胸內腎這種疾病是較為罕見的,主要是指部分或全部腎穿過橫膈進入後縱隔。它不同於腹腔器官和腎同時進入胸腔的膈疝。胸內腎位於橫膈的側後方,Bochdalek孔內,此處橫膈變薄,似薄膜包住腎的伸入部分,因此腎不在游離胸腔內。
(一)發病原因
在妊娠的第8周時腎達到其正常位置,此時橫膈已形成將胸膜腔隔開,間葉組織逐漸形成肌性結構,是由於關閉延遲還是腎上升過快形成腎異位尚不清楚,腎血管造影提示其血供來源可以從腹主動脈正常位置發出分支,也可在較高的偏向頭側的位置上發出.
(二)發病機制
1.腎位於後縱隔,常具有完全正常的旋轉狀態,腎外形和收集系統均正常,橫膈呈一薄的膜狀包繞突出的腎臟部分,腎臟並不是位於胸腔中因此不會發生氣胸,由於腎臟的壓迫,下葉的肺常萎縮,腎的血供系統和輸尿管從橫膈的裂孔進入.
2.為了適應從腎到膀胱的過長距離,輸尿管也隨之延長,但在腎盂和膀胱入口處很少發生異常,Stephens等人的統計結果表明腎上腺大多位於腎以下的正常位置,在單側異位腎中其對側腎多正常,其他器官系統的異常較少見.
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