導語：想要認識一下鐮刀型細胞貧血，首先我們要知道什麼是貧血，貧血是指人體外周血紅細胞容量減少低於正常範圍下限，這時候人體就不能運輸足夠的氧氣到組織內，從而引起的一系列綜合症。如果是因為正常原因導致的貧血，那進行相應的治療後可以很好地緩解這種情況，如果是因為鐮刀型細胞貧血症而產生的貧血，那治療可能就會顯得非常麻煩。
正常人體內的紅細胞是中間請為向下凹陷的圓餅狀，而鐮刀型細胞貧血症患者則是紅細胞呈現一種彎曲的狀態，而形象的來將它比喻成一個鐮刀形狀，一旦呈現鐮刀狀的時候，患者的紅細胞是極易容易破裂的，很容易導致人患有溶血性貧血，嚴重的時候可能會導致死亡。
01什麼是鐮刀型細胞貧血症呢？對整個身體會造成那幾個方面的影響？
1、鐮刀型細胞貧血症
鐮刀型細胞貧血症可以說是世界上發現的第一個分子病。正因如此，也開創了疾病分子生物學的先河。想要認識鐮刀型細胞貧血症，首先我們要知道正常人的紅細胞是怎麼產出的，正常情況下正常成人的血紅蛋白是由兩條α鏈和兩條β鏈相互結合形成的四聚體，α鏈與β鏈分別由141及146個胺基酸順序連接組成。鐮狀細胞貧血病人由於β鏈第6位胺基酸穀氨酸被纈氨酸所替代，形成異常HbS，取代了正常的血紅蛋白（HbA），在脫氧狀態時HbS分子間產生相互作用，聚集成溶解度很低的螺旋形多聚體，使紅細胞扭曲成鐮狀細胞（鐮變）
2、給身體帶來的幾種影響
這時候正常的紅細胞就會發生連變而出現連變的紅細胞，就會讓血液粘滯性增加，同時血流速度緩慢，又因為其變形能力，很容易導致毛細血管阻塞，引起局部缺氧和相對應的炎症發生，最直觀的表現莫過於給身體某些部位帶來疼痛感，這種疼痛感多發在肌肉、四肢、關節、骨骼，其中最突出的莫過於胸腹部。
02鐮刀型細胞貧血會有那些表現？給身體帶來什麼影響呢？
1、貧血、面色發黃
患者出現鐮刀型細胞貧血症後，容易出現溶血性貧血，所以說所有和貧血有關的症狀就會出現，同時因為膽紅素升高容易引起皮膚和鞏膜變黃，不過這種黃色的程度是輕微的，只是簡單體現出來，這時候必須要及時注意，一旦發生感染或者是寒冷、脫水的情況，這種皮膚發黃色就會加重，整個人看起來十分憔悴，並且脾臟也會開始縮小，同時脾內的紅細胞鐮變會引起脾功能障礙，導致脾臟不能從血液中過濾出微生物，一旦微生物進入身體，就會大大增加的人體的發病率。
2、發育不良、易感染
如果早年發病患者很可能有生長和發育不良的情況，同時患者極易容易感染，引發一系列疾病，所以全身情況相對來說要差很多，如果不能及時治療，一旦導致大量的血液滯留在身體器官當中，很容易導致脾肝大，很容易出現低血容量性休克。
3、血管阻塞
因為毛細血管微血栓，從而導致反覆發作的血管阻塞性疼痛，血管閉塞易引起局部組織缺氧和炎症的發生，這種情況容易導致很多嬰兒容易出現關節腫痛和充血，也為我們稱作為手足綜合症，對嬰兒來說是一件非常痛苦的事情。一旦患有鐮刀型細胞貧血症，大約有一半兒的兒童在兩歲以內會患有該病，隨著年齡的增長，很多兒童會出現四肢疼痛和腰背大關節疼痛的現象，嚴重時會出現劇烈的腹痛、頭痛，甚至是癱瘓和昏迷。
3、影響全身器官
一旦血管堵塞受影響的器官很多，可能發生在任何器官和系統。並且一旦出現周期性疼痛，患者極易變得瘦弱，而且易疲勞、營養不良，同時也比較容易感染，出現慢性器官損害症狀。正因如此，導致該病相關症狀特徵性及慢性多系統衰竭，還會引起多個器官功能性障礙，且發病的情況不受任何控制，有可能在沒有任何臨床表現的情況下就突然發病。
4、損傷骨髓和骨質
由於骨髓造血組織過度代償性增加，使骨質變薄，容易造成骨質疏鬆和居住變形，股骨頭無菌壞死等情況。如果出現骨梗死，則很可能導致局部骨質硬化，容易引起骨髓增生低下，貧血就會突然加重的危險。
5、影響眼睛和神經
同時對眼睛也是有一定損傷的，眼部症狀可以在眼底視網膜血管拴塞，引起眼底出血，也可能會引起視網膜脫落，另外還會影響到我們的神經系統，容易導致神經系統發育出現問題，一旦神經系統出問題，很可能出現智力低下的情況。
03患有鐮刀型細胞貧血應該怎麼治療呢？
1、治療原則和方法
就目前而言，仍然缺少治療鐮刀型細胞貧血症的有效方法，對該病的治療只能是減輕患者的痛苦，大多數情況下，我們治療的原則包含良好的教育、營養支持，減少損傷器官及併發症，減輕患者的痛苦是我們首要的任務，而我們治療的目的在於預防缺氧和感染。
因為患者大多從嬰兒時期就開始發病，所以應該採用恰當的免疫接種並且積極應對特殊情況，使用青黴素預防，而且還要給患者準備大量的血液，要做好手術的準備，因為患者很可能出現急性腦卒中、症狀性貧血、多器官功能衰竭等，做好為患者輸血治療的準備。
2、未來發發展
雖然就目前而言，鐮刀型細胞貧血症並沒有一個有效的治療方法，但是隨著基因工程技術治療發展，在不遠的將來，我們可以建立相映的轉基因小鼠模型，可以測試各種各樣的治療方法，從而摸索出一套針對於細胞型貧血的治療方案，相信未來是會美好的。
結語：鐮刀型細胞貧血症是一種非常嚴重的疾病，存活率很低，只能有14%左右的患者可能會存活至成年。並且就算有再好的醫療條件，患者大多數在30歲以前就會死亡，一般死亡的原因有很多種，常見的感染、心力衰竭、猝死、出現休克等現象。同時妊娠事情容易加速臨床的惡化，而且非常容易發生流產和死胎，一旦患有該病後，一定積極配合醫生治療，相信在不遠的將來，這一類的疾病都能夠得到有效的治療。