一文掌握:帕金森病中軸體徵的管理要點

晚期帕金森病（PD）的併發症隨著疾病的進展可出現所謂的中軸體徵，伴語言、步態、姿勢和平衡障礙，還有執行功能以及警覺性和情緒調節能力的下降。這些運動和認知功能障礙往往相互影響，對患者的生活質量造成嚴重影響。

什麼是中軸體徵？

運動中軸體徵通常概括性描述為「姿勢不穩和步態異常（PIGD）」。但這個名稱似乎有些不合理，理由如下：首先，雖然步態、平衡和姿勢障礙常常同時發生，但並非彼此相關，即使是同時出現，某個體徵可能會更明顯從而掩蓋另外的體徵。因此，一些患者可能存在步態障礙而沒有平衡障礙，而其他患者可能會出現明顯的姿勢異常而沒有嚴重的步態障礙。

其次，更重要的是，這個概括性術語提示步態、平衡和姿勢體徵具有共同的發病機制，並由此會對同樣的治療有反應。其實這樣的結論具有誤導性，事實上雖然目前機制未明，但目前普遍認為運動中軸體徵的發病機制可能涉及到幾種神經遞質系統的功能障礙。

此外，有研究表明有些治療可改善某個體徵但對另外的中軸體徵則無效果。因此，將姿勢和步態障礙混為一談可能會影響患者的管理。

平衡障礙的管理

晚期PD經常會發生靜態平衡功能改變。任何機體功能障礙（肌肉萎縮或無力、感覺喪失、感覺閾值增加、運動協調改變以及認知能力下降等均常見於PD），以及任務或環境的變化可能會導致平衡調節能力的變化並增加跌倒的風險。

關於左旋多巴對身體重心晃動影響的結果尚不一致。一些研究顯示多巴胺能藥物治療後穩定性有所改善，而另一些則顯示增加姿勢不穩定性。這可能意味著左旋多巴恢復了靜態平衡的某些方面，而另一些方面卻惡化，也意味著平衡不穩定性可能取決於不同患者潛在的不同功能缺陷。

深部腦刺激（DBS）似乎並不能給晚期PD患者帶來顯著和長期獲益。相反，蒼白球內側核（GPi）刺激可能會有療效，甚至可以抵消左旋多巴的一些副作用。針對康復和體育鍛鍊療效的研究結果最為一致。研究者強調，活動計劃越具挑戰性，功能改善越大。此外，適應性體育活動的項目能改善生活質量。 

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步態障礙的管理

雖然普遍認為步態障礙在晚期PD才出現，但實際上在確診4個月內PD患者和對照之間大量步態參數存在差異。早期帕金森病步態的特點是在沒有寬步基的情況下步長（跨步長度）減小，不對稱手臂擺動幅度減小以及身體前傾。

關於臨床管理，多巴胺能藥物能改善步長和不對稱性，但對步長變異無改善作用。隨著時間的推移，步態障礙逐漸變為多巴抵抗性。關於金剛烷胺和阿樸嗎啡的研究結果不一致。哌甲酯可能會改善某些經STN DBS治療的FOG。

表1 藥物對凍結步態的影響

DBS可以減輕未用藥時的步態障礙，其療效大於單側蒼白球切開術；而STN DBS療效稍大於GPi刺激。腳橋核（PPN）刺激對步態的療效起初讓人充滿期望，但後來的對照研究則顯示出不一致的結果。脊髓刺激可能是一種很有前途的外科治療。

關於體育活動和鍛鍊，既往研究表明，定期鍛鍊計劃可以改善PD患者的步態障礙。一些研究還表明基於音樂的治療有助於步態改善。太極拳被證明比抗阻訓練或拉伸訓練更有效減少跌倒的頻率。這些活動除了能提供特定的運動協調性和平衡訓練之外，其社交互動也有助於提高療效，也有助於患者堅持活動計劃。

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姿勢畸形的管理

姿勢畸形是PD進展相關的併發症，但也與藥物或手術有關。軀幹前曲症和Pisa症候群（比薩症候群）是PD兩個最突出的姿勢畸形，前者是一種非自主性的姿勢，在站立或行走時胸腰椎極度向前彎曲，臥位時完全消失；後者是一種軀幹明顯的側向彎曲，通常在運動時表現明顯。

臨床醫生對於軀幹前曲症及其相關的疼痛顯得束手無策。口服左旋多巴可改善關期和多巴反應性肌張力障礙，但結果完全不可預測。此外，抗肌張力障礙藥物療效不盡人意。肌肉鬆弛劑可以嘗試，在一小部分患者（6/22個患者）中可以改善姿勢和/或疼痛。最後，注射利多卡因聯合康復治療可使8/12例患者的症狀得到緩解。

目前還沒有發表的前瞻性研究針對DBS對軀幹前曲症的療效。有研究提示手術應在脊柱畸形固定或椎旁肌改變之前儘早考慮進行。骨科脊柱手術應在最嚴重的情況下（如疼痛是最主要的問題）才考慮。事實上，雖然大多數脊柱手術可以改善疼痛和矯正姿勢，但都會出現手術併發症。

對於比薩症候群，沒有有效的藥物治療，因為左旋多巴或多巴胺激動劑也可能誘導它，椎旁肌注射肉毒桿菌毒素的研究結果尚不一致。關於康復治療，現有的數據表明高強度的訓練（包括伸展、力量、步態和平衡訓練）計劃，5天/周，超過2至4周可以改善同時出現前屈和側彎患者的軀幹屈曲和傾斜。

因為所有姿勢畸形具有潛在的可逆性，所以在不可逆因素發生之前早期識別和管理非常必要，出現輕微畸形的患者可能是康復鍛鍊的最佳對象。

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總結

姿勢不穩定和步態障礙隨著PD進展而不可避免地惡化，並變得難以治療和嚴重影響患者生活質量。目前尚難以對緩解步態和姿勢障礙取得滿意效果。這些運動併發症可用的治療手段並不多，並且效果往往不顯著和持久。

對於晚期PD患者有三種主要的臨床策略可考慮，即藥物、手術和適應性體育活動或物理治療幹預。康復治療和適應體育活動是藥物和神經外科治療的重要輔助治療手段。帕金森病一旦診斷就應該進行包括體育鍛鍊在內的聯合治療。雖然多年來體力實踐已顯示出一定療效，並且為薈萃分析所證實，但這種治療在很大程度上仍很少應用。

研究顯示如果某個鍛鍊方案為醫生所開處，則患者更可能遵循。另外，體育鍛鍊也有助於預防或延緩症狀的發生，因此應該探討一下為什麼臨床醫生不願意開「體育鍛鍊」這個處方。總而言之，現有證據表明需要結合不同的方法來更好地改善PD患者的中軸運動體徵。

醫脈通編譯自：Debû B, Godeiro C D O, Lino J C, et al. Managing Gait, Balance, and Posture in Parkinson’s Disease[J]. Current Neurology & Neuroscience Reports, 2018, 18(5):23.

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