功能神外周刊
第18期
演講視頻實錄
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編審團隊點評
腦深部電刺激(DBS)療法對原發性肌張力障礙的治療效果已經得到國內外專家的認可。對於繼發性肌張力障礙的DBS治療，目前國內外病例相對較少，因此臨床經驗不足。但是一些特殊類型的繼發性肌張力障礙有望通過DBS獲得較好的臨床療效，如精神類藥物導致的繼發性肌張力障礙、一些外傷性肌張力障礙等，通過DBS治療可以獲得非常好的治療效果。DBS具有微創、可調、可逆等治療優勢，只要我們嚴格篩選病例、規範操作，通過DBS的試驗性治療，可以幫助我們篩選出更多的適於DBS治療的繼發性肌張力障礙的類型。王偉教授通過多年臨床工作的積累和總結，在探索DBS治療繼發性肌張力障礙方面做出了大量的工作，為國內從事DBS治療的同道提供了寶貴的經驗。
北京天壇醫院張建國、楊岸超
神外前沿訊，2019年10月26-27日，中國神經調控聯盟首屆年會在北京舉行（詳見日程）。在本次會議上，四川大學華西醫院神經外科主任醫師王偉教授以《繼發性肌張力障礙的神經調控治療》主題做學術報告。
目前大家的普遍觀點認為，腦深部電刺激(DBS)療法對原發性的肌張力障礙效果比較好，繼發性肌張力障礙的效果不如原發性的。
王偉教授在報告中介紹了華西醫院對經治12例繼發性肌張力障礙的患者採用Gpi-DBS手術治療的情況，並進行總結和討論。
王偉教授發言要點如下:(本文經發言者審核)
演講要點整理
1.概念
繼發性肌張力障礙多伴有其他神經系統疾病或者內科疾病，臨床表現與原發性肌張力障礙相同，以異常的肌肉收縮為特點，表現為全身骨髓肌的主動肌和拮抗肌運動不協調，肌肉間歇性持續收縮，可造成反覆的不自主運動和異常的扭轉姿勢。常累及頸部、四肢、軀幹甚至全身，在焦慮狀態、情緒激動時均可加重，而在安靜、放鬆時可以減輕深度睡眠時多消失。
2.病因
繼發性肌張力障礙的病因包括:肌張力障礙疊加症候群，如多巴胺反應型肌張力障礙、肌陣性肌張力障礙等；遺傳退行性疾病所致肌張力障得如 Wilson病、亨廷頓病、棘紅血細胞增多症等所致肌張力障礙；獲得性病因所致肌張力障礙，如腦外傷、腦血管意外、藥物等所致肌張力障礙，長期服用抗多巴胺或多巴胺受體阻斷劑等藥後出現者又稱為遲發性肌張力障礙；病因不明的肌張力障礙。
3.發病率
肌張力障礙發病率各國報導略有差異，根據歐洲流行病學調查其發病率是15.43/10萬、英國43/10萬，美國32.9/10萬，日本10.1/10萬，其中繼發性肌張力障礙佔10~30%。
常見病因包括圍產期損傷、遲發性運動障礙、變性病、腦外傷等，少見原因為精神源性肌張力障礙、棘紅細胞增多症等。臨床表現以肢體肌張力障礙最為常見。
4.治療方法
大家都知道，肌張力障礙有幾種藥物，比如多巴胺能、抗膽鹼能等；局部的是肉毒桿菌毒素局部注射；巴氯芬鞘內注射；外科治療：選擇性周圍神經或肌肉切斷術、DBS。
蒼白球內側核腦深部電刺激(Gpi-DBS)被認為是控制思者全身性肌張力障礙的良好選擇，但在各類繼發性肌張力障礙中的療效仍然有爭議。
5.病例分享
四川大學華西醫院對經治12例繼發性肌張力障礙患者採用Gpi-DBS手術治療，總結結果報導如下：
病例1
患者男，17歲，15歲時出現孤僻、行為異常2年等症狀，華西醫院精神科診斷為「精神分裂症」，相繼給予「奧氮平、奧沙西坦、舍曲林」等物治療。規律服藥症狀有所緩解，院外短暫自行停藥後病情加重。16歲時出現面部肌肉、四肢、軀幹不自主抽動。經氯氮平、奧氮平、地西泮及對症治療後抽動症狀改善不明顯，精神症狀仍存在。
患者於全麻下行雙側內囊前肢毀損術+雙側Gpi-DBS術，術後CT確認電極最終位置。
病例2
女，21歲，10歲前出現右側肢體不自主扭動，當時不影響自主生活，但是後來隨著年齡增大，這個女孩子出現行走或靜坐時頸部間斷性不自主左側或右側偏斜，行走時手腳晃動。患者十餘年前因車禍致腦外傷。巴氯芬藥物療效不佳。影像檢查為典型的腦外傷之後的繼發性肌張力障礙。
患者於局麻下行雙側Gpi-DBS術，術中臨時刺激確定電極位置，術後CT確認電極最終位置。
病例3
69歲，女，情緒也是低落、抑鬱，從西藏回到成都後，吃了很多中藥，尤其是吃了藏藥，三年之後出現不知自主的全身扭動，頸部尤其明顯。
