在全身各器官和部位的神經內分泌細胞發生的腫瘤均稱為神經內分泌腫瘤,惡性者可統稱為神經內分泌癌。
神經內分泌腫瘤臨床表現
功能性的神經內分泌腫瘤可分泌一系列激素,導致相關的激素症候群,其中常見的症候群包括
類癌症候群,表現為皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張和心血管損害等;
庫欣症候群表現為向心性肥胖、滿月臉、糖耐量異常、高血壓、多毛症等;
胰高血糖素瘤產生的4D症候群表現為皮膚損害、深靜脈血栓、糖尿病和抑鬱症等;
胰島素瘤表現為飢餓性低血糖、神經精神症狀(記憶力下降、行為改變、視力改變等),腎上腺素相關症狀(心悸,出汗等)。
無功能性的神經內分泌腫瘤由於缺乏特異性臨床表現,通常在無意中發現。
神經內分泌腫瘤有哪些分類
神經內分泌腫瘤是一大類疾病的總稱,是指起源於全身任何部位的神經內分泌細胞的良惡性腫瘤。按照神經內分泌腫瘤細胞可以產生和分泌多種激素的部位分類,包括胰腺神經內分泌腫瘤,胃腸道神經內分泌腫瘤,肺、胸腺神經內分泌腫瘤,腎上腺腫瘤,嗜咯細胞瘤,副神經節瘤等等。
根據是否分泌激素和引起它的臨床表現,可分為功能性和無功能性神經內分泌腫瘤兩大類:所謂功能性,就是因為它來源的細胞是分泌激素的神經內分泌細胞,所以如果這一類細胞在變成腫瘤以後,它還保留它激素分泌功能,就可以還是分泌各種各樣的一些激素,引起全身激素相關的一些綜合症,那麼我們稱之為功能性腫瘤。
另外一大類就是它變成腫瘤以後,它不再具有分泌激素的功能,它可以表現為腫瘤緩慢生長或者是快速生長的實體腫瘤。那麼它的臨床症狀就主要是一些腫瘤長大以後,長在哪個部位引起相應部位的一些腫瘤佔位,或者是腫瘤壓迫的症狀。
所以從臨床上講,我們就分為功能性和非功能性兩大類,功能性大約佔到20%,而非功能性佔80%。
神經內分泌腫瘤患者需要做哪些影像學檢查
神經內分泌腫瘤需要進一步行CT、磁共振或PET-CT檢查。神經內分泌腫瘤是一類起源於肽能神經元和神經內分泌細胞的腫瘤,能夠產生生物活性胺和多肽激素,其影像學檢查主要是CT和磁共振檢查以及PET-CT。
在CT下可以對腫瘤進行顯影,觀察腫瘤的大小、部位、有無轉移等情況,磁共振也可以用於神經內分泌瘤的診斷。由於神經內分泌瘤,一般位置比較隱秘,有時難以發現,這時就需要行PET-CT檢查。
PET-CT可以反映葡萄糖代謝狀況的圖像,對於糖代謝水平比較低的高分化神經內分泌腫瘤敏感性低,但對於分化差、侵襲性強的神經內分泌瘤的診斷靈敏度比較高。
神經內分泌腫瘤怎麼治療
神經內分泌腫瘤如果能夠手術應該首選手術治療,手術切除原發病灶是最有效的治療方法,並且早期手術效果比較好,即使病變發生了轉移,切除比較大的原發病灶也能夠減輕和消除病人的症狀。
除了手術治療這種方式以外,還可以採取內科治療的方法,內科治療主要是針對神經內分泌腫瘤所釋放的不同血管活性物質以及對症處理和支持療法,比較常用的藥物是生長抑素及其類似物,生長抑素具有抑制多種激素釋放的功能,所以已經用於多種神經內分泌腫瘤,包括類癌的治療。人工合成的生長抑素奧曲肽半衰期是100分鐘,每天應用150微克皮下注射三次,治療類癌症候群可以獲得比較滿意的療效,可以在注射後數分鐘內使皮膚潮紅消退,數小時內腹瀉停止,劑量過大可以導致脂肪瀉,但是長期應用有膽石生成的副作用。
除了內科保守治療藥物以外,還可以採取肝動脈阻斷和導管化療,神經內分泌腫瘤全身化療的效果不佳,可以採取肝動脈化療和栓塞,這種治療方法展現了很有希望的前景,但是單獨應用肝動脈化療或栓塞治療中位數緩解期都不是十分理想,而聯合應用肝動脈化療和栓塞效果比較好,最長的患者存活可以達到六年。
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