近日,Souverain教授等在AJNR雜誌上報導了如下一則病例,先來看下病史。
患者男性,45歲,進行性偏癱,既往有酗酒、愛滋病、C型肝炎病史。
圖1-3. 水平位FLAIR(圖1)、DWI(圖2)和ADC(圖3)相示:右側放射冠和內囊可見T2高信號病變,不伴顯著實質性改變、腦水腫和擴散受限。
圖4-6. 對比增強水平位T1W1(圖4)提示外周信號輕微增強; MR光譜(圖5)提示Cho和NAA峰降低,脂乳酸峰值保留;免疫組化(圖6)結果提示陽性染色為JC病毒。
進行性多灶腦白質腦病
進行性多灶性白質腦病(PML)是一種亞急性脫髓鞘疾病,因JC病毒激活而導致局灶性或多灶性神經功能缺損,一般發生於嚴重免疫抑制患者,可導致患者在使用高效抗逆轉錄病毒療法(HAART)時出現免疫重建炎症症候群(IRIS)。
臨床症狀:無特殊,包括頭痛、癲癇發作和局灶性神經缺失。
診斷依據:神經影像學結合腦脊液聚合酶鏈反應(PCR)證實了JC病毒DNA。
影像學診斷要點:
單個或多個不對稱性白質病變,表現為T1低信號和T2高信號,並可見其邊緣擴散受限,這支持了脫髓鞘病變的診斷;
大多數病變在腦周白質和皮質下,呈現扇形U纖維形狀;
偶見小腦和腦幹受累;
灰質受累不常見;
佔位效應不明顯;
偶見與病灶邊緣和散在病灶內點狀增強。
鑑別診斷:淋巴瘤;患者接受單克隆抗體後出現新的多發性硬化;急性播散性腦脊髓炎。
治療:尚不清楚,HAART有效。