒體、高爾基體、多泡體、溶酶體等細胞器都曾被考慮過與其形成有關。目前研究傾向於兩種說法,一種認為其來源於反面高爾基體;另一種認為與溶酶體存在相關。
4. 相關皮膚病
LB對皮膚滲透屏障穩定具有重要作用,其功能破壞或缺失可致多種疾病的發生,包括銀屑病、醜魚樣魚鱗病、Sjögren-Larsson綜合症、Refsum病等。有研究通過透射電鏡發現銀屑病、多形性日光疹、激素依賴性皮炎患者皮損處LB分布紊亂,數量較正常人減少,密度降低;醜魚樣魚鱗病患者表皮內因葡萄糖基神經醯胺轉運異常,LB內容物分泌異常;以痙攣性麻痺、智力發育不全、先天性魚鱗病為特徵的常染色體隱性遺傳病Sjögren-Larsson症候群患者表皮內LB形成和分泌異常,滲透屏障穩定性破壞;皮膚呈魚鱗病改變的Refsum病患者表皮中LB內容物異常,導致板層膜結構異常,最終使滲透屏障功能異常。
總之,LB在表皮脂質轉運中與皮膚滲透屏障的穩態具有密切關係。闡明LB的具體轉運機制,有利於對LB功能進行評估,從而為脂質轉運障礙性皮膚病的治療指明方向。
參考文獻略。
來源:耿清偉,宋秀祖,表皮內脂質轉運的重要細胞器:板層小體[J].中華皮膚科雜誌,2018,51(2):163-165。
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