患者於局麻下行雙側Gpi-DBS術，術後CT確認電極最終位置。
病例4、5(略）
6.討論
我們已有多個個案及小樣本量案例分析報導，DBS治療繼發性肌張力障礙是有效的，而且近期，部分Ⅱ級研究為此提供了C級證據。
6.1適應症
診斷繼發性肌張力障礙一年以上或疾病已嚴重致殘；藥物治療不能達到效果滿意。
6.2禁忌症
顯著的認知障礙、急性精神障礙、嚴重的自殺傾向；其他可增加手術風險的共存疾病。
繼發性肌張力障礙，為了預測手術過程中的潛在風險，術前應進行頭部MRI檢查，以明確有無腦萎縮或其他顱內病變；應評估患是否滿意於目前的藥物治療，以及是否有能力提供DBS術所需的支持。
6.3目標靶點的選擇
目前，雙側Gpi-DBS術是治療繼發性肌張力障礙的主流選擇；大多數研究認為Gpi的後腹外側份是DBS的最佳靶點，也有少數研究選擇Gpi的後腹內側為目標靶點。
6.4STN可能成為新的治療靶點
兩例個案病例報告顯示，STN-DBS顯著改善了遲發性運動障礙患者的運動症狀；
一項文獻回顧性研究報導，6例STN-DBS治療繼發性肌張力障礙，部分改善了患者的運動症狀；
Gpi和STN刺激治療原發性和繼發性肌張力障礙之間缺乏面對面的比較，STN-DBS對患者非運動症狀的影響尚不清楚。
6.5刺激模式
在已報導，大多數患者使用了單極模式，僅有少部分患者使用雙極模式
刺激強度從27-4.5V不等，高頻刺激(＞100Hz)脈寬範圍為60-240us，低頻刺激(＜100Hz)脈寬範國為120-450us。
6.6運動症狀的療效
一項前瞻性多中心雙盲臨床試驗顯示，患者術後6月錐體外系症狀評價量表(ESRS)得分相較術前平均下降60％；
多個臨床研究顯示遲發性肌張力障礙相關的運動症狀術後數日即可觀察到改善；
四項研究報導了Gpi-DBS對於舞蹈樣肌張力障礙效果優於靜止性肌張力障礙。
6.7非運動症狀的療效
兩例個案曾報導，患者術後情緒有一定改善：
一項納入了19例患者的前瞻性研究顯示，Gpi-DBS術後一年，患者的認知能力、抑鬱症狀、陽性症狀及陰性症狀均無明顯變化；
一項涉及40例兒童繼發性肌張力障礙患者的回顧性研究顯示，DBS術後患者功能域相對初始評估無明顯改變。
6.8不良事件
遲發性肌張力障礙患者接受Gpi-DBS術後總不良事件發生率為9％，與Gpi-DBS治療其他疾病相似；
手術相關併發症、植入設備相關不良事件、電刺激相關副反應等均有報導。
演講者簡介
王偉，醫學博士，四川大學華西醫院神經外科主任醫師，教授，博士生導師。華西醫院伽瑪刀、神經調控亞專業創始人、學科帶頭人，四川省衛計委學術技術帶頭人；中華醫學會立體定向和功能神經外科專委會委員；中國醫師協會神經調控專業委員會常委；中國抗癌協會顱內腫瘤微創治療專業分會副主委；中國醫師協會放射神經外科專委會委員；中國醫師協會功能神經外科專委會委員；四川省醫師學會放射外科專委會主任委員，世界疼痛協會中國專委會委員；世界神經調控（INS)專業委員會委員；世界LEKSELL伽瑪刀聯合會會員。
專業從事立體定向放射神經外科（伽瑪刀）、神經調控功能神經外科領域的臨床與科研工作20多年，具有豐富的臨床和科研經驗。先後多次訪學歐、美多個研究中心，應邀出席多個國際學術會議交流經驗；應用德國BrainLAB、美國Medtronic、瑞典ELEKTA多項最先進技術，成功完成X刀和伽瑪刀治療腦腫瘤、腦血管畸形、三叉神經痛等病患一萬餘例；神經調控手術治療帕金森病、特發性震顫、扭轉痙攣、精神障礙、惡性疼痛植物人促醒疾病千餘臺，均取得了良好的療效，在國內神經外科領域享有較高聲譽。發表論文60餘篇，SCI論著22篇，參編專著5部。承擔國家科技部８６３重大科研項目１項，國家自然科學基金項目2項，四川省科技廳／衛生廳重點研究項目４項，校級橫向研究項目２項。獲得國家發明專利4項。培養博士、碩士研究生10餘名。獲得教育部科技進步二等獎一項，省科技進步一、二、三等獎各一項。
編審團隊
楊岸超副教授，北京天壇醫院功能神經外科主任醫師、醫學博士、中華醫學會會員、《中華神經外科(英文版)》審稿人。
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