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鐮刀型細胞貧血症,你知道多少?
貧血是指人體外周血紅細胞容量減少，低於正常範圍下限，不能運輸足夠的氧到組織而產生的症候群。若只是由於常規原因引起的貧血，那麼還可以進行相應的治療。然而，一種叫做鐮刀型細胞貧血症的疾病，似乎不止是治療這麼簡單。
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新技術診斷鐮刀型細胞貧血症嚴重程度
鐮刀型細胞貧血症（Sickle Cell Disease）又名鐮狀細胞貧血、鐮狀細胞性貧血，是20世紀初才被人們發現的一種遺傳病。這種貧血症患者的紅細胞不是正常的圓餅狀，而是彎曲的鐮刀狀。因此人們把這種病稱為鐮刀型細胞貧血症。
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「鐮刀型細胞貧血症」是怎麼回事
後來，人們就把這種疾病稱作鐮刀型細胞貧血症。 何謂「鐮刀型細胞貧血症」 鐮狀細胞貧血症是世界上發現的第一個分子病，因此也開創了疾病分子生物學先河。
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鐮刀型細胞貧血症,究竟是怎麼回事?
1910 年，一位男青年到醫院就診，他的主要表現是發熱與肌肉酸痛，經過一系列檢查發現，他所罹患的是當時人們尚未認識的一種特殊的貧血症，其紅細胞不是正常的圓盤狀，而是呈彎曲的鐮刀狀。後來，人們就把這種疾病稱作 " 鐮刀型細胞貧血症 "。
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帶你認識一下鐮刀型細胞貧血症
導語：想要認識一下鐮刀型細胞貧血，首先我們要知道什麼是貧血，貧血是指人體外周血紅細胞容量減少低於正常範圍下限，這時候人體就不能運輸足夠的氧氣到組織內，從而引起的一系列綜合症。如果是因為正常原因導致的貧血，那進行相應的治療後可以很好地緩解這種情況，如果是因為鐮刀型細胞貧血症而產生的貧血，那治療可能就會顯得非常麻煩。
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幹細胞基因療法有望用於治療鐮刀型貧血
2015年3月10日訊/生物谷BIOON/--UCLA的幹細胞研究人員發現，一種新型的幹細胞基因治療方法可以一次性地，持久地治療鐮刀型細胞貧血症。這種貧血症是國內最常見的遺傳性血液疾病。來自UCLA Eli and Edythe Broad 再生醫學和幹細胞研究中心的Donald Kohn博士，在3月2號的《Blood》雜誌上發表了一種方法，這種方法可以糾正引起鐮刀型細胞貧血症的突變基因。這是首次利用基因修正的方法，來生成正常的紅細胞。
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鐮刀型細胞貧血會遺傳嗎?
但是，貝安文文這次要說的可不是它，而是另外一種貧血症狀——鐮刀型細胞貧血。 鐮刀型細胞貧血症是什麼? 鐮刀型細胞貧血症是一種身體產生異常紅細胞形狀的疾病,紅細胞具有新月形或鐮狀形狀，這些細胞不會像正常的圓形紅細胞一樣，導致貧血(紅細胞數量少)。
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NEJM:基因療法可有效治療鐮刀型紅細胞貧血症
(圖片摘自www.sciencealert.com)2017年3月6日 生物谷BIOON/ --最近研究者們發現一種新的基因療法，能夠有效治療鐮刀型紅細胞貧血症。鐮刀型紅細胞貧血症是由紅細胞中血紅蛋白的產生出現問題導致的紅細胞變形的症狀。這一微小的改變會導致紅細胞失去彈性，從橢圓狀變為鐮刀型。這一改變會使得細胞難以通過狹窄的血管，從而提高細胞堆積堵塞血管的風險。不過，科學家們通過病毒轉染的方式將正常的血紅蛋白基因轉入這名患者的骨髓細胞中並將其回輸到患者體內。
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一種特殊蛋白質可治療遺傳性貧血症
荷蘭鹿特丹埃拉斯默斯醫療中心8月4日發布新聞公報說，研究人員發現一種特殊蛋白質，可用於治療遺傳性貧血症。
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「基因魔剪」CRISPR或成鐮狀細胞貧血症剋星
當地時間10月12日，一篇關於利用CRISPR-Cas9技術治療鐮狀細胞貧血症的論文，在美國學術期刊《科學·轉化醫學》上發表。由美國加州大學伯克利分校與舊金山分校以及猶他大學組成的研究團隊，利用CRISPR-Cas9技術在體外成功修復幹細胞中的致病突變基因，給鐮狀細胞貧血症患提供了潛在的治療方法。
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鐮狀細胞貧血症新藥更新2期結果 顯著降低併發症風險
諾華（Novartis）日前公布了其針對鐮刀型細胞貧血症（SCD）的新藥crizanlizumab（SEG101）在2期臨床試驗的積極事後分析數據。它通常由於多細胞粘附造成血管阻塞和嚴重疼痛，甚至導致中風或器官損壞和衰竭。到目前為止，針對VOC的療法非常有限。因此，患者們急需一款有效的SCD療法來幫助他們減輕VOC帶來的折磨。Crizanlizumab是一款在研的人源抗P選擇素單克隆抗體，有望幫助SCD患者預防VOC。
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地中海型貧血要怎麼治療?
