解讀小劍鋒罹患的「脊索瘤」

核心提示：什麼是「脊索瘤」？近日，微博上盛傳「愛心接力救助小劍鋒」，這名年僅14歲的福州男孩「小劍鋒」讓醫務工作者甚為牽掛，當地醫院甚至在全國範圍內廣泛英雄帖為之請名醫。「小劍鋒」求醫事件驚動衛生部長陳竺，並親自打電話垂詢病情進展。目前，「小劍鋒」被南方醫院接回醫院進行手術治療，該院神經外科漆松濤教授為其進行手術，試圖以5％的機率恢復其自主呼吸的功能。

　　近日，微博上盛傳「愛心接力救助小劍鋒」，這名年僅14歲的福州男孩「小劍鋒」讓醫務工作者甚為牽掛，當地醫院甚至在全國範圍內廣泛英雄帖為之請名醫。「小劍鋒」求醫事件驚動衛生部長陳竺，並親自打電話垂詢病情進展。目前，「小劍鋒」被南方醫院接回醫院進行手術治療，該院神經外科漆松濤教授為其進行手術，試圖以5%的機率恢復其自主呼吸的功能。在廣大愛心網友的關注下，希望「小劍鋒」能夠手術成功。在祝福之餘，39健康網與你一同認識「脊索瘤」，看看這究竟是一種什麼疾病?讓眾多知名神經外科醫生陷入治療抉擇的困難——

　　認識脊索瘤：極少的惡性腫瘤

　　脊索瘤來源於脊索胚胎殘餘組織產生的原發性骨性腫瘤，是一種少見的慢性進展的低度惡性腫瘤，佔全部原發惡性腫瘤的3%～4%，居原發性惡性骨腫瘤第4位。其呈現浸潤性的生長，往往生長在骨子裡而且部位深在，毗鄰重要的血管和神經。臨床表現因受累部位的不同而各異，始發症狀通常為頭痛、視力障礙及復視等，其他症狀如鼻塞、耳鳴、眩暈及步行不穩等。

　　治療脊索瘤：世界神經外科難題

　　根據國外文獻報導，脊索瘤發生率為1/100萬。有數據稱，該類患者大約存活3-4年，超過5年的生存率只有不到10%。到目前為止除了腫瘤生長在較為安全的部位，體積小之外，廣泛侵犯顱底骨頭的脊索瘤還幾乎沒有能完全治癒的案例。雖然有多種手術徑路供選擇及多種新技術應用，但目前仍沒有一種手術徑路適合所有類型顱底脊索瘤。

　　切除脊索瘤：難以全切且復發率高

　　由於脊索瘤生長呈侵襲性，從顱外向顱內且生長廣泛，因此需根據腫瘤主要的擴展方向選擇不同的手術徑路，但某一種單一的手術徑路又常無法完全切除該腫瘤。目前國內、外許多學者根據影像學特徵提出不同的分型方法，以利於選擇相應的手術徑路。有學者認為顱底脊索瘤分為蝶鞍型、顱中窩型、斜坡型、顱頸交界型和廣泛型等5類型。

 

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　　小劍鋒的脊索瘤之一：屬於脊索瘤中最糟糕的類型

　　脊索瘤位於頭顱底部與頸脖子交界，腫瘤周圍存在多個重要的神經、血管、骨頭結構。復發的腫瘤體積增大，迅速壓迫到後方與腫瘤相鄰的腦幹和頸髓生命中樞，壓迫後已導致延髓和高位頸髓缺血軟化，出現了自主呼吸停止、四肢癱瘓等功能的損害，目前只能藉助於人工呼吸器的輔助呼吸。隨著腫瘤繼續增大，對延髓和高位頸髓的壓迫加重，如果不能及時有效治療，最終將會出現生命中樞衰竭而導致昏迷，血壓下降，直至死亡。

　　小劍鋒的脊索瘤之二：初次手術已經切除約90%腫瘤

　　2009年8月第一次手術切除後，經過CT及核磁共振檢查，已將脊髓瘤切除大約90%，但仍殘留少部分與血管、神經粘連緊密的腫瘤外包膜和骨頭裡的腫瘤。為了延緩復發速度，術後進行腫瘤適形調強放射治療，希望通過採用嚴格劑量治療，達到對腫瘤產生放射性的壞死作用，而避免周圍正常組織受損傷。但放射治療對於脊索瘤起到的作用並不明顯，仍無法控制殘餘腫瘤復發。

　　小劍鋒的脊索瘤之三：第二次手術的希望與難度

　　目前呼吸消失，四肢肌力零級，四肢肌肉和舌肌萎縮，病情越來越重，高頸端功能障礙，但腦子清醒。專家認為判斷可行二次手術的利好消息：首先，病人還有感覺，醫生刺激他的左腿，病人面部會表現出疼痛表情，說明脊椎還有一點反應，背側功能還沒有完全喪失。其次，從醫學上說，病人離開醫院20多天，還能生存，可能還有希望。最後，病人只有14歲，處於生命最活躍時期，通過對話可以發現，他的生存欲望非常強烈。

（責任編輯：蔡明花）

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