神經內分泌腫瘤病理診斷

2020-12-01 騰訊網

來源：醫脈通

病理診斷是神經內分泌腫瘤（NET）診斷的金標準，長期以來，NET早期診斷比率偏低，規範化的病理診斷對患者的治療具有重要的指導意義。

病例一：

患者，男，61歲，因「反覆心慌出汗昏迷8年，胰腺包塊、部分肝、脾切除術後8年，肝移植術後6年，大腦佔位切除術後4年，反覆皮膚鞏膜黃染伴瘙癢1年」入院。

入院後行「全麻下腸粘連松解+腹腔癌結節清掃+膽腸吻合術」。術中見「上腹部組織腹膜壁層、網膜、橫結腸、小腸、胃、第一肝門之間廣泛惡性粘連，肝臟明顯淤膽，第一肝門處一結節質硬大小約1.6cm×1.5cm（術中冰凍證實為惡性腫瘤），小腸繫膜處一質硬結節大小約1.5cm，腹膜後一質硬結節大小約1.6cm，膽總管上段明顯增粗直徑約1.6cm」。

病理學檢查肉眼所見：灰黃灰褐結節，直徑0.5~2.5cm。切面灰白實性質中。

鏡下見：送檢物為淋巴結，淋巴結內原有結構破壞。腫瘤細胞排列呈巢團狀、器官樣及條索狀，細胞異型性輕至中度，核分裂數目：7個/10HPF（圖1）。免疫組化染色示腫瘤為CgA陽性（圖2），PCK陽性，Ki67陽性率約為5%。

病例一：解析

該病例的病理診斷為淋巴結轉移性神經內分泌腫瘤（NET），G2。該診斷有充足依據，包括典型的NET形態學改變、CgA陽性、Ki67陽性率5%、核分裂像7個/10HPF，這些均符合2010年WHO消化系統腫瘤分類對於NET的界定和診斷標準。

該病例為原發胰腺的G2胰島素瘤。8年多前，患者臨床首先出現心慌、出汗、昏迷等低血糖休克症狀。8年前首次入院時，患者已經出現肝臟轉移，手術行胰腺部分切除，部分肝切除和脾切除。6年前，患者再次出現肝臟多髮結節並行肝移植。4年前，患者又出現腦轉移並行手術切除。1年多前，因腫瘤造成梗阻性黃疸，患者兩次接受放置膽管支架，但均未能完全解決梗阻。這提示胰腺的G2-NET除了出現過多分泌激素的臨床表現外，還可以轉移到肝臟、腹腔，甚至遠處轉移到腦。

早期診斷胰腺NET以及與胰腺外分泌腺癌鑑別十分重要，因為治療方法和預後有很大的不同。本例患者雖然多處轉移，但帶瘤存活時間已經8年多，而胰腺癌一般不超過1年。在治療上，如果該患者使用長效奧曲肽微球（善龍）等藥物，會對抑制腫瘤進展和控制症狀有很好的作用。

病例二

病史簡介

患者女，79歲，因直腸腫物術後3年，肝臟佔位2個月入院。

3年前，患者主因大便習慣改變就診外院，行腸鏡檢查提示距肛門5cm處見一大小3cm×3.5cm×4.5cm腫物，於全身麻醉下行骶尾部直腸癌根治術＋肛門成型術。術後免疫組化顯示腫瘤細胞角蛋白（CK）+、突觸素（Syn）+、嗜鉻素A（CgA）-、CD56+、Ki67+（約5%）。患者術後恢復可，並於當地醫院行放射治療（具體劑量不詳）。

2個月前，患者複查腹部CT，發現肝臟佔位。影像學正電子發射斷層掃描（PET）-CT顯示肝臟S8段稍低密度灶，正常及延遲顯像均未見異常放射性攝取。盲腸及升結腸見2個濃聚灶，最大標準攝取（SUVmax）值分別為8.8及6.1,延遲後攝取增高。腸鏡病理結果顯示回盲部和升結腸及距肛門20cm處均有絨毛狀管狀腺瘤，遂就診。

診療經過

入院後於全麻下行右肝部分切除術＋根治性右半結腸切除術。術中見右半肝近S8段處實性佔位，腫物大小約2.0cm×1.6cm×1cm。術後給予靜脈營養支持、保肝、抑酸等治療。

病理學檢查

大體所見部分肝S8：部分肝組織，大小5cm×4.5cm×3cm，部分肝被膜面光滑，餘為游離面，臨床已切開，切面見一腫物，大小2cm×1.5cm×0.8cm，腫物切面灰紅、實性、質中，未見壞死；右半結腸和遠端小腸：結腸長25cm，直徑3.5cm，小腸長4.5cm，直徑2cm，距結腸斷端10cm，於結腸黏膜面見息肉樣物3枚，大者5cm×3.5cm×1cm，中者4.5cm×2.5cm×1cm，小者1.5cm×1cm×0.5cm，3枚息肉間間隔2~3cm。

鏡下所見部分肝S8：腫瘤細胞呈小梁狀或腺管狀結構排列，以小圓細胞為主，細胞輕度異型，核分裂數約4個/10高倍視野（HPF）（圖1），免疫組化顯示腫瘤細胞Syn+（圖2）、CD56+、Ki67+（約5%）（圖3）、CgA-、尾型同源盒轉錄因子2（CDX2）-、甲狀腺轉錄因子1（TTF1）-；右半結腸：3個息肉樣腫物的絕大多數區域以分支狀絨毛狀突起和腺體結構為特徵，伴腫瘤細胞核輕到重度異型，但是有些區域可見篩狀結構，伴有核重度異型，符合絨毛管狀腺瘤伴有高級別上皮內瘤變（重度不典型增生）。

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