滬醫生為8個月大狹顱症患兒重拼顱骨 "外星人"變可愛

2020-11-25 東方網

　　術前（左），術後（右）

　　頭顱高聳、前額扁平、眉骨眼眶深度內陷、頂骨開裂……出生僅8個月的男嬰小宇（化名）患有嚴重的狹顱症，外表看起來像外星人，在當地醫院無法治療的情況下，近日被送到上海兒童醫學中心神經外科求診。

　　5月30日，澎湃新聞記者從上海兒童醫學中心獲悉，小宇的手術獲得成功，腦袋恢復情況很好，外表呈圓潤飽滿狀，五官也較術前端正可愛。在此次治療過程中，醫學專家由於在術前運用了3D列印技術，等比還原患兒顱骨，使得術中手術更具精確性、減少出血風險等，並且使重塑後的面容更具家族特徵。5月31日，這名患兒將出院迎接自己的首個六一兒童節。

　　致病病因未明

　　據家屬介紹，小宇於2015年9月出生，家裡人發現他的面容跟正常孩子不一樣，走訪當地醫院均表示「無法治療」，隨即家人到上海兒童醫學中心神經外科求診。

　　該院神經外科主任醫師鮑南表示，小宇患有非常嚴重的狹顱症，又稱顱縫早閉或顱縫骨化症，這是一種胎兒生長發育過程中可能出現的疾病，新生兒發生率為0.6/1000。一般而言，人腦在出生2個月後，腦重量會增加20%，到6個月時增加一倍，為了給腦預留足夠的生長空間，人在出生後，顱骨之間會留有數條縫隙，直到腦發育完成後，顱縫才會逐漸閉合。如果縫隙過早閉合的話，顱腔就太小了，會壓迫和限制正在迅速發育中的腦組織，引起顱內壓增高，並可能引起腦功能障礙。

　　目前，醫學上仍未明確其致病病因。從現有研究資料來看，可能與胚胎期中胚葉發育障礙有關，也可能是骨縫膜性組織出現異位骨化中心所致，還可能與胚胎某些基質缺乏有關少數病例有遺傳因素，個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進所致。

　　手術影像檢查

　　5月中旬，小宇在醫院經過一系列詳細的影像檢查後，醫生發現他的頭部雙側冠狀縫閉合，因此導致頭顱高聳，像個「洋蔥」，前額扁平、眉骨眼眶深度內陷、前囟狹小、頂骨部分區域開裂。

　　鮑南指出，小宇雙側冠狀縫閉合、前額扁平，會限制他大腦額葉部分的發育，對其情感、智商發展影響極大，因此必須在患發育關鍵期來臨之前進行手術治療。

　　手術過程如同拼圖

　　鮑南介紹，手術有兩個重要的目的：一是要把患者畸形的顱骨全部拆卸，松解被壓迫的大腦；二是對顱骨進行分割，逐個塑成需要的形狀，再重新拼接，這個過程就像玩拼圖一樣。

　　然而，手術不僅需要技術，還要有立體裁剪的藝術美感，對於這個不到1周歲的孩子來說風險很大，也可能存在出血的可能。因此，手術前考慮採用3D建模的形式等比例還原患兒頭骨，在模型上預先設定裁剪方案、手術切割線等，確保「精準手術」。

　　手術過程

　　「每一例狹顱症的矯形手術都是獨一無二的，但以前進行顱骨矯形手術全靠術中解剖後按實際情況憑經驗實施，到底效果如何只能等手術結束，頭皮縫合完後才能看出來。」鮑南表示，現在3D列印技術的出現，術前就按1:1的比例重現了小宇畸形的頭骨。

　　手術過程

　　3D建模成功後，鮑南一邊在腦中想像著裁剪方案，一邊在這個立體的、真實的頭骨模型上畫下了手術切割線。「實物模型不僅為手術方案提供精準指南，還可以通過提前測量父母面部數據，為患兒塑形後的面容體現父母特徵提供依據。」他說。

　　手術過程

　　5月21日，手術經歷4小時順利完成，術後7天「拆線」，經過幾天的恢復期，小宇已經逐漸呈現出完美的頭型，他將於5月31日出院，回家度過術後的第一個兒童節。

　　鮑南醫生介紹，目前，對於狹顱症的治療方法首選手術，最好的手術時機為6個月-1歲時手術，可儘量減少對大腦發育的影響。

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