如果發現有凝塊，應該接受藥物治療（通常是注射入皮膚，有時候則是經由靜脈注射），以防止凝塊持續惡化。如果我被診斷有心臟病會怎麼樣？地中海型貧血要怎麼治療？如果妳罹患輕度地中海型貧血，整個懷孕期間都需要補充鐵和葉酸，特別是如果妳的鐵蛋白值（鐵濃度的測量）偏低。
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鐮刀型細胞貧血病和普通貧血有什麼區別?
鐮刀型細胞貧血病又稱鐮刀狀細胞型貧血、鐮狀細胞貧血，是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白病，因β-肽鏈第6位胺基酸穀氨酸被纈氨酸所代替，構成鐮狀血紅蛋白，取代了正常血紅蛋白。臨床表現為慢性溶血性貧血、易感染和再發性疼痛危象引起慢性局部缺血從而導致器官組織損害。
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特殊貧血症可防急性瘧疾性貧血
患有alpha型地中海貧血症的兒童紅細胞水平異常地高。（Flickr/EthanHein） 科學家發現了一種貧血症如何能夠保護兒童不會患上由瘧疾引起的更嚴重貧血。這種稱為alpha型地中海貧血症的遺傳病在全世界許多瘧疾流行的地區常見，特別是非洲和東南亞。患有這種病的人的紅細胞比正常人的更小——這導致了一種輕微的貧血——但是紅細胞水平異常地高。 在20世紀90年代科學家發現了alpha型地中海貧血症和防禦瘧疾——特別是防禦急性瘧疾性貧血（SMA）——之間的聯繫。
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血紅蛋白的結構及貧血症
分類：基礎+擴展具體知識點：血紅蛋白的結構和功能一氧化碳中毒緣由缺鐵性貧血症和鐮刀形細胞貧血症血紅蛋白被生物學家研究的很多，在生物考試裡也時常出現，因而寶姐今天把血紅蛋白好好的講一下。注意和血漿蛋白區分，血漿蛋白是細胞外的一種蛋白質。圖源：Google血紅蛋白的結構是怎麼樣的呢？血紅蛋白由4條肽鏈組成，每個肽鏈與一個亞鐵離子結合，每個亞鐵離子可以結合一個氧分子。血紅蛋白與一氧化碳的結合能力也非常強，故當一氧化碳濃度上升時，會使得血紅蛋白不能很好的結合氧，進而中毒。
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基因編輯療法進展:鐮狀細胞病與地中海貧血症
今年2月份，德國一位患者也接受了基因編輯治β地中海貧血症療法。 兩家公司Vertex/CRISPR稱，到底安全不安全還得跟蹤隨訪15年。雖然做的是體細胞的血紅蛋白HbA β-珠蛋白基因編輯，但現有技術並不能保證100%不脫靶。鐮刀細胞病是最常見的單基因遺傳病，每年大概有28萬名新生兒患有此病。
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致人貧血的鐮狀細胞對鹿而言很普遍,170年前謎團首次揭開
這種貧血疾病就是後來被人所知的鐮刀型細胞貧血症。實際上，早在人類身上發現鐮狀紅細胞的70年之前，也就是1840年，類似形狀的紅細胞就在北美白尾鹿中發現。白尾鹿和後來的鐮狀細胞性貧血患者有個共同點：紅細胞扭曲成鐮狀或其他異常形狀。距今超過170年，科學家一直未能解開這一謎團。然而，這種現象後來陸續在多種鹿身上均被發現。