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...美國FDA批准Dojolvi:第一個治療長鏈脂肪酸氧化代謝病(LC-FAOD...
2020年07月01日訊 /生物谷BIOON/ --Ultragenyx是一家專注於開發新型療法治療嚴重的罕見和超罕見遺傳病的生物製藥公司。近日，該公司宣布，美國食品和藥物管理局（FDA）已批准Dojolvi（UX007/triheptanoin，三庚酸甘油酯，七碳脂肪酸甘油三酯，口服液體劑），作為熱量和脂肪酸的來源，用於治療經分子檢測證實為長鏈脂肪酸氧化代謝病（LC-FAOD）的兒童和成人患者。
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脂肪酸的轉運與氧化分解
FABPPM是質膜相關脂肪酸結合蛋白（plasma membrane-associated fatty acid-binding protein），細胞質中還有胞質脂肪酸結合蛋白（FABPc）。FATP是脂肪酸轉運蛋白（fatty acid transport proteins），主要用於運輸長鏈脂肪酸，至少有六種（FATP1-6），各有不同的專一性和組織分布。
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脂肪酸的不同氧化方式
常見的偶數碳飽和脂肪酸通過普通的β-氧化即可完成代謝。不過一些特殊的脂肪酸，如不飽和脂肪酸、支鏈脂肪酸和超長鏈脂肪酸（22碳以上），氧化時需要某些不同的過程，包括異構化、α-氧化、ω-氧化，以及過氧化物酶體中的氧化過程等。對於不飽和脂肪酸，一般每個雙鍵要少一次脂醯輔酶A脫氫過程，即減少一個FADH2。但除了能量差異，還會有雙鍵位置和構型的問題。
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脂肪酸的合成代謝
當機體有充足的還原力（NADPH）和結構單元（比如二碳和三碳分子），就會加速合成代謝，用於生長和儲存。三碳片段合成糖、脂、蛋白或核酸都可以，但人體中的二碳片段（乙醯輔酶A）只能用來合成脂類，主要是酮體、脂肪酸和膽固醇。不論來自糖還是脂，乙醯輔酶A都是在線粒體中形成的，要合成脂肪酸或膽固醇都必須進入細胞質。
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胰島素抵抗引發脂肪酸過度氧化
一種常見假說認為，胰島素抵抗（insulin resistance）會降低脂肪氧化的發生，此外有研究表明，胰島素抵抗還會導致胞質內脂質分子的聚集，並破壞胰島素信號通路。
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長鏈單不飽和脂肪酸可增加心衰發生風險
儘管圖示22:1水平為非線性相關，但高LCMUFAs水平，特別是24:1水平與心衰發生明顯相關 數十年的動物實驗表明食物中長鏈單不飽和脂肪酸（LCMUFAs）具有心臟毒性作用。雖然沒有關於對人類影響的研究，但有機制研究告訴我們其可能存在潛在心臟毒性作用。包括LCMUFAs在內的長鏈脂肪酸主要在過氧化酶體而非線粒體內氧化。
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多肽藥物高效口服吸收新思路——長鏈脂肪酸偶聯
隨著口服索馬魯肽的上市，口服多肽逐漸受到全球生物醫藥研發領域的廣泛關注（詳情請點擊：口服多肽，未來已來）。近日美國休斯頓衛理公會研究所的沈海法教授團隊發表了長鏈脂肪酸靶向分子促進多肽藥物口服吸收的相關文章，筆者將就文內核心內容做相應解讀。
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科學家建立脂肪酸命運分析新方法
脂肪酸是線粒體氧化分解的底物，為維持生命活動提供能量。活化的脂肪酸（脂醯輔酶A）需要通過脂醯肉鹼（acyl-carnitines）轉運系統將脂肪醯基轉移到線粒體基質中進行β-氧化，acyl-carnitines的水平可顯示線粒體輸入和利用相應acyl-CoAs的效率。
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濟南新生兒40病免費初次篩查,如何享受新政策看這裡
而大多數的遺傳代謝疾病寶寶出生時是沒有臨床症狀的，一旦症狀發生，則為時已晚。所以早發現、早診斷、早治療尤為重要，而早發現的關鍵就在於給寶寶做新生兒遺傳代謝病篩查。為了促進新生兒遺傳代謝病的篩查普及，減少患病寶寶傷殘的發生，進一步提高人口素質，政府大大可謂是煞費苦心。
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研究人員通過代謝重編程研究提出代謝幹預治療肝衰竭新策略
近日，中國科學院大連化學物理研究所生物分子高分辨分離分析及代謝組學研究組研究員許國旺團隊與鄭州大學附屬第一醫院教授餘祖江團隊及美國NIH教授莊正平團隊合作在肝衰竭轉化醫學研究領域取得新進展，共同揭示了肝衰竭的代謝重編程機制，提出代謝幹預治療肝衰竭的新策略
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【安捷倫】一種評估細胞代謝的創新方法——安捷倫 Seahorse XF...
