「尖頭娃娃」讓爸媽「頭大」不已 顱縫再造給孩子成長「留空間」

人類的頭骨精密而堅固，但它並不是一整塊的，而是像拼版一樣，一塊塊拼接而成。解剖學上，顱骨之間借少量結締組織相連形成的縫隙叫顱縫，根據位置還有額縫、冠狀縫、矢狀縫、人字縫等不同名稱。顱縫可以說與生俱來，新生兒的顱骨尚未發育完全，顱縫間隙較寬，為腦部發育留出足夠的空間。

顱縫早閉 不僅是顏值受損

由於出生後大腦處於快速生長階段，此時顱縫就扮演了重要的角色。上海藍十字腦科醫院神經外科6A病區主任侯增欣介紹，正常人的顱縫閉合較晚，除額縫外，其餘顱縫直至成年後才漸趨融合。因此一旦任何一條顱縫或幾條顱縫過早閉合，會出現不同的顱外形異常，並影響腦部正常發育。在醫學上，這種疾病被稱為顱縫早閉，又名「狹顱症」。

顱縫示意圖

據統計，顱縫早閉在新生兒中的發病率為0.25‰，男孩居多，約佔總數的61%～80%。目前已知病因包括原發性(如遺傳因素等)、代謝性(如佝僂病、甲狀腺功能亢進症等)、醫源性(腦積水患兒以低壓分流管引流後繼發等)。[1]

有著多年外科臨床診療經驗的侯增欣主任表示，顱縫早閉患兒最直觀的表現就是頭型異常。如額縫早閉會形成三角頭畸形；矢狀縫過早閉合，可能形成舟狀頭或發生長頭畸形；一側冠狀縫過早閉合，將發生斜頭畸形；兩側冠狀縫過早閉合，則會形成短頭或發生扁頭畸形；而多條顱縫均過早閉合的患兒一般頭顱較小，會形成尖頭(塔頭)畸形。

除了顏值大受影響外，在嬰兒期如果出現一條或多條顱縫過早閉合，會影響顱骨的生長與擴張，而大腦卻繼續生長，顱骨薄弱處代償性擴大有限，常常會導致顱內壓增高，表現為易激惹、視力下降、智力低下、腦積水、精神活動異常、癲癇發作等。

錯過最佳時間窗 治療仍有必要

侯增欣主任介紹，顱縫早閉的診斷主要從兩方面入手：一是患者的頭型異常，這需要由經驗豐富的神經外科醫生來判斷；其次就是通過對患者顱骨CT的三維重建，進一步明確顱縫閉合情況，為後續選擇治療方案提供客觀依據。

顱骨CT的三維重建是診斷顱縫早閉的重要參考依據

顱縫早閉患兒一旦確診，主要靠外科手術治療，手術的目的是擴充顱腔容積，給腦組織生長發育留出空間。目前對於顱縫早閉患者手術時機以及手術步驟的爭論仍未停止。

有研究文獻指出，嬰幼兒大腦發育迅速，2歲已達成人的70%~80%，故2歲前手術最為恰當。[2]亦有研究稱，嬰幼兒在1歲以內大腦發育較快，手術越早越好，最佳手術時機應在顱內壓增高症狀及表現明顯之前。後期手術主要改善頭顱及面骨畸形，減少頭顱異常給患者帶來的壓力。但對於年齡較大的患者，也不應該放棄治療。[3]

侯增欣主任表示，通常認為新生兒出生後1-2年是腦發育的關鍵期。但隨著人類對腦科學探究的深入，一些新的論點被不斷拋出。

被世界公認的四大頂尖學術刊物之一的期刊《自然》(nature)子刊《自然·醫學》(nature medicine) 今年3月在線發表的一篇論文指出：此外，這種結構是成年哺乳動物大腦中最獨特的現象之一，即貫穿整個一生中會不斷增加新的神經元。

nature 官網截圖

「從臨床上看，大眾對顱縫早閉這種疾病還是知之甚少，尤其在一些欠發達地區，不少患兒在被確診時，往往已錯過了最佳治療時機。」侯增欣主任指出，這並不意味著應該放棄治療。在各類顱縫早閉患者中，存在多條顱縫早閉(又被稱為症候群型)的患者，除了外觀受影響外，往往因腦發育不全而出現智力低下、精神活動異常和癲癇。尤其值得注意的是，症候群型患者中有相當比例會出現上呼吸道梗阻的情況，其夜間睡眠極度困難，且有隨時窒息的可能。對於此類患者，在必要的情況下，需要通過手術幹預改善症狀。

