脊索瘤
惡性腫瘤
早期症狀較輕且不典型，往往被忽視
# 什麼是脊索瘤？
脊索瘤（chordoma）是一種起源於先前殘餘脊索組織的惡性腫瘤，多發生在顱骨和脊柱等重要區域。脊索瘤具有分化低級別、生長緩慢、局部浸潤和局部侵襲性等特點，早期症狀較輕且不典型，常常發展到相當大時才被發現。
脊索瘤屬於較為罕見的腫瘤，每100萬人中大約有1人患病，佔所有骨腫瘤的3%，約佔原發性脊柱腫瘤的20%。在任何年齡段都有患病可能，但大多數人被診斷出的年齡在40到70歲之間，男性發病多於女性。
# 脊索瘤的症狀
脊索瘤會壓迫脊椎或大腦神經，可能導致疼痛、麻木或無力。具體症狀取決於腫瘤的位置和大小。
顱骨中的脊索瘤可引起以下症狀：
頭痛頸部疼痛聲音嘶啞吞咽困難視力障礙面部肌肉運動異常鼻出血呼吸困難脊柱中的脊索瘤可引起以下症狀：
背部腫脹手臂或雙腿麻木或刺痛腰部疼痛大小便功能障礙行走困難# 脊索瘤的病因
子宮內的胎兒8周齡左右時，背部支撐著脊骨成長的脊索退化消失，最終成為人體髓核，但一些脊索細胞留在脊柱和顱骨的骨頭中。少數情況下，這些細胞癌變成了脊索瘤。
目前並不完全清楚導致脊索細胞產生癌變的具體原因，但國際上有部分醫生認為脊索瘤的發生是由於基因的改變，目前已知和脊索瘤形成相關的基因包括BRACHYURY基因、mTOR信號通路、磷酸酶和張力蛋白同源物（PTEN）基因缺失、INI-1和血小板衍生生長因子受體β（PDGFR-β）。
另外，少數報導脊索瘤有家族聚集現象，這表明其具有潛在的遺傳易感性，但目前尚無有力論據支撐這個觀點。
# 脊索瘤的檢查方法
首先醫師需詢問患者病史進行身體檢查，做出印象診斷，在此基礎上，患者需進行相關影像學檢查，主要項目包括：
1. X線檢查
X線平片顯示腫瘤以溶骨性破壞為主，不見鈣化及骨化，可見骶骨局部破壞及其鈣化斑塊，位於骶、尾椎的腫瘤自骶椎中央或偏一側產生局限性骨質破壞，可使骨質擴張，變薄，消失，位於胸、腰椎椎體者椎體破壞壓陷，但椎間隙保持完整。
2. CT檢查
CT對確定腫瘤具有定位和定性價值，可發現腫瘤是否有鈣化或斑塊形成，具有重要價值，並可指導手術，靜脈注藥後（增強CT）有助於闡明腫瘤的內容物及其周邊包膜特徵，骶骨脊索瘤的骨掃描檢查常為密度減低或冷結節，CT可清晰顯示脊索瘤骨破壞和軟組織陰影與馬尾神經，大血管及周圍組織的關係，注射造影劑可增強CT影像的清晰度。
3. MRI檢查
MRI檢查對腫瘤有定位和定性價值，是評價脊索瘤非常有益的手段，當CT掃描發現骨性破壞後，應常規進行磁共振檢查，值得提示的是磁共振可以區別腫瘤類型。
最終確診還需進行病理學檢查，即穿刺活檢或者切開活檢後顯微鏡觀察腫瘤細胞的形態，並結合免疫組化染色做出判斷。
# 脊索瘤的治療手段
脊索瘤的治療取決於腫瘤的大小和位置，以及它是否侵犯了神經或其他組織。常見的治療方法包括以下幾種：
手術治療
在患者身體條件滿足，且可以接受術後併發症的前提下，全切手術是脊索瘤患者的主要治療手段，整塊切除/完整切除患者術後復發率遠遠低於不完整切除或病灶內切除等手術方式，前者的持續無病生存期也明顯更長。
常規放射治療
質子重離子放療是不能或不願手術切除的脊索瘤患者的主要治療選擇，多項回顧性研究和病例已經證明，放療聯合手術改善了患者的局部控制和無病生存率。
放射外科治療
包括γ-刀、質子刀和X-刀等。其中，質子刀可採用大劑量分割治療，綜合放射外科和常規放療的優點，具有安全性和有效性，適用於治療手術後神經血管重要區域的殘餘腫瘤。
靶向藥物治療
近年來，國外有文獻報導將靶向藥物應用於脊索瘤的治療中，結果顯示靶向療法可能有較好的治療前景。
即使經過手術和（或）放療治療後，脊索瘤仍可能在同一位置或在原發腫瘤臨近部位復發，患者一定要做到定期複查，一旦有復發跡象，需要加強放射治療，若放療沒能明顯控制病情發展，可能還需要再次進行手術治療。
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