血液病群體:啥是原發性BMF和繼發性BMF?

血常規檢查三系不正常是什麼意思？跟哪些疾病有關？

三系細胞情況都低下異常的情況，就是全血細胞減少，很多血液病都會伴有。多見於骨髓衰竭性疾病（BMF）。BMF可以分為先天性和獲得性兩種，而獲得性BMF又分為原發性和繼發性。

BMF中常見的疾病就是再生障礙性貧血，簡稱為AA。部分AA患者初期僅表現為血小板減少，後期出現全血細胞減少，需與免疫性血小板減少症（ITP）相鑑別。這類AA患者骨髓增生減低、巨核細胞減少或消失。這種表現在ITP中並不常見。可用於鑑別早期AA及ITP。

啥是原發性BMF？

源於造血幹細胞質量異常的BMF，如AA相關的PNH和骨髓增生異常症候群（MDS）。PNH可以檢測外周血紅細胞和白細胞表面GPI錨鏈蛋白進行鑑別。低增生性MDS具備如下特點：粒系、巨核系增生減低，外周血、骨髓塗片和骨髓活檢中存在幼稚細胞。骨髓活檢標本中，網狀纖維、CD34+細胞增加以及較多的殘存造血面積提示為低增生性MDS而非AA。

若存在前體細胞異常定位（ALIP）則更加提示MDS。紅系病態造血在AA中非常常見，不能據此鑑別MDS和AA。

自身免疫介導的BMF，其中又包括細胞免疫介導的BMF（如AA）和自身抗體介導的 BMF。自身抗體介導的全血細胞減少包括Evans症候群等。可檢測到外周成熟血細胞的自身抗體或骨髓未成熟血細胞的自身抗體，患者可有全血細胞減少併骨髓增生減低，但外周血網織紅細胞或中性粒細胞比例往往不低甚或偏高，骨髓紅系細胞比例不低且易見「紅系造血島」，Th1/Th2降低（Th2細胞比例增高）、CD5+ B細胞比例增高，血清IL-4和IL-10水平增高，對糖皮質激素和（或）大劑量靜脈滴注丙種球蛋白的治療反應較好。

意義未明的血細胞減少，有英國學者提出，這種情況是特定疾病的過渡階段，可發展為MDS、其他血液病或新的疾病。

啥是繼發性BMF？

多見於造血系統腫瘤，比如毛細胞白血病，T細胞型大顆粒淋巴細胞白血病，多發性骨髓瘤等。其中霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤可表現為全血細胞減少、骨髓增生減低、骨髓塗片可見局部淋巴瘤細胞浸潤。再障患者淋巴細胞顯著增高，但系正常淋巴細胞，可通過免疫分型和基因重排檢測與淋巴瘤細胞進行區分。其他如脾腫大等特徵也可作為鑑別再障與淋巴瘤的依據。

其他系統腫瘤浸潤骨髓，比如肺癌的骨髓轉移。

骨髓纖維化。原發性骨髓纖維化常伴隨出現淚滴樣異常紅細胞、幼稚紅細胞、脾腫大。骨髓纖維化不合併脾腫大的患者則提示有可能是繼發於其他惡性腫瘤。

嚴重營養性貧血。神經性厭食或長期飢餓可表現為全血細胞減少、骨髓增生減低、脂肪細胞和造血細胞丟失，骨髓塗片背景物質增多，HE染色為淺粉色，吉姆薩染色亦可觀察到。

急性造血功能停滯。該病的診斷依賴於回顧性分析，不能通過當時診斷。全血細胞減少表現為一過性，未經治療在1個月內恢復。不過這類患者需要警惕造血機能障礙，可能是某些血液系統疾病的先期表現。

腫瘤性疾病因放化療所致骨髓抑制等。

在血液系統疾病裡，有很多病種都存在骨髓衰竭的情況，在血象及骨髓象均有表現，以基本血常規參閱為例，多表現為兩系以及三系全血細胞減少的情況，需進一步做好鑑別及診斷！

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