吹彈可破，通常用來形容皮膚非常細嫩。但島城一新生兒林林（化名），一出生就得了一種怪病——身上的皮膚稍稍一觸碰，就會起皰潰爛。
經過市婦女兒童醫生檢查確診，林林患的是大皰性表皮鬆解症，這是世界上最痛苦的疾病之一，患者皮膚脆弱得就像蝴蝶的翅膀，因此又被稱為「蝴蝶寶寶」。
NICU送來一個特殊小患者
11月17日，市婦女兒童醫院NICU（新生兒監護室）裡迎來了一個特殊的新生兒——林林，只見他全身皮膚紅腫潰爛，身上還有許多大小不一的皰疹。
經醫生診斷，林林患的是大皰性表皮鬆解症。這也是市婦女兒童醫院接診的第一例。
據了解，大皰性表皮鬆解症是一種基因缺陷導致的遺傳性皮膚病，發病率不到萬分之一。因這些患者的皮膚如蝴蝶翅膀一般脆弱，稍有碰觸就可能起水皰或者破裂，因而他們又被稱為「蝴蝶寶貝」。
該院NICU副主任王吉表示，大皰性表皮鬆解症在出生後或嬰幼兒就開始發病的。根據皮膚分離的顯微結構分為3型：單純型、營養不良型和交界型，但不管通過哪種方式遺傳，其在患者身上都會有明顯的發病表現——水皰。
王吉告訴記者，這種疾病其特徵為皮膚受壓或摩擦後即可引起大皰，被歸於機械性大皰病，易發生在受外力影響的部位，如四肢關節等處。臨床表現變異性大，內臟器官可受累。傷口修復後可遺留皮膚損害和結痂。如不及時處理，小水皰融合成大水皰，形成皮損，帶來疼痛。
用愛細心呵護小寶寶
動作稍大一點，林林的皮膚上就會新增一個小皰疹。聽著林林痛哭，市婦女兒童醫院NICU裡醫護人員們心裡都很難受。為了減輕寶寶的痛苦，醫護人員們日夜交替為其換藥，動作輕柔，呵護備至。
由於疾病的特殊性，需要選擇合適的敷料促進炎症期癒合進展，減少肉芽組織形成期和瘢痕形成期的再損傷。醫護人員就通過多種途徑尋找最佳的敷料替寶寶換藥。由於林林身上的水皰數量多，體積大小不一，換藥過程十分艱難。
最難的是給孩子進行輸液護理。由於林林的皮膚一直在脫皮，皮膚表面都是鮮紅色，靜脈更是難找。每次換藥輸液，醫護人員們都是目不轉睛，小心翼翼，生怕弄疼寶寶。
保護傷口是最有效的治療方式
「人的基因很難改變，所以大皰性表皮鬆解症這類由基因缺陷導致的疾病，很難徹底根治。受醫療水平限制，目前尚未找到安全、有效同時廉價的療法。但對於已經發病的患者，可以通過分析家族致病基因、產前檢查等介入手段避免再次出現同類患者。」
王吉介紹，目前對「蝴蝶寶貝」的治療主要是避免摩擦損傷、護理傷口以及積極防治併發症。所以，對症治療、合理保護患者傷口，防止出現併發症或癌變，成為目前治療該病的最有效方式。
她表示，在對新生兒加強護理外，可以少量多次餵奶，動作輕柔，塗防止摩擦的潤膚油，穿柔軟寬鬆的衣服，用柔軟的棉質尿布、綿羊皮內襯墊等。而皮膚的潰瘍糜爛等症狀，就需要專業的護理治療了。
據了解，目前這種病在全世界範圍內都沒有好的根治辦法，只能及時處理破損皮膚、控制感染，重要的是家人的細心護理。