眾所周知，生物體所需的三大營養物質為脂肪、糖類和蛋白質，對於細胞來說，長鏈脂肪酸（LCFA），葡萄糖（glucose）/丙酮酸（pyruvate）和穀氨醯胺（glutamine）是提供能量的三種最主要的底物。許多領域（例如癌症、免疫學、幹細胞生物學）的研究人員已經證明這些底物的氧化水平會對細胞命運、功能以及適應性產生深遠影響。
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...氘代藥物Austedo(安泰坦®)在中國獲批上市,治療亨廷頓舞蹈病...
該藥上市申請此前被NMPA藥品審評中心（CDE）納入優先審評。值得一提的是，Austedo（安泰坦®）是全球首個獲批的氘代藥物，而中國是繼美國之後全球第二個批准Austedo的國家。作為快速審查程序的一部分，NMPA將Austedo納入《臨床急需境外新藥名單（第一批）》名單，並給予優先審查，最終在4個月內完成審批程序，造福中國患者。
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...安泰坦®)在中國獲批上市,治療亨廷頓舞蹈病和遲發性運動障礙!
該藥上市申請此前被NMPA藥品審評中心（CDE）納入優先審評。值得一提的是，Austedo（安泰坦®）是全球首個獲批的氘代藥物，而中國是繼美國之後全球第二個批准Austedo的國家。作為快速審查程序的一部分，NMPA將Austedo納入《臨床急需境外新藥名單（第一批）》名單，並給予優先審查，最終在4個月內完成審批程序，造福中國患者。
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研究揭示脂肪酸氧化對肥胖相關乳腺癌的影響
研究揭示脂肪酸氧化對肥胖相關乳腺癌的影響 作者：小柯機器人 發布時間：2019/11/22 20:42:43 美國希望之城綜合癌症中心Hua Yu、Saul Priceman、Chunyan Zhang等研究人員合作發現，STAT3
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孕期補充Ω-3長鏈脂肪酸能降低孕婦早產風險
這篇綜述文章中，研究人員對包括將近2萬名的70項隨機試驗進行分析，結果發現，女性孕期每天攝入Ω-3長鏈脂肪酸會帶來很多好處：1）將新生兒在37周之前早產的風險降低11%（134/1000降低至119/1000）；2）將新生兒在34周之前早產的風險降低42%（46/1000降低至27/1000）。
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篩查52種新生兒遺傳代謝病
遺傳代謝病（IMD）是遺傳病中的一大類疾病，其臨床危害極大，嚴重影響患兒的智力及體格發育，容易造成痴呆、腦癱、昏迷乃至死亡等嚴重併發症，是導致嬰兒夭折和殘疾的主要原因之一。
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淺談中鏈脂肪酸的生理功能
MCFAs氧化可產生大量的乙醯CoA進入三羧酸循環而提供能量，可以將MCFAs補充到幼小動物飼糧中而供應能量，改善動物的能量狀況，提高幼小動物的存活率，在動物營養中具有很大的利用價值。腸道形態是影響動物腸道健康和功能的重要因素。
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梳理Ω-3脂肪酸功能研究最新進展
2017年5月9日/生物谷BIOON/---Omega-3脂肪酸（Omega-3 fatty acid），又被寫作Ω-3脂肪酸 、ω-3脂肪酸，為一組多元不飽和脂肪酸，常見於深海魚類、海豹油、和某些植物中，對人體健康十分有益。在化學結構上，Ω-3脂肪酸是一條由碳、氫原子相互連結而成的長鏈（ 18 個碳原子以上），其間帶有3～6 個不飽和鍵（即雙鍵）。
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Nature:破解脂肪酸代謝之謎
2018年6月21日/生物谷BIOON/---所有身體脂肪的核心組分都是脂肪酸。它們的產生是由乙醯輔酶A羧化酶（acetyl-CoA carboxylase, ACC）啟動的。如今，在一項新的研究中，來自瑞士巴塞爾大學生物中心的研究人員展示了ACC如何組裝成不同的細絲（filament）。