此前，侯增欣主任曾為一名14歲的顱縫早閉患者進行了顱縫再造手術，術後該患者在智力、語言、人際溝通和行為能力方面改善較為明顯。

量身定製 為十齡童「再造」顱縫

一個月前，年僅10歲的文文(化名)在父母緊緊牽護下來到上海藍十字腦科醫院。長相清秀可愛，撲閃著一雙大眼睛的他非常愛笑，惹人喜愛。可是，一旦父母脫手，文文便會到處亂跑、手舞足蹈，動作極不協調。對於大家焦急的呼喚，文文沒有任何回應。

文文母親坦言，在6個月大的時候，文文就被發現晚上睡覺非常容易驚醒，去當地醫院檢查後發現文文腦積水並立即進行了治療。此後，文文經常高燒，生長發育遲緩，不會說話，智力低下。更令文文父母「頭大」的是，孩子經常半夜醒來後不再入睡，一刻都離不開家人看護。隨著年齡的增長，文文又出現了癲癇症狀，在來上海藍十字腦科醫院前，一個月要發作4、5次。多年來，文文的父母為救治兒子操碎了心，但他們始終沒有放棄，相信會有奇蹟發生。

上海藍十字腦科醫院神經外科6A病區主任侯增欣主任在詳細了解文文的病情病史後，對患兒的頭圍進行測量，結果為51cm，略小於該年齡段頭圍的參考最低值53cm。頭型從側面看則呈明顯的「橫窄豎高」，呈「尖頭」形。隨後，通過對文文顱骨CT的三維重建，可見其冠狀縫、矢狀縫等顱縫已融合，據此診斷為顱縫早閉。

患兒頭型(左)與正常頭型(右)對比

對於是否對患兒開展顱縫再造手術，侯增欣主任領銜的醫療團隊進行了嚴謹的評估討論，雖然患兒已錯過了治療最佳時間窗，但根據相關輔助檢查，文文的顱神經未發現異常，通過顱縫再造手術，可以擴充顱腔容積，給受到壓迫的腦部留出空間，緩解症狀。

侯主任為患兒家屬講解顱縫再造手術方案

顱縫再造，當然不是簡單地用銑刀在顱骨上隨便開幾條縫隙。術前，侯增欣主任根據文文的病情特點，專門設計了一套手術方案，並與家屬進行了充分溝通和講解。方案要儘可能擴充顱腔，更要考慮患兒的手術耐受性，及其多動、容易跌倒可能造成顱骨骨折的風險性。在明確手術風險並獲得家屬支持同意後，侯主任為文文開展了顱縫再造手術。

侯主任為患兒進行手術

術中可見，患兒的冠狀縫和矢狀縫已緊密融合，侯增欣主任用銑刀、電鑽等手術器械，按照設計的方案銑開顱骨，去除游離骨瓣，全程動作小心輕柔，避免傷及血管和腦部重要功能區。經過4小時的手術，人造顱縫成功重建完成。

術後，經過近一個月的住院治療，文文身體狀況恢復良好，在夜間睡眠、行動協調能力和交流意識等方面較手術前有比較明顯的改善。期間，患兒癲癇也未再發作過。

目前，文文已順利出院，一個月後，他需要再次來院複查，侯增欣主任將對其進行系統評估檢查，制定下一步治療方案。「顱縫早閉如能早期診斷，及時手術，效果總體滿意。對於像文文這樣在兒童期實施手術的患兒，後續還要加強康復訓練和心理輔導，使其各項神經功能儘可能得到恢復。」侯主任如此總結。

參考資料：

【1】科普中國；

【2】狹顱症手術治療新進展，作者：侯智、楊輝，《實用醫院臨床雜誌》2013年9月第10卷第5期p22-25；

【3】顱縫再造術治療狹顱症(附13例臨床分析)，作者：石亞偉、毋江、史建軍、蔣帥，《臨床神經外科雜誌》2007年9月第4卷第3期p136

專家簡介

侯增欣副主任醫師

上海藍十字腦科醫院神經外科6A病區主任

國務院政府特殊津貼專家

中華醫學會神經外科協會會員

主攻方向：

1.小腦萎縮、小腦性共濟失調、小兒各類發育畸形和腦先天性疾病、腦外傷；

2.精通各類腦腫瘤、顱腦損傷、椎管脊髓腫瘤、腦功能性疾病、腦血管病等臨床診斷與治療；

3.擅長顯微外科進行各種顱內腫瘤高難度手術，尤其對腦膜瘤顯微手術及其疑難病例的處理經驗豐富。

門診時間：周一全天

編輯：布衣、Blue

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