巨大腫物是淋巴瘤/胸腺瘤/畸胎瘤/神經母細胞瘤? 統統NO!!!

2021-01-09 澎湃新聞
巨大腫物是淋巴瘤/胸腺瘤/畸胎瘤/神經母細胞瘤? 統統NO！！！

2020-07-31 14:24 來源：澎湃新聞·澎湃號·政務

縱膈巨大腫物，伴有皮疹、中耳炎、尿量增多等症狀，朗格漢斯細胞組織細胞增生症兒童罕見腫瘤性疾病診療不容忽視

近年來，在眾多兒科疾病中，兒童腫瘤類疾病可謂「異軍突起」，發病率逐年攀升，縱膈巨大腫物成為兒童腫瘤中不容忽視的一類。然而，提示縱膈巨大腫物就一定會是惡性淋巴瘤、胸腺瘤嗎？或者畸胎瘤、神經母細胞瘤嗎? 其實罕見病的診療不容忽視！

案例回顧

日前，8個月大的朵朵因頸部淋巴結腫大就診當地，查胸片提示縱膈巨大腫物，遂來我院就診。來院後行病理活檢，等待病理結果期間，朵朵呼吸發憋、上腔靜脈阻塞症候群明顯。

血液腫瘤科主任王麗接診後，對患兒進行體格檢查，發現患兒頭皮及軀幹部位可見零星皮疹，繼續追問病史，得知患兒近期相繼出現中耳炎、尿量增多等症狀。綜合患兒的病徵，王麗主任依據多年臨床經驗考慮，會不會是朗格漢斯細胞組織細胞增生症？很快組織病理回報也確證了王麗主任的推斷。

經治療，朵朵目前臨床症狀減輕。

科普時間

朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH)，一類兒童腫瘤性疾病，我國將其列為罕見病，各年齡段兒童均有發病可能。嬰幼兒多表現為發熱、皮疹、包塊、肝脾淋巴結腫大、骨損害、肺浸潤等。

河北省知名專家、河北省兒童醫院血液腫瘤科主任王麗表示，朗格漢斯細胞組織細胞增生症（LCH)臨床表現多樣，如「溼疹」「突眼」「骨損害」「多飲多尿」「中耳炎」等，臨床確診過程曲折，誤診率高，朵朵的確診過程無疑為治療爭取了更多時間。就疾病本身而言，耳道流膿提示耳道組織細胞浸潤；多飲多尿提示垂體受累導致抗利尿激素分泌異常；突眼多提示眶骨損害；年齡較大兒童可單純表現為骨損害。如患者出現反覆發熱及皮疹、骨損害、突眼、包塊、多飲多尿、耳道溢液等情況，就診時注意篩查LCH。

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