導語：吞噬細胞綜合症（HPS），也稱為吞噬淋巴細胞組織細胞增生症（HLH），是由於感染，腫瘤和其他致病因素引起的淋巴細胞，單核細胞和巨噬細胞系統的異常激活引起的。過度炎症症候群是由大量炎症細胞因子的增殖和分泌引起的。
該疾病分為原發性和繼發性HPS，可影響各個年齡段的人。它的主要特徵是持續發燒，肝脾腫大，全血細胞減少和骨髓，肝臟，脾臟和淋巴結組織的吞噬作用。主要治療方法是藥物治療。
01該病的臨床分類還是有好幾種的，一定先確定病症的種類，然後再進行治療
噬血細胞症候群的不同原因可分為兩類：「原發性」和「繼發性」。
1、遺傳性或原發性噬血細胞症候群：也稱為家族性噬血細胞症候群，常染色體隱性遺傳。
2、獲得性或繼發性噬血細胞症候群
（1）感染相關的噬血細胞症候群：主要由病毒引起，稱為病毒相關的噬血細胞症候群，也可以由細菌，真菌，原生動物（尤其是利什曼原蟲）等引起。
（2）腫瘤相關的噬血細胞症候群：尤其與惡性淋巴瘤（LAHS）有關。最常見的淋巴瘤是T / NK細胞淋巴瘤。
（3）巨噬細胞活化症候群：目前被認為是一種特殊的HLH，見於自身免疫性疾病（青少年類風溼性關節炎，系統性紅斑狼瘡等）的患者。
02這種病症的病因，是不是還不知道，可能很多的患者朋友們也不知道
（一）總述
1、原發性HPS：常染色體或性染色體隱性遺傳疾病，與多種遺傳缺陷有關。
2、繼發性HPS：由多種原因（例如感染和腫瘤）引發的免疫系統激活機制引起的反應性疾病，與多種因素（例如感染，腫瘤和自身免疫性疾病）有關。
（二）基本原因
1、原發性HPS
（1）家族性噬血細胞症候群：一種常染色體隱性遺傳疾病。有5個亞型，每個亞型都有不同的遺傳缺陷。
（2）與免疫缺陷綜合症有關的HPS：主要包括格裡切利氏綜合症2（CS-2），Chediak-Higashi綜合症1（CHS-1）和X-性淋巴組織增生綜合症（XLP）。每人都有不同的遺傳變化。
2、繼發性HPS
它是由各種原因（如感染和腫瘤）引發的免疫系統激活機制引起的反應性疾病。可以在所有年齡段看到。兒童主要是由病毒和細菌感染引起的。成人通常繼發於感染和惡性淋巴瘤。和自身免疫性疾病。
（1）感染相關的噬血細胞症候群：包括病毒感染，細菌感染，真菌感染和原生動物感染。病毒相關的噬血細胞症候群更為普遍。利什曼原蟲感染在兒童中更為常見。
（2）腫瘤相關的噬血細胞症候群：腫瘤相關的噬血細胞症候群可見於淋巴瘤，急性白血病，多發性骨髓瘤，骨髓增生異常症候群，胚胎細胞瘤，胸腺瘤，胃癌等。其中，淋巴瘤相關的噬血細胞症候群為最常見的類型，成年人比孩子多。
（3）自身免疫性疾病相關的噬血細胞症候群：多種自身免疫性疾病可繼發於噬血細胞症候群。
（4）其他具有吞噬細胞症候群的疾病：具有吞噬細胞症候群的先天性代謝異常，（細胞）賴氨酸-尿蛋白不耐受，硫酸酯酶缺乏症等。在實體器官移植後也出現。
03患病之後，我們應該如何治療呢？這幾種方法教給你
（一）治療原則
HPS的治療分為兩個方面。一方面，它是誘導緩解療法，其集中於控制過度的炎症以達到控制HPS活化過程的目的。另一方面，主要治療方法是藥物治療。
（二）藥物治療
1、靜脈丙種球蛋白
其作用機理是抑制巨噬細胞的Fc受體並減少血細胞的吞噬作用。它主要用於與感染有關的HPS。
2、皮質類固醇
它可以抑制T細胞產生的細胞因子，以及IL-1，IL-2，TNF-α，IFN-γ，粒細胞集落刺激因子，IL-2R和其他細胞因子的基因轉錄。地塞米松是常用的。
3、環孢黴素（CsA）：環孢菌素抑制T淋巴細胞的活化。可用於治療HPS。
4、依託泊苷（VP-16）
它對單核細胞和組織細胞有影響。自1980年代以來，它一直被用於治療HPS。它是治療與EBV有關的遺傳性和HPS等嚴重病例的關鍵藥物之一。
5、其他免疫調節措施：抗胸腺細胞球蛋白（ATG）結合糖皮質激素和CsA可以成功誘導HPS緩解。
6、細胞毒性藥物
對於症狀嚴重且疾病進展迅速的患者，可以考慮使用CHOP（環磷醯胺，阿黴素，長春新鹼，潑尼松）和其他治療方案。
7、抗生素：如果患者被感染，則可以根據患者的病情選擇適當的抗生素進行治療。
（三）相關藥物
丙種球蛋白，地塞米松，環孢素，依託泊苷，抗胸腺細胞球蛋白，環磷醯胺，阿黴素，長春新鹼，潑尼松，達克珠單抗，英夫利昔單抗，利妥昔單抗
（四）手術治療
這種疾病通常不需要手術。如果患者有需要手術治療的症狀，可以在確保生命安全和穩定的條件下進行手術治療。
（五）其他治療
1、造血幹細胞移植（HSCT）
HPS治療的長期策略是糾正免疫缺陷。對於原發性HPS患者，必須進行HSCT糾正潛在的遺傳缺陷。確定主要HPS後，應儘快執行HSCT。根據患者的病情，醫生將諮詢患者及其家人以確定適當的治療計劃。
2、補品：全血或血漿交換也可以從血液中去除免疫抑制物質。
3、輸血治療
對於急性出血患者，應輸注血小板，新鮮的冷凍血漿和凝血酶原複合物，雖然這種治療的成本很貴，但是生命才是更重要的，如果大家需要這一種治療方法的話，希望能夠接受。
結語：吞噬細胞綜合症，常表現持續性發燒，是免疫系統疾病，有遺傳傾向。這種病症其實是很少見的，但是這並不意味著你就遠離這種疾病了，上面提到的患病因素，你需要格外多注意，這樣才能避免病症的發生。