導語:格林巴利綜合症是由免疫反應引起的急性炎症性周圍神經病,通常情況下容易出現肌肉力量減弱,對敏感疼痛度降低的異常,日常生活中會有一種帶手套和穿襪子一樣的感覺,少數的患者可能會在病情恢復的過程中出現波動,而大多數患者神經功能在數周甚至是數月內基本恢復,極少數會遺留持久的神經功能障礙,該病有3%的死亡率主要死於呼吸衰竭,低血壓,嚴重心律失常等併發症。
01什麼是格林巴利綜合症?五種疾病類型有何不同?
1、什麼是格林巴利綜合症?
格林巴利綜合症是很久以前疾病翻譯的名稱,在很多的基層醫療機構和科普資料上依然用著格林巴利綜合症這個名字,但是其疾病規範的名稱為吉蘭巴雷綜合症,因此我們介紹的時候都統稱用吉蘭巴雷症候群進行介紹。
吉蘭巴雷綜合症是一類由免疫介導的急性炎症周圍神經病,大多情況下是由於機體免疫反應引起的,該類並無任何傳染性和遺傳性,主要是通過靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換的方式進行有效的治療。
就目前而言,吉蘭巴雷綜合症症症在全球範圍內均有發生過,其發病率很低,雖然所有的年齡段人群都可能會感染,但是從十歲開始,年齡每增加十歲,其發病率約增加20%以上,這種病沒有明顯的季節差異,根據國內的報導顯示,以夏秋季節為主,此外男性的發病率要稍高於女性。
2、疾病類型
(1)急性炎性脫髓鞘性多發神經跟神經病:這是吉蘭巴雷症候群當中最常見的類型,通常也為我們簡稱為典型吉蘭巴雷症候群,其主要的病變為多發神經根周圍神經節段性脫髓鞘,其發病沒有任何年齡限制和季節限制,肌電圖表現為有電刺激使運動神經傳導速度減慢,而肌肉本來應該出現的收縮反應出現延遲的情況。
(2)急性運動軸索性神經病:這種情況為廣泛運動腦神經纖維和脊神經前跟運動纖維軸索病變為主的亞型,其發生在任何年齡段,相對於年齡來說,兒童的發病率更高一些,其男女患病率相似,基本上在春秋時期發病率比較多,肌電圖表現為運動神經纖維軸索損害明顯。
(3)急性運動感覺走索性神經病:這種情況與急性運動軸索性神經病基本相似,已以廣泛神經根和周圍神經運動與感覺纖維軸索變性為主的病變,任何年齡和季節均可能會發病,肌電圖表現為感覺和運動神經軸索損害明顯。
(4)急性感覺軸索神經病:這是一種吉蘭巴雷綜合症當中比較少見的一種類型,其主要是以感覺神經受累為主的病變,在任何年齡和季節均可能會發病,肌電圖常常表現為感覺神經傳導速度輕度減弱,對刺激的反應強度和反應速度出現明顯下降,或者是消失的異常
(5)Miller-Fisher症候群:這種症候群與經典型吉蘭巴雷特綜合症略有不同,主要情況以眼肌麻痺,共濟失調和健反射消失為主要的臨床特點,其主要累積周圍神經,同樣也是任何年齡和季節均可能會發病,肌電圖顯示周圍神經脫鞘病變,神經傳導速度發生改變。
02該病有一定的死亡風險,犯病後要及時治療,其病因和臨床症狀有哪些呢?
1、基本病因
近些年來,根據國內外的文獻報導發現,有相當比例的人群在發病前兩周都會出現細菌感染的情況,例如,在發病的前幾周,有的患者因為空腸彎曲菌感染,從而導致患者出現腹瀉的證據佔15%~91%,不僅如此,病毒感染也有可能在發病前出現,例如呼吸系統的塞卡病毒感染,也有研究顯示自身免疫出現問題,也是該病的病因,如血清中抗神經節苷脂GM1抗體及抗神經節苷脂GM2抗體(大多是在巨細胞病毒感染後)可以破壞神經,導致神經傳導功能障礙。
2、誘發病因
誘發病因主要分為兩種,一種是注射疫苗另一種是手術或者是創傷。有研究表明,流感疫苗與吉蘭巴雷症候群存在一定的聯繫。身體出現抗神經節苷脂抗體,導致身體的機體出現一定的免疫反應,出現損傷神經的情況,但是這種結論就目前而言並不是十分明確,接種疫苗對於機體的免疫,益處還是大於風險的。
同時有報導顯示,手術和創傷可能會誘發該病,這種情況可能與手術過程中抗原的暴露和調節性t細胞數量減少有關,也可能與手術過程中損傷以及牽拉,壓迫止血部分手術的特殊體位導致神經受壓或者是麻醉過程中出現的問題。當然這些都屬於一定的潛在因素。
3、典型症狀
患者常常根據不同的類型出現不同的症狀,例如急性炎性脫髓鞘性多發神經跟神經病,通常情況下會出現手腳無力的症狀,隨著病情的發展,會在數小時之內到或者是數周向靠近軀體發展,可能會引起抬頭困難,面部表情減少等症狀,一旦累及延髓支配肌時,就可能會出現進食困難或者是飲食難以下咽的症狀,如果病情不能加以控制,嚴重者可能會累計呼吸肌,導致呼吸困難無力。
同時患者可能會出現自主神經功能紊亂狀,也就是本來不受大腦控制的那部分神經出現紊亂,表現為面色潮紅,血壓發生改變的。有一部分患者可能會出現四肢缺鈣,有明顯的感覺障礙和輕度的感覺性共濟失調。部分患者可能會出現不對稱性外肌麻痺,眼球運動異常還有部分患者會出現眼瞼下垂,可能會伴隨著肢體和延隨部肌肉無力的情況。
4、伴隨症狀
對於大部分來說,伴隨症狀還是迷較明顯的,其精神狀態發生改變。由於自主神經功能出現紊亂,這時候身體的代謝就會出現異常,患者很容易出現焦慮,抑鬱,緊張等精神狀態的異常。對於一些嚴重的患者,自主神經功能紊亂者可能會出現尿便障礙,尿液會在膀胱內大量的堆積,導致患者泌尿系統感染,一旦患病後,這種感染風險非常大。
結語:吉蘭巴雷症候群的患者大多數情況下會在一段時間內恢復,多數的患者的神經功能會在數周甚至數月內幾乎本恢復正常,但是出現一定併發症的患者需要進行一定的功能訓練和康復訓練,但是值得注意的是,吉蘭巴雷特綜合症死亡率約佔3%左右,主要死亡於一些嚴重的併發症,因此出現病情後要及時治療。